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这些风湿病相关的肺CT异常你要知道
日常生活中，大家有咳嗽、咳痰首先想到查肺CT；如果肺CT发现异常，首先是考虑到呼吸科就诊。但是肺CT异常并不一定都是呼吸科疾病，也有部分是风湿性疾病（风湿病）引起的。
风湿病多数为自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和系统，肺是常受累的器官之一。肺间质、肺血管、胸膜、肺实质和呼吸肌等是常受累的部位。
下面我们就来介绍一下风湿病相关的肺CT异常情况。
01
肺结节
有研究发现类风湿关节炎患者肺病受累发生率高达47%。当类风湿关节炎患者伴有皮下结节、关节病变严重及类风湿因子滴度较高时，如果肺CT发现肺结节则需要考虑是类风湿结节（图1）。
该类结节通常多发，偶有单发，多位于胸膜下或者肺实质，结节直径为0.5-7cm，多为2cm左右，较大的结节可形成空洞。
当类风湿关节炎患者合并尘肺时，患者肺部除尘肺外还可见多发性圆形结节影，临床上称Caplan综合征。
此外，从事翻砂、石棉、陶瓷、纺织、花岗岩、铅等职业的类风湿关节炎患者也可见这种类似病变。
结节以纤维变性和中心区易有空洞形成为特征。肉眼可见结节为圆形或卵圆形，切面呈黄黑相间的同心圆结构。组织学与胸膜-肺结节的渐进性坏死性结节相仿，但中心常见坏死和粉尘沉积，有时可见多核巨细胞，外周有中性粒细胞和巨噬细胞浸润。
A
B
图1 类风湿关节炎患者的肺部类风湿结节A：类风湿关节炎患者的肺内多发类风湿结节；B：类风湿关节炎患者肺内类风湿结节治疗前后。
02
间质性肺病
间质性肺病是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。大部分与风湿免疫疾病相关的间质性肺病都属于结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）范畴（见图2）。
CTD-ILD可见于多种风湿免疫疾病，如系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）、系统性红斑狼疮（SLE）等。
根据国内外相关报道，SSc的发病率最高，其次为PM/DM、RA、SS、SLE等。值得注意的是，PM/DM的一个亚型抗合成酶综合征（ASS）常常以间质性肺病为首发，容易造成误诊。
有研究发现132例结缔组织病患者HRCT表现分类中，非特异性间质性肺炎、普通型间质性肺炎、机化性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎及其他占比分别为36.4%、31.8%、15.9%、3.0%、12.9%，患者HRCT常见表现依次为，胸膜下间质病变累及、小叶内间质增厚、磨玻璃影；类风湿关节炎合并间质性肺病实变率高于其他疾病类型，PM/DM合并间质性肺病蜂窝率高于其他疾病类型，SLE合并间质性肺病胸膜下累及率低于其他疾病类型，SS合并间质性肺病食管扩张率高于其他疾病类型。
此外，应特别留意无肌病性皮肌炎（CADM），抗MDA5抗体阳性患者容易出现快速进展的肺间质病变，病情较重，病死率高达50%。
患者以肺部症状首发，缺乏肌炎表现是导致CADM误诊的主要原因，因此当临床遇到急性进展性肺间质病变、抗感染治疗无效患者时，应及时行肌炎抗体谱筛查，以减少本病误诊误治。
图2 风湿病相关间质性肺炎
03
胸腔积液
SLE患者病情活动时可合并肺部受累，肺CT还可以表现为胸膜增厚、胸腔积液（图3）。
图3 SLE合并胸腔积液
04
系统性血管炎相关性肺部受累表现
系统性血管炎肺受累的临床表现因血管炎类型、受累血管大小、部位及病理类型不同而表现各异（图4），常见的有间质性肺病、弥漫性肺泡出血、肺部结节（单发或多发，可伴空洞形成）、肺动脉高压、肺动脉瘤、肺动静脉血栓形成。其他表现有胸腔积液、胸膜炎、胸膜结节、气胸、肺气肿等。
系统性血管炎肺受累临床表现复杂多样，极易与感染、肿瘤等相混淆，需风湿免疫科、呼吸科、心内科、重症医学科、影像科、病理科等多学科协作，如合并下列情况，则需要考虑血管炎：不明原因发热、多系统损害（尤其是肺、肾、神经系统）、皮疹、缺血性或淤血性表现、不明原因的耳鼻喉或眼部病变、抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性、炎性指标高、激素治疗有效等。
图4 肉芽肿性多血管炎患者的肺CT
综上，肺CT发现异常排除感染、肿瘤等相关疾病后应考虑风湿免疫科疾病，不是所有的肺CT异常都要去呼吸科就诊。
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：小小线粒体
本文审核：陈新鹏
责任编辑：戴戴 章丽
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