病例学习：进展性多灶性白质脑病

近期，AJNR 杂志刊登了如下一则教学病例。

一位 HIV 阳性患者，经高效抗逆转录病毒治疗 (Highly active antiretroviral therapy，HAART) 两周后，出现进展性认知功能障碍。

 

结合上图，考虑如何诊断？

A.     淋巴瘤

B.      进展性多灶性白质脑病 - 免疫重建炎症综合征（IRIS）

C.      艾滋病毒脑炎

D.     非 IRIS- 相关性机会性感染

 

答案：B. 进展性多灶性脑白质病 - 免疫重建炎症综合征

 

中枢神经系统免疫重建炎症综合征 (Immune reconstitution inflammatory syndrome，IRIS) 是一种 T 细胞介导的脑炎，在经高效抗逆转录病毒治疗的艾滋病患者中发生率为 15–35%。

进展性多灶性脑白质病 (Progressive multifocal leukoencephalopaty，PML) 是艾滋病患者免疫抑制后出现的一种机会性感染。部分患者经抗逆转录病毒治疗后免疫重建时出现的 PML，则称进展性多灶性脑白质病 - 免疫重建炎症综合征（PML-IRIS）。

PML-IRIS 的 MRI 表现可反映出急性炎症性疾病的一般特征，即重叠的 PML，如白质病变同时伴占位效应（图 1 箭头）。由于 PML 通常不引起信号增强和占位效应，所以，可以借此与伴信号增强（图 2、3 箭头）或占位效应的 PML-IRIS 鉴别。如两种征象同时出现，提示患者预后不良。