北京市第一中西医结合医院
心脏康复中心 耿敖
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加引起的持续性肺动脉压力升高。其发病机理不清，临床缺乏特异性症状和体征，病程呈进行性发展，预后不好，虽然近十余年来肺动脉高压的治疗取得了很大进展，但目前尚没有根治IPAH的方法。现有治疗的目标主要是缓解临床症状、改善生活质量、预防疾病进展、提高患者的存活率。
我院心脏康复中心近期收治2名双胞胎特发性肺动脉高压患者，通过药物+运动+心理干预，初步取得较好的临床效果，现对其临床资料及治疗过程做一总结。
病史介绍：
病例1：
姐姐，13年前（9岁）以晕厥为首发症状，无胸痛、胸闷、咯血，无出汗、心悸、饥饿感，无肢体活动障碍、抽搐、口吐白沫，无紫绀、水肿等，超声心动图示肺动脉高压（63mmHg）、三尖瓣中-重度返流，未予特殊药物治疗。患者运动耐力进行性下降，后多次行超声心动图示肺动脉中度高压。诊断“特发性肺动脉高压”，长期使用5型磷酸二醋酶抑制剂（西地那非）、钙离子拮抗剂（据急性肺血管扩张试验阳性结果选择地尔硫卓），效果欠佳。运动耐力进行性下降（WHO功能分级II-III级），在调整地尔硫卓剂量过程中出现窦缓间断合并二度房室传导阻滞，窦性停搏，考虑与地尔硫卓有关，下调用量后心率有所提高但活动后气短症状加重。
病例2：
妹妹：13年前（9岁）以乏力伴活动后气短为首发症状，伴活动后气短，逐渐加重，不能行走，无胸痛、胸闷、咯血，无水肿、喘憋、不能平卧，无生长迟缓、消瘦，无发热、咳嗽、咳痰等。超声心动图示：房间隔缺损（II，筛孔样，0.75cm），肺动脉高压（70mmHg），三尖瓣重度返流，行房间隔缺损修补术及三尖瓣整形术，术后症状一过性好转，但间断出现全身水肿的右心功能不全的表现，给予利尿等药物治疗后症状有改善，长期口服5型磷酸二醋酶抑制剂（首先使用西地那非，后由于肺动脉压力改善不明显换用伐地那非）、钙离子拮抗剂（据急性肺血管扩张试验阳性结果选择地尔硫卓），肺动脉压力维持在50-60mmHg之间，运动耐力进行性下降（WHO功能分级II-III级），在调整地尔硫卓剂量过程中出现窦缓伴心律不齐，间断有黑矇不适，分析与地尔硫卓使用有关，下调用量后心率有所提高但活动后气短症状加重。而且对日常活动有明显的抵触情绪。
病例特点：
儿童期起病，慢性病程，以运动耐力下降、右心功能不全症状为首发表现，传统治疗及肺动脉扩张剂靶向治疗效果改善不明显，而且都出现药物相关性缓慢性心律失常，日常活动能力明显下降，并有情绪障碍。
入院后复查心脏超声：
姐姐：三尖瓣返流（轻度），肺动脉压力43mmHg，心房心室不大，EF 72%
妹妹：三尖瓣瓣尖钙化并轻-中度返流，肺动脉压力53mmHg，心房心室不大，EF 72%
康复前重点评估：
心肺运动试验：
姐姐-METmax 3.8mets，VO2max 679ml/min，达最大预计值36%，HRmax 134次/min，达预计值68%
妹妹-METmax 4.7mets，VO2max 810ml/min，达最大预计值43%,HRmax 118次/min，达预计值36%
心理评估：
姐姐- GAD-7 4分 PHQ-9 4分 无明显心理问题
妹妹- GAD-7 5分 PHQ-9 6分 一般心理问题
干预措施：
药物方面：
保留靶向治疗药，同时由于急性肺血管扩张试验阳性，故继续使用钙离子拮抗剂，由于使用地尔硫卓出现房室传导阻滞、心动过缓，将硝苯地平缓释片逐渐替代地尔硫卓[1]。
运动康复：
根据患者的心肺运动试验的结果，患者的运动耐力明显减低，心率未达到目标值，考虑可能原因有：1、患者下肢肌力减退，耐力不足；2、患者心理方面存在顾虑，未达到次级量或症状限制性运动强度，考虑肌力不足为主要原因，心理顾虑为次要原因。
根据评估情况制定运动方案：目标心率（姐姐125-134次/分、妹妹110-118次/分），运动负荷（姐3.8mets妹4.7mets）,功率车训练（姐39W 妹50W），运动时间15-20min/组（热身5分钟，恢复5分钟）*2组，24式太极拳10-15分钟，运动频率5-7次/周。
