过敏性紫癜性肾炎

导语：过敏性紫癜性肾炎是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征，包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎，有时还出现上消化道出血。可累及多个器官，主要表现为皮肤紫癜（紫红色的血点，常出现于双下肢）、关节肿痛（以膝、踝、腕、肘关节多见）、胃肠道症状（腹痛、呕吐、消化道出血等）以及肾脏受累。过敏性紫癜主要好发于儿童，2－11岁的患者可占78%左右。其病因不明，多数学者认为与患者机体的免疫状态有关，并可以由感染、食物、药物、蚊虫叮咬等因素诱发。

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临床表现

1、皮肤紫癜通常发生在四肢，表现为对称出血性皮疹，压之 不褪色，皮疹分界清晰，或融合成片。皮肤活检可见 IgA 免疫复合物沉积。

2、胃肠道表现，25%-90%患者出现, 最常见为腹痛，以脐周和下腹为主，阵发性绞痛。可伴有恶心呕吐及血便。

3、关节病变最常累及的部位是踝关节和膝关节，表现为关节痛或关节肿胀。

4、全身症状包括发热、乏力和虚弱。

分型

1．孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

2．血尿和蛋白尿。

3．急性肾炎型。

4．肾病综合征型。

5．急进性肾炎型。

6．慢性肾炎型。

肾脏损害表现

一般情况下，出疹后4～8周内发生活动性肾脏病变，表现为镜下血尿和蛋白尿（最常见表现为孤立性血尿）。少数表现为肾病综合征或肾功能不全。

诊断标准

1.有过敏性紫癜的皮肤紫癜等肾脏外表现；

2.有肾损害的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等；

3.肾活检表现为系膜增殖、IgA 在系膜区沉积。

肾穿刺病检

类似于 IgA 肾病的病理改变。

1.光镜特点：系膜增生性肾炎，可伴不同程度新月体形成。系膜病变包括系膜细胞增多和系膜基质增宽，可为局灶性或弥漫性。严重情况下，肾小球内出现中性粒细胞和单个核细胞浸润，甚至出现节段性袢坏死。某些病例的病理表现类似于膜增生性肾炎，肾小球基底膜出现“双轨征”。新月体可为节段性或环性，开始为细胞性、之后为纤维细胞性或纤维性。肾小管萎缩和肾间质纤维化程度与肾小球损伤程度一致。

2.免疫荧光：以 IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积，IgG、IgM和 C3 常伴随沉积。主要沉积部位是系膜区，也可见于内皮下。

3.电镜：可见肾小球系膜区有电子致密物沉积，伴系膜细胞增殖和系膜基质增多。电子致密物也可见于内皮下。免疫电镜证实电子致密物主要是 IgA 伴 C3 和 IgG 沉积。严重新月体形成时出现肾小球毛细血管壁断裂。

治疗方案

本病有一定的自限性，特别是儿童病例。对一过性尿检异常者无需治疗，随访尿常规变化。

1. 一般治疗

急性期应卧床休息、注意保暖、停用可疑过敏药物及食物，避免接触可疑过敏原。腹痛明显和便血者可应用 H2受体阻滞剂（法莫替丁）、肌注维生素 K1、阿托品等。酌情采用抗过敏、抗感染、降压、利尿治疗。

2. 糖皮质激素

• 严重关节肿痛和腹痛病人, 可用强的松每日1mg/Kg，连用7—14天即可.

• 肾病综合征型，强的松每日1mg/Kg，并加服环磷酰胺.

临床表现为肾病综合征，或尿蛋白定量> 1g/d，病理表现为活动增殖性病变的患者，可用激素治疗。激素可以减轻蛋白尿，缓解胃肠道症状、关节肿痛及皮肤紫癜。泼尼松（强的松）初始剂量 0.6-1.0 mg/（kg·d） ，服用8 周后逐渐减量，每 2-4 周减 10%，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日 5-10 mg，总疗程 6-12 月以上。对于有细胞或细胞纤维新月体形成、毛细血管袢坏死的患者，首选甲泼尼龙冲击治疗，剂量 0.5～1.0 g/d，静脉滴注 3d，根据病情需要可追加一疗程，间歇期及疗程结束后，改为泼尼松口服 0.6-1.0 mg/（kg·d） ，减量方案同上。

3. 免疫抑制剂

对于明显新月体形成、单用激素效果不佳的患者，可联合使用其它免疫抑制剂，如环磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX） 、吗替麦考酚酯（Mycophenolate mofetil，MMF） 、环孢素A、来氟米特、咪唑立宾、雷公藤多苷等。

（1）CTX ：静脉用药 CTX 的剂量为 0.75/ m2体表面积，每月 1 次，连用 6 个月改为每 3 个月静滴 1 次，总剂量<12g。

注意：①肾功能不全者 CTX 剂量减半； ②CTX 冲击后如出现血白细胞减少，下次剂量减半或停药。③应用 CTX 时要注意性腺抑制、出血性膀胱炎、骨髓抑制等副作用。用药时应充分水化、定时排尿、处理胃肠道症状，如果发生感染则暂缓用药。

