文章来源:中华骨科杂志, 2015,35(05): 586-594
作者：尹庆水 王建华
一、寰枢椎脱位的相关解剖学基础
寰椎呈环形，主要结构包括前弓、后弓及两侧的侧块。后弓上方两侧是椎动脉沟，椎动脉经此穿硬膜进入枕骨大孔。枢椎的主要结构包括齿突、椎体及位于前上方的上关节突和下后方的下关节突。其上关节突与寰椎侧块形成寰枢椎侧块关节，枢椎齿突与寰椎前弓及寰椎十字韧带形成寰齿关节，下关节突则与C3侧块相关节。
如图1所示，寰枢椎间由坚韧的十字韧带、前后纵韧带和侧块关节囊相连接，十字韧带位于齿突后方，包括水平和垂直两部分，水平部（即横韧带）起源于双侧侧块，弧形绕过齿突后缘，是防止寰椎向前移位的主要结构。横韧带断裂及齿突骨折是造成寰枢椎脱位的两大常见病理原因。
图1 寰枢椎及相关韧带的解剖示意图A十字韧带与翼状韧带的起止点及走行B矢状剖面图示寰枢椎相关韧带与脊髓的关系
齿突尖韧带起于齿突顶部、止于枕骨大孔前缘，位于寰枕前膜和覆膜之间；翼状韧带起于齿突两侧的上部，止于枕骨髁的中份，其主要功能是限制寰枢椎间过度的旋转活动；覆膜是后纵韧带向头端的延伸部分，位于齿突和十字韧带浅面，附着在枢椎体后面和枕骨大孔之间。这些结构将枕骨大孔与寰椎相连，是阻止寰椎前脱位的第二道防线。寰枢椎的侧块关节囊对维持寰枢椎侧块关节的稳定性也具有重要作用。如果这些韧带结构均遭受严重损伤，则可造成寰枢椎的严重失稳或脱位。
二、寰枢椎脱位分类
（一）按病因分类
可分为外伤性、先天畸形性和病理性寰枢椎脱位。在我国以外伤性多见，常见原因有齿突骨折和横韧带损伤等；先天畸形合并的寰枢椎脱位也较为常见，多因齿突发育异常、先天性寰枕融合、Klipper-Feil综合征、颅底凹陷症等疾病所致；病理性寰枢椎脱位相对少见，常因脊柱结核、脊柱肿瘤等破坏寰枢椎正常结构所引起。
（二）按脱位方向分类
可分为前脱位、后脱位和旋转脱位。前脱位最为常见，多因寰椎横韧带断裂引起；后脱位相对少见，多合并齿突骨折；旋转脱位是一种特殊类型的脱位，螺旋CT技术的应用为观察寰枢椎的轴向旋转移位创造了条件。后有学者根据寰枢椎旋转脱位度数以及是否合并侧块关节交锁固定及寰枢椎的前后脱位，将其进一步细分为不同亚型（图2）。
图2 寰枢椎旋转脱位的fielding分型示意图A Ⅰ型：寰椎一侧侧块向前部分移位，另一侧为轴的侧块无移位，寰齿关系不变，寰齿前间隙(ADI)<3 mm B Ⅱ型：寰椎一侧侧块向前移位，另一侧为轴的侧块无移位，3 mm<ADI<5 mm C Ⅲ型：寰椎两侧侧块向前移位，ADI>5 mm D Ⅳ型：寰椎向后移位
（三）按脱位时间分类
可分为新鲜脱位和陈旧性脱位。新鲜脱位一般是指3周以内获得确诊的脱位；陈旧性脱位多指脱位时间超过3周才获得确诊的脱位。
（四）按复位的难易程度和能否复位分类
分为可复性、难复性和不可复性寰枢椎脱位。
三、寰枢椎脱位的临床表现及诊断
