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如果不是征象典型,可能就错过 TA 了
lhm4806
>《血管解剖及病变》
2019.11.17
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临床病史
女,48 岁
主诉:
左下肢无力 3 年,右下肢无力 1 年余。
现病史:
入院 3 年前无明显诱因出现左下肢无力,表现为上下楼梯费力,伴有腰疼,左下肢针刺感,就诊于当地医院按-照脑梗死治疗,未见明显好转,1 年前逐渐出现右下肢无力及足部针刺感,伴双足发冷感,但触摸足部皮肤温度正常,大便有便意但排便无力,无小便障碍或者失禁。
脑脊液常规检查:
影像学检查:
神经内科医生在看到腰椎 MRI 的时候注意到了下段腰髓及脊髓圆锥的异常信号,初步诊断为炎性或者脱髓鞘。
在患者同意的情况下应用 1000 mg 甲强龙激素治疗,3 日之后患者症状进一步加重,诉双足发凉感明显,肢体无力加重,双侧膝部以下麻木感明显,行走不稳。
为什么会越治越重呢?
随请影像科医生会诊,在看完患者影像资料后长叹一声,这么多么典型的硬脊膜动静脉瘘啊,不要只注意到脊髓内的异常信号(蓝箭头),髓周的多发迂曲流空血管影(红箭头)才是关键征象啊。
DSA 检查:
左侧
T11 肋间动脉造影动脉期可见肋间动脉及向下的异常迂曲的引流静脉。
硬脊膜动静脉瘘
概述:
硬脊膜动静脉瘘 (spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF),约占所有脊髓动静脉畸形的 70%。
定义:
供应脊膜或神经根的细小动脉,在椎间孔处穿过硬膜与脊髓引流静脉相通,导致脊髓回流受阻。
病因不明,成人-老年人胸腰段多见,缓慢起病,进行性加重。
病理特征及压力传导机制:
在硬脊膜上形成病理性慢速、低容量、高压力性动静脉分流瘘口。
动脉血(85% 只有一条)→脊髓静脉丛(无静脉瓣)压力升高→静脉丛扩张、脊髓回流受阻→脊髓充血、水肿。
瘘口:一般在神经根或邻近的硬脊膜上。
临床表现:
没有特异性,通常隐匿起病,进展缓慢,为进行性、上行性双下肢运动、感觉、大小便功能障碍等。
MRI 表现:
「白萝卜+黑芝麻」
白萝卜是指矢状位 T2WI 发现长节段高信号(主要为血管源性水肿或静脉性梗死),部分可见强化,提示血脑屏障破坏。
黑芝麻是指矢状位 T2WI 脊髓周围流空低信号血管影。
流空效应是 SDAVF 的一个较为特征性的改变。
扩张静脉通常发生于脊髓背面,但也可见于颈髓的腹侧。
然而,如果分流量不够大,上述现象则只能通过对比增强 MRI 才能观察到(脊髓表面迂曲「蚯蚓状」血管影)。
病例展示:
典型的两位 SDAVF 患者。
矢状位 T2WI 腰髓内长节段高信号,呈「白萝卜」,髓周可见多发流空血管影,呈「黑芝麻」(A、C)。
增强扫描可看到脊髓表面迂曲血管影,髓内出现强化,提示血脑屏障破坏(B、D)。
白萝卜+黑芝麻(A、B)。
DSA:
T9 造影动脉期可见肋间动脉及向下的扩张的髓外静脉(C)
治疗前发现「白萝卜+黑芝麻」,髓内出现强化(A、C)。
治疗后程度明显减轻(B、D)。
SDAVF 呈时间相关的进行性加重,可导致永久性脊髓损伤,特别是激素治疗可迅速加重病情。
DSA 检查因为有创并对造影技术的高要求,难以普及,导致临床难以确诊而延误治疗,因此无创性 MRI 在 SDAVF 的诊断中地位越来越重。
作者 | 影像shine
编辑 | 小雪球
责任编辑 | 晓倩
插图来源 | 作者提供
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