实施原则为在保证安全提高有氧运动能力的基础上加强下肢力量，初始运动时未达到目标负荷强度及目标心率时，主观疲劳指数Borg评分已达到15-16分，给予延长热身及恢复时间措施，并适当降低抗阻提高速度，以达到在保证总的运动强度的基础上减少由于力量不足而导致的明显主观疲劳感的目的，随着运动的次数增加以及身体相应功能肌群对于踏车运动项目的适应性，相同运动强度下患者的Borg评分逐渐下降至12分左右。再逐渐缓慢增加阻力，减少热身和恢复时间，从而逐渐达到目标心率及目标强度。
经过5次踏车训练后患者运动耐力有所提高，主观疲劳感明显改善，每次增加24式太极拳10分钟，辅助提高下肢力量及稳定平衡能力。每次康复运动以拉伸活动或八段锦结束。
心理干预：由于长期疾病困扰、反复多次就医经历以及日益下降的身体功能，导致患者尤其是妹妹出现焦虑抑郁情绪状态，通过量表初评诊断一般情绪问题，给予沟通疏导干预，规律康复训练提高运动耐量增加信心、患者之间的沟通交流以及太极拳调节身心，患者情绪状况明显好转，出院时复评量表姐姐- GAD-7 1分 PHQ-9 3分 妹妹- GAD-7 1分 PHQ-9 2分，情绪障碍明显改善。
经过10次规范的心脏康复治疗后，患者的运动耐力明显改善，在达到目标强度的运动量下Borg评分在12分左右，而且妹妹的焦虑抑郁情况显著减轻，恢复了对生活的信心，也进一步提高了对心脏康复的依从性，并通过我中心患者微信群、APP手段（康复助手）与姐妹俩建立了线上联系，为能及时跟踪和解决回家后的康复相关问题提供了保障，解除了患者的后顾之忧。我们将在3到6个月左右为患者进行再次评估，以评估疗效并制定连续有效的心脏康复处方。
讨 论：
随着肺动脉高压（PAH）发病机制研究的不断深入，临床逐渐发现各类PAH有着共同的病理生理特征，即血管收缩、原位血栓及肺血管壁重构，其中血管壁增生和重构所导致的肺动脉闭塞被认为是PAH发病的标志。肺血管过度收缩是PAH的一个重要特点。这种过度的血管收缩与钾通道及内皮组织功能失常有关，例如内皮组织失常导致血管舒张因子一氧化氮(NO)和前列环素(PGI2)的合成与分泌均减少，同时血管收缩因子内皮素-1(ET-1)的分泌量大大增多[1]，引发肺血管收缩异常。
根据2007年《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》[2]，关于肺动脉高压诊断的I类建议主要包含：1.辅助进行肺动脉高压的程度分级的检查手段如右心导管、心脏超声；2.对治疗方案选择有指导意义的检查如急性肺血管扩张试验；3.评估心肺功能、治疗效果的6分钟步行试验。
肺动脉高压治疗方法包括：1.肺动脉高压传统治疗，包括氧疗、利尿剂、地高辛、多巴胺、华法林；2.肺血管扩张剂，包括钙离子拮抗剂、前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等；3.房间隔造口术；4.肺移植以及基因治疗。
虽然肺动脉高压治疗手段日益丰富，尤其是肺血管扩张靶向治疗药物的不断进步，但目前医疗手段主要关注于肺动脉高压解剖学及血流动力学的改善，靶向治疗药物的经济支出、疾病本身进展所致运动耐力的不断下降、不良预后及反复就医对心理的影响，使经治患者的生活社会功能的改善落后于解剖学方面的改善，尤其是长期负性情绪的影响，会加重内源性血管活性物质的失衡，加快运动耐力的下降，对于整体预后是一个极大的负面因素。
结合我院心脏康复中心对于冠心病患者心脏康复治疗的经验和体会，查阅相关文献，我们认为特发性肺动脉高压的治疗一方面应以药物治疗为基础，同时应关注运动耐力生活能力的保护，以及心理情况的关注及干预。
研究表明，有氧运动对动脉舒张功能的改善作用主要由NO及PGl2途径介导；通过进行规律性有氧运动有助于肺动脉舒张[3]，降低肺动脉压力，改善肺动脉高压患者病情[4-6]。
同时大量研究证明运动能改善患者的焦虑抑郁症状，Lavie等进行的随机对照研究显示运动训练可改善冠心病患者的焦虑和抑郁症状，不论患者是年轻人还是老年人都有效[7]。而作为中国独特民族文化特色的传统运动太极拳，已广泛地被作为低强度有氧运动用于改善心肺功能，提高运动耐力[8-10]，而且还可以改善训练者心理健康状态的作用[11]，降低负性情绪对于疾病的影响。
此二位患者肺动脉高压原因方面不明确，药物治疗方案基本完善，但运动耐力生活质量改善不明显，同时造成情绪异常，治疗效果不理想。