（2）MMF：起始治疗剂量成人 1.0-1.5 g/ d × 6 个月，然后逐渐减量，总疗程 9-12个月以上。

MMF 剂量调整方案如下：①治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半，待症状减轻后逐渐加至治疗剂量；②治疗过程中如出现血白细胞减少，剂量减半或停药；③如果并发感染，MMF 减至 0.5 g/ d 或暂停，激素同时减量，待感染完全控制后加至原剂量。

4. RAS 阻断剂

可采用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB） ，如苯那普利或氯沙坦等。这两类药物除降压作用外，还具有减少蛋白尿、减轻肾脏炎症和纤维化的作用。用药期间注意防止出现低血压、咳嗽、高血钾等副作用。

5. 抗凝治疗

有新月体形成、明显纤维蛋白沉积或肾病综合征型患者，可给予肝素、双嘧达莫、硫酸氯吡格雷等抗凝、抗血小板治疗。

饮食原则

⑴蛋白质摄入量

过敏性紫癜性肾炎患者既不可严格控制蛋白质摄入量，又不可过分强调高蛋白饮食，因为血浆蛋白持续低下可使抵抗力下降，易发感染，水肿反复，加重病情，而高蛋白饮食可引起肾小球的高滤过，久之则促进肾小球硬化。每日蛋白质的摄入量以1g/kg体重为宜，而且要以优质蛋白为主。蛋白质可适当多用，成年人每天的摄入量约为60克，而且以高生物蛋白质为主，如鸡蛋，瘦肉，鲜牛奶。

　⑵关于盐的摄入量

如果过敏性紫癜性肾炎患者没有水肿或高血压的情况不必限盐，可与正常人一样每日进盐10克，限制盐的摄入量主要针对水肿和高血压的患者，因为不限制盐可加重水钠潴留，使水肿难以消退，引起血压升高。一般每天，控制盐在2-3克，尿少，血钾升高者应限制钾盐摄入量。

　⑶水的摄入量

　　若水肿明显时，初进食以外，水的摄入量最好限制在500-800ml/日较为适宜。患尿路感染之后，为避免和减少细菌在尿路停留与繁殖，患者应多饮水，勤排尿，以达到经常冲洗膀胱和尿道的目的。

⑷过敏性紫癜忌服：

易过敏饮食，腥辣、煎炸、水产品，（虾、蟹）辣椒，蒜、生葱，香菜，狗肉，马肉，驴肉。炒菜不用动物油，减轻高脂血症。

护理原则

1、对儿童过敏性紫癜肾炎的心理护理：由于儿童过敏性紫癜肾炎的病程迁延，治疗过程相对较长，所以患儿和家长易产生恐惧、悲观及焦虑心理。此时家长首先要保证自己对患儿的治疗充满信心，多和患儿谈心，以鼓励的态度得到患儿的信任，通过语言、表情、行为来影响和改善患儿情绪。多举康复者的例子，消除患儿的恐惧心理，增强战胜疾病的信心。

　　2、对过敏性紫癜肾炎的生活起居护理：病室保护空气新鲜，定期定时用紫外线照射消毒;每日用84液擦拭室内物品;让患儿防寒保暖，预防感冒;病期不要到公共场合活动;急性期重者应卧床休息，经常更换体位，以防血栓等并发症形成;不能过劳，以免病情复发加重。

　　3、对过敏性紫癜的饮食护理：一般不需特殊限制饮食，给富于营养、易消化、高碳水化合物和高维生素低脂饮食;蛋白质入量依肾功而定(专科大夫会为患儿制定合理的食谱)，大量蛋白尿期间不易过多，以动物性优质蛋白为宜;伴水肿和高血压要限制水、钠入量;有消化道出血，给予无渣流食，出血量多的应禁食，勿热敷;尽量避免鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等可能诱发过敏的食物，以免复发。

　　4、对过敏性紫癜肾炎的临床护理：保持床铺平整、干净无皱褶，水肿重者经常更换体位，以防皮肤压疮。保持皮肤清洁、干燥、及时换内衣;紫癜瘙痒忌用力搔抓，用不含肥皂等碱性物质的温水清洗;观察有无腹痛、恶心呕吐及便血等，腹痛剧烈者，及时咨询主治大夫,进行规范处理。

　　5、防止过敏性紫癜肾炎病情复发：家属要认识到过敏性紫癜肾炎患者有不同程度免疫功能下降，很容易继发感染，因此勿去公共场所预防感冒、感染;还应避免食用或接触可能的过敏原，定期回院复查。

　　6、积极防治其他少见器官损害：这些器官损坏多为重症，常出现于过敏性紫癜肾炎的过程中，因此应予以相应的预防和治疗措施，及时解除其受累表现。