脊髓硬脊膜动静脉瘘（ Spinal Dural Arterio-venous Fistula ，SDAVF）本属于神经外科疾病范畴，虽属临床少见病，但约占脊髓血管畸形的80%。因临床症、征有时会很严重，且诊断常常依赖于神经介入影像，因此，作为神经介入医生，有必要熟悉并掌握其临床、影像特征及诊断要点。
SDAVF是供应脊膜或神经根的细小动脉，在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉的交通，导致脊髓回流受阻，脊髓水肿、坏死。
病因不明，多认为系获得性。原因如下：
· 多发于40岁后，胸腰段多，可能与后天直立有关；
· 脊神经根处的硬脊膜易受创伤损害，外伤或血栓形成再通，可导致SDAVF;
· 组织学研究显示，正常硬膜存在潜在的动静脉交通；
· 大部分研究显示，创伤、炎症、血栓是其常见病因。
瘘→脊髓动静脉压力梯度紊乱，静脉回流障碍→静脉高压、缺氧→毛细血管瘀滞 →小动脉缺血→脊髓坏死 。
注意：
· SDAVF的供血动脉多为高阻力血流，故病灶周围组织很少发生“盗血现象”。
· 引流静脉的压力可传递，致使远端压力高于近端，引起临床瘘口部位与脊髓节段障碍不符合。
· 根性症状部位常为瘘口位置；
· 病情可呈复发-缓解。
· 中老年男性，缓慢起病，进行性加重；
· 下胸段、腰段多见；但静脉高压的临床体征常在病灶以远
· 最常见圆锥综合征，其次为马尾症状，再次为痉挛性截瘫
· 根性症状有助于确定瘘口位置；
· 可呈复发-缓解，类似间歇性跛行，使诊断延迟，一般诊断时病程平均10个月。
[Stroke 2002;33(6):1578–1583. Semin Neurol 2012;32:146–153.]
脊髓MR：
· 脊髓背侧软脊膜表面硬膜囊内串珠状或管状流空影，流空影粗大、集中的部位常为瘘口位置。
· 髓内异常信号病灶（T1 、T2）(主要为血管源性水肿或静脉性梗死)。
· 可见部分强化，提示BBB破坏。
· 瘘口小时T1增强可见轻度扩张的静脉。
▼脊髓MR---- T2矢状位 [马廉亭. 脑脊髓血管病血管内治疗学，2010]
箭头示供血动脉、瘘口、引流静脉
脊髓DSA—是观察血管构筑学的金指标：
· 瘘口常为1个；
· 供血A多为单支（其中髂内A占12.5%），纤细，位于椎间孔处；
· 引流静脉位于脊髓表面，迂曲扩张；先向上引流参与前/后髓周静脉，使之明显扩张，再向下向外引流；
· 循环血流明显缓慢，静脉充盈需40~60s(正常15~20s)
· 40岁以上男性；
· 进行性双下肢感觉、运动和括约肌功能异常；
· MR示髓周血管影、可有脊髓肿胀或髓内异常信号；
· DSA所见。
早期诊断比较困难，从出现症状到确诊平均需2.7年。
治疗原则：尽早手术，闭塞瘘口和静脉起始端。
手术方法：
– 介入栓塞瘘口（首选）
– 手术结扎供养动脉
– 手术切除引流静脉
– 瘘口电灼阻断术，等
· 病变位置
· 手术时机和术式（主），越早越好。
一旦瘘口消失，症状可戏剧般在术后第1天或几周内明显好转。若瘘口未完全阻断，则可复发。
DSA注意事项：
若DSA阴性，出现下列情况应高度注意，必要时随诊复查：
– DSA发现的异常血管与MR显示的异常引流血管部位不一致。
– 根动脉，尤其脊髓前动脉，出现造影剂滞留，提示脊髓静脉回流障碍，有必要进一步寻找瘘口。
Case 1 颈段SDAVF
基本信息：47岁，男性，排尿困难1月，双下肢无力1天入院。