外伤性寰枢椎脱位多有明确外伤史，伤后出现颈痛和活动受限，尤其是旋转活动受限。患者可表现为颈项肌痉挛和疼痛，颈项活动受限；颈部失落感，常需双手托住下颌，头部不敢活动；头颈部偏斜等。也可合并颈髓受压表现，如肢体麻木、运动障碍等，严重颈髓损伤可因呼吸中枢受损而死亡。
先天畸形合并寰枢椎脱位患者发病前多有轻微外伤史，有时外伤史不明确，表现为颈痛、活动受限；也有部分患者因肢体麻木、走路不稳就诊而易被误诊为颈椎病。X线检查发现枕颈交界畸形合并寰枢椎脱位，颈椎MR检查提示高位脊髓受压后方而明确诊断。
寰枢椎结核常破坏寰椎侧块，引起寰枢椎失稳和脱位，儿童人群中较为多见。当一侧寰椎侧块因结核杆菌破坏而塌陷时，寰枢椎可发生旋转脱位，表现为颈椎疼痛、斜颈等。颈椎CT和MR检查可获得确诊。
寰枢椎肿瘤亦可导致寰枢椎失稳或脱位，大部分患者有疼痛的主诉，包括枕部神经痛、颈神经根痛、枕颈部神经痛等，颈部活动时疼痛加剧。疼痛的特点常表现为夜间痛和持续性、进行性疼痛，可伴有斜颈及强迫体位。当椎体肿瘤侵犯椎旁软组织时，疼痛症状会更加明显；脊柱不稳和脊髓受压时还可引起受累节段的神经支配区疼痛；最后，当椎体塌陷时还会因脊柱肌肉组织麻痹导致脊柱畸形和疼痛加剧。由于颅颈交界部脊柱椎管缓冲空间大，患者很少出现中枢神经功能障碍。个别髓外肿瘤患者也会因脊髓和延髓压迫而出现麻痹、屈伸障碍、膝反射亢进，甚至发生脊髓半切综合征。当肿瘤扩展至枕骨大孔，可累及齿突，表现为上、下运动神经元联合损伤症状，包括因斜方肌肌力减弱而出现的斜颈，听力丧失、眩晕、吞咽困难、构音障碍等。
还有一种比较常见的寰枢椎脱位发生在儿童，即所谓的自发性寰枢椎半脱位，多继发于咽喉或枕颈区感染，常表现为持续性颈部疼痛及活动受限，呈逐渐缓慢加重，且常为单侧旋转性脱位，早期易复位，后期可发展为固定性旋转畸形。
四、寰枢椎脱位的影像学检查与诊断
（一）X线检查
X线检查是诊断寰枢椎脱位的主要影像学手段，主要包括颈椎张口正位片和颈椎侧位片（图3）。颈椎张口位X线片主要观察：(1)寰椎轴线与齿突轴线的关系：寰椎轴线为通过寰椎两侧下关节突最外缘连线中点的垂线，正常时与齿突轴线重叠或轻度分离（一般不应超过3 mm ），有侧方移位和旋转脱位时出现分离；(2)寰椎两侧侧块正常时大小、形状基本对称，寰枢椎旋转脱位时失去对称性；(3)寰齿侧间隙：正常情况下齿突两侧缘与寰椎侧块内缘间距等宽或略有差别，若差距明显增大，且临床有明显颈部旋转受限时，则表示有侧方移位和旋转脱位；(4)寰椎两侧缘与枢椎体两侧缘正常情况下相连续，若同向不连续则表示寰椎侧方移位；若两侧离心分离之和>7 mm，则可能有寰椎骨折并寰椎横韧带断裂。
图3 X线检查是诊断寰枢椎脱位的主要影像学手段A张口位X线片主要观察寰椎轴线与齿突轴线的关系，寰椎两侧侧块的形态及寰齿侧间隙B颈椎侧位X线片主要观察寰枢椎的连续性和寰齿前间隙（ADI)
