蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(kwashiorkor)。后者是非洲当地的译音,意指“红小孩”,系指断奶后母亲不再给小儿喂奶,致使食物内蛋白质严重不足,特别是必需氨基酸的不足,本病常发生于工业不发达的地区如非洲地区,是当今世界最流行的一种营养不良,多见于6个月(断奶后)至5岁。虽经治疗小儿的身高和体重可有所改善,但始终不能达到营养良好的正常儿童值。本病在我国极为罕见。
根据营养不良的原因可分为原发性和继发性。原发性由食物不足引起,主要见于经济落后的国家和地区,以婴儿和儿童发病为发展中国家最重要的健康问题之一。
继发性由各种疾病,造成营养物质耗损增加,能量和蛋白质摄入减少,或对营养物的需要量增加而引起。主要病因有:
1、消化吸收障碍:见于各种胃肠道疾病,如各种慢性腹泻,小肠吸收不良综合征,胃肠道手术后,慢性胰腺炎等。
2、分解代谢加速:发热、感染、创伤、恶性肿瘤、白血病、艾滋病,重度甲状腺功能亢进症,糖尿病等。
3、蛋白质合成障碍:主要见于弥漫性肝病如肝硬化。
4、蛋白质丢失过多:肾病综合征、大面积烧伤、蛋白质损耗性胃病、大出血、长期血液或腹膜透析、胃肠道抽吸减压、多次大量抽腹水或胸水,均可丢失大量蛋白质。
5、进食障碍或不足:口腔或食管疾病可引起进食、咽下困难、神经性厌食或精神障碍可致进食不足。
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儿童从6个月到5岁受本病影响,不是所有病例都有皮肤症状发生,一旦出现皮肤症状,则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下:皮肤变色是一个早期症状,可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特别是小腿色素减退,这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀,另外,炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。
1、炎性皮肤病 皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见,加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现红斑,以后变成红色或棕红色,且出现结痂。初始与干性湿疹相似,皮损不规则,边缘清楚,常呈弥漫性分布。
2、毛发 毛发干燥,无光泽,呈浅红棕色,且稀少,易断裂。
3、黏膜 干燥性口唇炎,女阴阴道炎十分常见。
4、内科症状 因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
根据病史,婴幼儿发病及典型临床症状,不难做出诊断。
1、原发性营养不良症有食物总热量或(及)蛋白质长期摄入不足史,而无消化吸收不良、分解代谢加速、蛋白质合成障碍、蛋白质丢失过多、进食障碍及其他慢性病史。
2.、消瘦、易疲劳、工作劳动能力下降、肢体沉重乏力、怕冷、腹胀、腹泻、消化不良、头晕、易兴奋激动、注意力不集中,记忆力减退、阳萎、闭经等。
3、较重的蛋白质缺乏症有水肿,水肿于夜间久卧后以眼眶及颜面部为显;行走及直立后以足背及踝部为显,呈压陷性;水肿严重者可伴漏出性腹水及胸水;皮下脂肪消耗、皮肤干燥、脱屑;头发干枯、少光泽、易脱落。心率减慢、心音低钝、血压偏低;体重降至理想体重的80%以下。
4、血浆总蛋白低于50g/L,白蛋白低于25g/L;轻度正细胞正色素性贫血或大细胞性贫血;24h尿肌酐(mg)/身高(cm)值,男性降至l0.5以下,女性降至5.8以下。
具备第1项及2、3、4项中部分条件者可以确诊。
分析和治疗病因与调整营养同时进行。对严重患者,须首先卧床休息,减少其热能与蛋白质的消耗。在水肿消失及并发症痊愈后,即宜鼓励活动,制定适当的生活制度。对严重水肿病例应暂时限制食盐,待水肿消退后,应及时恢复食盐量,以免食欲减退而不能摄入足够的蛋白质。饮食方面,供给蛋白质食品时,可依年龄、食欲与并发症的性质决定其使用量。
预防应采取综合措施:
1、合理喂养:大力提倡母乳喂养,对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导,采用混合喂养或人工喂养并及时添加辅助食品。纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯,小学生早餐要吃饱,午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。
2、合理安排生活作息制度:坚持户外活动,保证充足睡眠,纠正不良的卫生习惯。
3、防治传染病和先天畸形:按时进行预防接种,对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗。
4、推广应用生长发育监测图:定期测量体重,并将体重值标在生长发育监测图上,如发现体重增长缓慢或不增,应尽快查明原因,及时予以纠正。