体位性心动过速综合征（postural tachycardia syndrome，POTS）定义为直立不耐受的症状伴站立或直立倾斜10min内心率增加≥30次/min或心率≥120次/min，血压下降≤20/10mmHg，不伴慢性虚弱性疾病、长期卧床或应用其他降低血管紧张度或降低自主神经张力的药物，并除外其他显著影响心血管或自主神经系统的疾病（如严重贫血等），症状持续时间3个月以上。
体位性心动过速综合征最常见于女性（男女比例1:1.54-1:5），多数病例患者年龄在15-25岁之间。50％的患者有前驱病毒感染，25％的患者有家族史或亲属有类似症状。女性发病率在成年组POTS中高于儿童组，提示POTS可能与女性成年后雌激素分泌增多有关，较多女性患者月经之前症状加重，也支持雌激素在POTS中的作用。
POTS可被误诊为不适当窦性心动过速（IST），但后者的心动过速与体位无关。临床上鉴别这两类病症非常重要，因为IST可通过窦房结的射频消融治疗得到缓解，而POTS若行射频消融治疗能使症状加重。
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POTS的症状与分类
患者在变换为直立体位或在直立倾斜试验中表现出的直立不耐受症状包括：疲劳、运动不耐受、震颤、头晕、头痛、注意力下降、视物模糊、黑曚、晕厥、心悸、胸闷等，卧位可缓解。
成人POTS中，还有一些非直立症状如恶心、腹胀、腹泻、便秘、腹痛及膀胱症状等，这些非直立症状的潜在病理生理学机制包括黏膜炎症、内脏感觉过敏、继发性内脏运动障碍，还有不少情况属行为放大。躯体过度警觉、行为放大等对所感知信息的处理异常，还可能引起内脏疼痛、肌痛、慢性眩晕等与POTS相关联的症状。慢性疲劳、肌筋膜疼痛和睡眠障碍也常常与POTS有关。
POTS根据下肢血流量多少可分为高流量型、正常流量型、低流量型；根据发病机制不同可分为神经性、高肾上腺素能型等。但前者分型对治疗的指导作用较小，后者不能很好涵盖各种情况的POTS，所以相对于POTS的分型，目前更多地强调其不同的病理生理学机制。
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POTS的病理生理学机制
2.1 部分自主神经功能失调（神经型POTS）
2.1.1 自身免疫相关 研究证实病毒感染后的此类患者存在外周自主神经节血清α-乙酰胆碱受体自身抗体。多有发热、妊娠、免疫接种、败血症、手术或创伤等诱因，男女发病约为1:5，主要表现为患者处于直立体位时，因外周静脉顺应性下降，外周血管不能有效收缩进行代偿，而导致下肢静脉血流淤积和血池形成。
这种异常目前认为是由于支配下肢血管的交感神经去神经作用所致，表现为在体温调节汗液试验和定量催汗轴突反射试验中足部出汗减少，并且直立体位时下肢去甲肾上腺素释放不能相应地有效增加。
2.1.2 身体发育相关 属于POTS中的特殊类型，通常在14岁左右发病，16岁时症状进行性加重并达高峰，在成年早期（19-24岁）症状开始消退，有人将其称为发育性POTS，其病因不明，可能由于青少年快速生长期暂时的自主神经失衡所致。
2.1.3 继发于慢性疾病或肿瘤 糖尿病、关节运动过度综合征（EDS）、淀粉样变性、肉瘤样变、结节病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、完全性自主神经衰竭、多系统萎缩、酒精中毒、重金属中毒、精神疾病及化疗（特别是长春花生物碱）等，常引起周围自主神经去神经支配的各种状况。
另外，POTS症状还可出现在类肿瘤综合征中，如肺腺癌、乳腺癌、卵巢癌、胰腺癌等，研究发现肿瘤可以产生自主神经节胆碱能受体的自身抗体。
2.2 交感神经过度兴奋（高肾上腺素能POTS）
2.2.1 基因突变相关 30％-60％的POTS患者有中枢交感神经活动增加的证据，特征为卧位肌肉交感神经活性增强，血管收缩、心动过速、皮肤苍白、皮温低，直立倾斜试验中血压波动或出现高血压反应、阵发性心动过速和多汗，立位血浆去甲肾上腺素水平高于600pg/mL。