颈椎侧位X线片主要观察：(1)寰椎后弓前缘和枢椎棘突前缘连线：正常时呈向下自然顺延前凸的弧形曲线，寰枢椎脱位后连线中断；(2)寰齿前间隙（ADI)：为寰椎前结节后缘与齿突前缘间隙的距离。颈椎过伸、过屈位X线片该间隙有宽窄改变者表示寰枢椎脱位。正常成人< 3 mm，过屈、过伸位X线片无变化；儿童< 4 mm，过屈、过伸位X线片差值< 1 mm。寰枢椎前脱位或半脱位时此间隙可增宽，如超过5 mm以上，则考虑有寰椎横韧带松弛或断裂，或是否存在齿突畸形；(3)齿突后倾角：正常齿突轴线与枢椎体后缘延长线交角，平均11.7°（8°~25°）；如有前倾则考虑有齿突骨折；(4）寰椎后弓与枢椎棘突间距：寰椎前移时此间距增大。
（二）CT检查
对寰枢椎脱位的患者应该行规范的连续薄层CT扫描检查，并行矢状位、冠状位及三维重建，除可清晰显示寰枢椎的结构、位置关系外，还可通过寰椎及枢椎的连续薄层扫描图像分析枢椎椎动脉孔的解剖变异情况（图4），为选择合理的螺钉置入方式提供依据。
（三）MR检查
颈椎MRI可以显示寰枢椎脱位患者的脊髓受压迫情况，为确定合理的手术方式、判断预后等提供依据。
五、寰枢椎脱位的临床分型与治疗策略
寰枢椎脱位的治疗目标是复位、减压、固定及融合，同时尽可能地保留枕颈功能。寰枢椎脱位种类繁多，针对具体患者制定个性化手术策略，对提高寰枢椎脱位患者的临床疗效具有重要意义。
（一）临床分型
由于寰枢椎脱位的表现形式多种多样，临床上一般可以根据寰枢椎脱位的不同特点进行分类（型）。根据寰枢椎脱位的方向分为寰枢椎前脱位、寰枢椎后脱位、寰枢椎旋转脱位等；根据寰枢椎脱位的原因可分为外伤性、先天畸形性和病理性寰枢椎脱位；根据脱位的时间可分为新鲜脱位和陈旧型脱位。
为了更好地指导临床治疗，我们采用自行设计的头颈双向牵引技术（图5）对患者进行头颈牵引，根据牵引结果和减压、松解术中情况，将寰枢椎脱位分为三种临床类型 。(1)可复性：经头颈双向牵引能复位者；(2)难复性：头颈双向牵引不能完全复位但减压、松解术后经牵引或术中复位[如借助我们自行设计的复位器械和经口寰枢椎复位钢板系统(TARP)]能复位者；(3)不可复性：头颈双向牵引不能完全复位，且减压、松解术后经牵引或术中复位仍不能复位者，其多因寰枢椎侧块关节之间形成骨性融合所致。
图5 颈椎双向牵引技术示意图。患者仰卧位，头顶部施以纵向牵引力，颈椎后方施以垂直牵引力，两者形成牵引合力。纵向牵引力可将向前下方脱位的寰椎牵向上方复位，垂直牵引力可将枢椎推向前方，从而形成寰椎向后的复位力；两者共同作用发挥寰枢椎脱位最佳的复位力和复位效果
（二）治疗策略
针对不同的临床分型，目前寰枢椎脱位主要采取以下的治疗策略（图6）。
对于绝大多数难复性寰枢椎脱位，通过经口咽松解等技术可实现复位和固定；对于部分不可复性寰枢椎脱位，借助近年来发展起来的计算机辅助设计-快速成型（computer-assisted design-rapid prototyping, CAD-RP)、3D打印实物模型和置钉导板等数字技术可实现成功复位。
六、寰枢椎脱位的手术方式
（一）后路手术
1．传统后路钢丝及椎板夹固定技术