现病史：1月前“感冒”后排尿困难，进行性加重，于县医院按“尿潴留” 治疗，1周后症状渐缓解。20天前左侧肢体麻木，由左上肢渐累及左下肢，排尿困难时轻时重。1天前突然双下肢无力，渐累及双上肢，伴胸闷、气短、恶心，无头痛、头晕，无发热、呕吐，门诊以“脊髓炎”收住。病后睡眠欠佳，大便干燥。
神经系统检查：意识清醒，言语流利，高级智能正常，颅神经未见异常，肌力双上肢Ⅲ级，双下肢Ⅰ级，四肢肌张力正常，右侧T6平面以下痛觉减退，左侧T11平面以下痛觉减退，双下肢腱反射消失，Hoffman征双侧阴性，巴氏征双侧阴性，脑膜刺激征阴性。留置导尿。
初步诊断：脊髓炎? 泌尿系感染
入院后病情变化过程：
· 入院后8h四肢无力较前好转，以右上肢为著，查体：肌力双上肢IV级，双下肢Ⅱ级，余查体同前。
· 第3天双上肢肌力Ⅵ+级，双下肢近端肌力Ⅲ+级，远端IV级，双侧T10平面以下痛觉减退，下腹壁反射消失，双下肢腱反射消失，提睾反射消失，双侧膝反射++，双侧巴氏征阳性。查脑脊液常规、生化、细胞学未见异常。
▼脊髓MR平扫及增强
根据患者缓慢起病，大小便困难1月后才出现肢体瘫痪，瘫痪在短期（3天）内明显缓解，加之目前脊髓MR表现，高度怀疑脊髓血管畸形，建议脊髓DSA。
▼右侧VA造影—动脉期
可见明显的异常血管（红色箭头），贯穿脊髓多节段
▼右侧椎动脉造影---静脉期
可见向下引流的静脉，贯穿脊髓多节段（红色箭头）
▼右侧椎动脉造影— 3-D
供血动脉纤细来源于右侧椎动脉V3段（红箭头），引流静脉粗大（白箭头）
造影诊断：脊髓血管畸形，SDAVF
病情变化及预后：
· 造影后2h病情突然加重，呼吸困难，PO2降为63mmHg，四肢瘫痪加重，肌力双上肢3级，双下肢0级，巴氏征双侧阳性。内科治疗2月后病情稳定。
· 后经宣武医院张鸿祺教授行开颅手术，术中见椎动脉刚入颅处有一细小的脊髓侧动脉，其下方可见异常粗大的引流静脉延向颈髓腹侧，给予电凝瘘口。
· 证实了我们的DSA诊断。
▼术后右侧椎动脉DSA
异常血管消失
术后2年随访：
自觉颈部及背部不适，查体：独自站起困难，借助双拐可行走，头枕部可见刀痕，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌张力极高，肌力4级，全身感觉未见异常，下肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，小便稍费力，大便需用开塞露。
Case 2 胸段SDAVF
▼脊髓MR平扫及增强
▼左侧T8肋间动脉造影（正位）动脉期可见向下的异常迂曲的引流静脉（红箭头）
Case 3 胸段SDAVF
患者信息：48岁，男性
主诉：行走无力8月，加重5月，大小便困难5天。
现病史：病后3月外院“腰椎间盘突出”手术，一度症状减轻。5月前再次加重，右侧重于左侧，踩棉感，双下肢及会阴部麻木，踝部明显，性功能消失，外院脊髓MR未见异常，椎管造影通畅。5天前出现大小便困难。
NS查体：
▼脊髓MR平扫及增强
SDAVF常起病隐袭;
首发症状多为大小便功能障碍；
肢体麻木、瘫痪出现较晚；
短期内病情较大波动是其特点之一；
提高警惕，结合MR及DSA不难诊断；
主要依据是否影响脊髓前动脉可选择外科或介入治疗。
主要参考书籍及文献：
马廉亭. 脑脊髓血管病血管内治疗学,2010
Parham Moftakhar, et al. VascularMyelopathies. Semin Neurol, 2012;32:146-153
凌峰. 介入神经放射学, 1999
冷冰, 宋冬雷. 神经系统血管性疾病DSA诊断学, 2010
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