这些患者中，除了直立体位，情绪刺激和物理活动也可以触发POTS发作，患者可逐渐出现直立时明显震颤、焦虑、肢体出冷汗，并进行性加重。该类型的POTS通常有明显的家族遗传倾向，已发现家族性高肾上腺素型POTS患者存在NET基因的点突变，
由突变基因编码的去甲肾上腺素载体仅有正常载体2％的运载功能。载体缺乏或功能缺陷使去甲肾上腺素重吸收减少，从而出现交感神经刺激后的高肾上腺素状态。
2.2.2 继发性交感神经兴奋 在高肾上腺素能POTS患者中，还需要考虑患有甲亢或分泌儿茶酚胺的肿瘤如嗜铬细胞瘤的可能。血浆和尿液的3-甲氧基肾上腺素水平以及影像学检查等对筛查嗜铬细胞瘤有益。
2.2.3 精神心理因素 有研究显示，躯体的过度反应、神经过敏、焦虑、抑郁等可使症状加重，日常活动能力下降，甚至瘫痪。III型EDS的早期症状由慢性疼痛开始，由此可能导致与焦虑、抑郁和身体感觉放大状态，从而由于害怕站立性疼痛而产生的交感神经兴奋。
2.3 其他机制
2.3.1 感受器功能异常 前庭神经系统和交感神经系统在急性疾病后，对站立和运动做需要的常规适应能力出现障碍，当站立触发了前庭交感神经系统反射时，前庭传入神经的过度反应和前庭交感神经再适应的缺乏，可能会导致患者的体位性症状和心动过速。
长期卧床或身体不适可以降低缩血管压力感受器反射和前庭交感神经反射，从而使患者易患直立不耐受。
2.3.2 神经传导及调节异常 身体不适、睡眠不佳、焦虑或抑郁等因素可以导致交感神经对心率的控制强于迷走神经，从而引起心动过速。大脑对外界刺激处理和调节的关键部分包括脑干感觉传递核、杏仁核、岛叶、前扣带皮层、下丘脑、中脑导水管灰色区、延髓中缝和延髓腹外侧区，这些区域相互关联，并通过投射在头端延髓的腹外侧区控制着心血管交感神经输出，它们的异常也可能导致直立不耐受症状。
功能影像学研究显示，杏仁核、扣带和额叶前皮质的联系在焦虑或抑郁等病理情况下会受到影响，这些部位可能与情绪相关POTS症状有关。
2.3.3 去适应作用 去适应作用是指由于长期卧床、航天或模拟航天失重条件所致的心血管系统结构及功能的改变，有研究指出，这种改变可表现为心脏质量下降及心室容积下降。
与对照组相比，多数POTS患者在直立体位和运动试验之中或之后表现出更严重、更长时间的心动过速、每搏输出量减少、左心室体积减小、峰值氧摄取减少，这些结果提示，去适应作用可能是发生直立不耐受症状的一个重要机制。
2.3.4 容量不足或容量调节障碍 许多POTS患者有低血容量、贫血等特点。各种原因引起的入量减少和/或尿量过多，可能造成低血容量以及继发的直立不耐受症状和心动过速。
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POTS患者的评估和治疗
3.1 评估
对已诊断POTS的患者，首先应进行系统的评估，除外继发性因素，明确病理生理学分型，评价情绪和行为因素对患者症状的影响程度等，从而指导治疗。应详细询问触发因素、开始时间、直立不耐受症状的严重程度、加重或缓解因素、相关的非直立性症状，液体和咖啡因的摄取量、日常活动和运动量、睡眠情况、对治疗的反应、现有的药物治疗等。
检查应包括直立倾斜试验、立卧位血浆去甲肾上腺素水平、自主神经功能测定、血容量评估、心电图、Holter、超声心动图及常规血液化验等。
3.2 POTS的非药物治疗
避免诱因（如长时间站立、病毒感染等），避免服用某些药物（血管紧张素转换酶抑制剂、α-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、吩噻嗪类、三环类抗抑郁药、溴隐亭、乙醇、阿片制剂、利尿剂、肼屈嗪、神经节阻滞剂、硝酸盐类、西地那非、单胺氧化酶抑制等），有久坐或长期卧床史的患者需要增加锻炼，有下肢血流淤积的患者可以穿戴弹力袜。