经典的寰枢椎后路固定技术包括Gallie融合术和Brooks融合术等。该技术可用于寰枢椎后方结构完整，且不合并齿突固定的寰枢椎脱位。Gallie技术（图7）只需经寰椎后弓穿过钢丝，然后将形状修整合适的骨块卡在寰椎后弓与枢椎棘突之间。Brooks技术（图8）需要将钢丝分别穿过寰椎后弓和枢椎后弓并将骨块进行捆扎固定。这两种技术没有本质上的区别，手术操作简便，但穿钢丝过程中应避免脊髓损伤。传统的钢丝固定技术抗旋转能力较弱，术后需要维持较长时间的外固定，直至骨性融合。由于钢丝穿过寰枢椎椎板的操作具有较高的风险，后来有学者对其进行改良，发明了寰枢椎椎板夹技术，如Apofix椎板钩系统，利用椎板钩加压紧钩住椎板，达到稳定病变节段的目的。其力学原理与钢丝技术类似；缺点也是抗旋转力量差，术后需要依赖较为可靠的外固定，手术失败率较高。
图7 Gallie技术示意图A线缆对折后将环形部自寰椎后弓下方穿入，通过后弓前面从其上方穿出，并将环形部绕过枢椎棘突下方收紧B将植骨块置于寰椎后弓与枢椎椎棘突、椎板间，植骨块下方的鱼尾状豁口与棘突相嵌C线缆两端横过植骨上方，在其背侧收紧固定
图8 Brooks技术示意图A将双股线缆自寰椎、枢椎椎板深面穿过，将修整好的2个结构性植骨块置于寰椎后弓与枢椎椎板间B收紧线缆、加压固定结构性植骨块，完成固定
2．寰枢椎后路经关节螺钉固定术
该技术首先由Magerl提出并广泛应用，因而又称Magerl技术，采用2枚穿越枢椎侧块和寰椎侧块的螺钉实施固定。该技术适用于寰枢椎后方结构尚完整的寰枢椎脱位，其固定强度明显高于寰枢椎钢丝及椎板夹固定，尤其是抗旋转能力有很大提高。即使是寰椎后弓或部分枢椎后弓缺损的患者仍可应用该技术实施固定。该技术的进钉点位于枢椎椎弓根与下关节交界处的最低点，小关节内侧缘向外2~3 mm处（图9A）。根据情况有时需将进钉点调整1~2 mm以适应解剖关系的变化。钻孔前用骨凿在枢椎后方皮质骨制备进钉点，防止钻头打滑；然后在侧位X线透视监测下调整钻孔的方向以保证钉道的准确性，正位透视钉道应向内呈0°~10°角；宜用加压螺钉拧入。螺钉顶端必须位于矢状面寰椎前弓皮质缘，且指向寰椎前结节中点方向。该技术在应用时必须满足两个条件：(1)寰枢椎必须处于复位状态才能实施固定，如果寰枢椎不能复位，则螺钉置入有损伤椎动脉的风险；(2)施术前必须通过薄层CT扫描了解枢椎椎动脉孔的变异情况，如果存在Ⅱ型（内挤高跨型）椎动脉孔变异，则不建议使用该技术实施固定。Magerl技术还可与钢丝技术联合应用，进一步增强固定的稳定性（图9B)。
图9 Magerl螺钉的进钉方向及其与寰枢椎钢丝固定联合应用示意图A Magerl技术必须在患者寰枢椎脱位获得复位的前提下实施，螺钉穿过枢椎侧块、峡部、经寰枢椎的侧块关节面指向寰椎前结节的方向进入枢椎侧块以形成有效固定B为增加Magerl螺钉的抗旋转能力，可将Magerl技术与寰枢椎后路钢丝固定技术联合应用
3．寰枢椎后路椎弓根（侧块）钉-棒（板）内固定术