我院心脏康复中心通过系统评估尤其是心肺运动试验评估制定有氧运动处方，进行以有氧运动为主包含太极拳训练在内的运动康复干预，一方面用以提高机体摄氧、携氧、用氧能力，同时配合心理疏导，结合运动过程，改善患者焦虑抑郁情绪。
由于患者目前康复治疗时间尚短，我们仅通过量表观察到患者心理状况的改变，以及运动耐力的轻度改善，可能与情绪改善更为相关，至于肺动脉高压的进展以及由此导致的运动耐力的下降是否能够通过康复方案明显获益，还需持续跟踪本病例以及进一步的基础和临床试验加以验证。
参考文献：
[1]Schermuly RT，Ghofrani HA，Wilkins MR，et al．Mechanisms of disease：pulmonary arterial hypertension[J]．Nat Rev Cardiol，2011，8(8)：443—455．
[2]中华医学会心血管病学分会.肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识（2007版）.中华心血管病杂志，2007，35（11）：979-987
[3]建军，邹飞．有氧运动对肺动脉高压大鼠肺动脉舒张功能的影响．山东体育学院学报，2012，28：48-53．
[4]Galie N，Torbicki A，Barst R，et a1．Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension．The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology．Eur Heart J，2004，25：2243-2278．
[5]Tatchum-Talom R，Schulz R，McNeill JR，et a1．Upregulation of neuronal nitric oxice synthase in skeletal muscle by swim training．Am J Physiol Heart CircPhysiol，2000，279：1757-1766．
[6]祖晶，刘建军．有氧运动训练影响大鼠胸主动脉环内皮依赖性舒张功能的研究．中国应用生理学杂志，2012，28：61-63．
[7]Lavie CJ，Milani RV.Adverse psychological and coronary risk profiles in young patients with coronary artery disease and benefits of formal cardiac rehabilitation.Arch Intern Med, 2006,166:1878-1883.
[8]Spruit MA, Polkey MI. T'ai chi for individuals with COPD: an ancient wisdom for a 21st
century disease? Eur Respir J. 2013;41(5):1005-1007.
[9]Yan JH, Guo YZ, Yao HM, et al. Effects of tai chi in patients with chronic obstructive pulmonary disease: preliminary evidence. PLoS One. 2012;8(4):e61806.
[10]Pan L, Yan J, Guo Y, et al. Effects of Tai Chi training on exercise capacity and quality of life in patients with chronic heart failure: a meta-analysis. Eur J Heart Fail. 2013;15(3): 316-323.
[11]陈庆合，李曙刚．太极拳改善训练者心理健康状态的作用．中国临床康复，2006，43：40-42．
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