POTS患者的运动训练被列入常规治疗已有多年，但因为运动后易感到疲惫，所以依从性很低。Fu等指导19名POTS患者和16名健康对照者进行渐进性锻炼，3个月后患者的最大氧摄入量、左心室容积和舒张末期容积、血容量均有增加，直立位心率降低，其中10例（53％）不再符合POTS诊断标准，且锻炼后患者的生活质量显著改善。
3.3 POTS的药物治疗
3.3.1 扩容
1-2L生理盐水静脉注射、快速扩容，在迅速改善急性症状和控制心率方面效果很好，但静脉用药仅用于应急而非常规治疗。
氟氢可的松（一种醛固酮类似物）是作用于肾脏远端小管的盐皮质激素，可促进钠水重吸收，扩充血容量，并提高末梢α-受体数量及敏感度，增强血管张力。该药可能导致低钾血症，应定期监测血钾。
去氨加压素（DDAVP）属人工合成的抗利尿激素，可增强肾脏对水的重吸收，扩张血容量。去氨加压素可以迅速降低POTS患者立位心率并缓解症状。潜在的副作用包括低钠血症、水肿和头痛，治疗期间应监测血钠。
3.3.2 抗交感神经药物
β-受体阻滞剂如普萘洛尔、拉贝洛尔等对于存在高肾上腺素状态者效果较好，其中高去甲肾上腺素（＞600ng/L）患者较低去甲肾上腺素（＜600ng/L）患者对β-阻滞剂反应效果更好。Raj等认为，口服小剂量（20mg）普萘洛尔，血流动力学和心动过速症状都有良好的改善，而大剂量（80mg）不能进一步改善患者病情，长期服用普萘洛尔并无益处。
伊伐布雷定作为选择性窦房结阻滞剂可减少起始心率而不影响血压，用于显著心动过速患者。McDonald等发现，服用伊伐布雷定后可使55％的POTS患者症状和心动过速减轻，70％的患者疲乏、虚弱程度减轻。
美多巴与甲基多巴均属于假性神经递质，可以降低中枢交感神经兴奋程度，对高肾上腺素能的患者尤为有效。
可乐定是α2肾上腺素受体激动剂，可以降低中枢交感神经兴奋性，对于节后交感神经受累的POTS患者，可以稳定血压和心率，但部分患者会出现嗜睡、疲乏、意识朦胧等症状。
3.3.3 缩血管治疗
米多君属α1受体激动剂，对神经型POTS患者有效。α-激动剂可刺激外周交感神经，增加小动脉和静脉的血管收缩，从而增加外周血管阻力，阻止静脉血池形成。另一种α1受体激动剂去氧肾上腺素同样可以提高直立耐受力。
生长抑素类似物奥曲肽对内脏血管有明显收缩作用，减少内脏血池，阻止饭后低血压发生，不良反应有恶心和肌痉挛。Hoeldtke等对9例POTS患者进行米多君和奥曲肽治疗的对照试验，HUTT试验10min内，治疗后患者心率均减少，米多君和奥曲肽联合用药心率减少更明显。
促红细胞生成素（EPO）可提高红细胞总量并使中枢循环血容量增加，还可增加外周血管对加压素II收缩血管反应的敏感度。当遇到低红细胞容量、EPO生成障碍或病情较重的POTS患者，经多种药物治疗无效，且红细胞压积低于50％，可选用EPO治疗。治疗中定期复查全血细胞计数，确保红细胞压积不超过50％。
3.3.4 增加迷走神经张力
外周乙酰胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明通过增加自主神经节和外周毒蕈碱副交感神经受体突触的乙酰胆碱，可以增强迷走神经活性，改善交感神经节传导，增强血管的肾上腺素能张力，同时不增加平卧位高血压，因此可以显著抑制POTS患者站立位心率的上升，对病毒感染后的POTS患者和自主神经功能紊乱患者疗效明显。溴吡斯的明联合低剂量普萘洛尔效果更好。不良反应有腹泻和唾液分泌过多。
POTS不是一种特定的疾病，而是一组发病机制各异的综合征，因现有的直立倾斜试验（HUTT）中不包含心率方面的诊断标准，因而在常规直立倾斜试验中往往将POTS判断为阴性结果。
POTS具有多样而复杂的病理生理学基础，存在与直立体位不直接相关的多种并发症状，其与免疫、基因变异、神经系统传导、调节及精神心理因素等的相关性近年来有较多研究，它的评估和治疗应该是多学科问题，识别、诊断POTS和划分病理生理学类型对于不同种类的患者接受相应有效的治疗尤其重要。
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