最早提出并应用寰枢椎后路螺钉技术实施寰枢椎脱位固定的是印度学者Goel和德国的Harms，因此这一技术又称为Goel-Harms技术。该技术采用寰椎侧块螺钉及枢椎经椎弓根螺钉技术实施寰枢椎固定，然后用钛板连接（图10）。该技术最大的优点是通过螺钉固定在寰椎和枢椎部位分别获得两个有力的锚定点，然后通过钢板实施寰枢椎的固定。与之前的固定技术相比，不仅固定强度大大提高，而且还可通过钢板实现提拉复位。谭明生等首先建立寰枢椎后路椎弓根置钉方法并将其应用于临床，取得良好效果。理想的寰枢椎后路钉-棒系统固定模式是寰椎及枢椎双侧均应用经椎弓根螺钉固定。但实际上，由于椎动脉在寰枢椎区域变异的复杂性，许多情况下寰椎或枢椎并不满足椎弓根螺钉植入的条件，因此又衍生了一些改良的技术，如枢椎侧块螺钉技术、枢椎椎板螺钉技术、寰椎椎板钩技术等。对寰枢椎后路手术，我们建议根据寰枢椎椎动脉孔的变异情况灵活选择固定方式，以避免椎动脉损伤，降低手术风险，这也就是寰枢椎个性化手术的理念。各种组合固定技术的应用可有效地处理寰枢椎的变异情况。
图10 寰枢椎后路钉棒固定技术（Goel-Harms技术）示意图寰椎的进钉点位于寰椎后弓下方，螺钉穿入寰椎侧块固定；枢椎进钉点位于枢椎侧块中份，经枢椎峡部进入枢椎椎体实施固定。Goel多采用钢板连接螺钉进行固定，Harms则应用钛棒实施连接和固定。两者方法原理类似故一般统称为Goel-Harms技术
4．后路枕颈固定技术
寰枢椎脱位应尽可能施行寰枢椎短节段固定与融合，以保留寰枕功能，尽量减少对患者术后生活质量的影响。但对于寰枕融合的先天畸形合并寰枢椎脱位患者，以及合并寰枕失稳或寰椎后方结构破坏、无法实施寰枢椎固定融合的患者，则不得不考虑寰枕固定手术。目前临床应用的寰枕固定系统有多种，如Sumit三叶草枕骨板系统、AO枕颈固定系统等。枕颈固定的原则是在保证足够固定强度的前提下，尽可能将固定点止于C2，不建议进行大范围的固定与融合。
（二）前路手术方法
1．经口咽前路松解技术
经口咽前路松解技术是处理难复性寰枢椎脱位的基本技术之一（图11）。此类患者寰椎前弓与齿突之间及寰枢椎侧块关节之间大量瘢痕组织增生，甚至有骨性骨痂和骨桥形成，是限制复位的主要因素，必须通过经口咽技术予以清除和松解，然后再行牵引复位，为进一步的手术处理创造条件。目前，开展的经口咽松解技术可以在内窥镜或手术显微镜的辅助下完成，患者维持头颅牵引，使用电刀清理瘢痕组织，高速磨钻清除增生骨痂并截断骨桥。松解手术要求彻底清除寰椎前弓与齿突间阻挡复位的增生组织，彻底打开寰枢椎侧块关节间隙，为复位创造条件。刘景发等首先开展经口咽前路松解手术、术后头颈双向牵引复位、二期后路固定治疗难复性寰枢椎脱位，取得良好效果。王超等在此基础上建立了一期经口咽前路松解、术中重力牵引复位联合后路固定技术治疗难复性寰枢椎脱位的新方法，治疗过程更加合理，效果更好。
图11 经口咽入路显露及松解技术示意图A采用Codman撑开器显露咽后壁，在辅助光源或内窥镜辅助下，取咽后壁正中切口，切开并显露寰枢椎前方结构B电刀清理寰枢椎前方、寰椎前弓与齿突间及寰枢椎侧块关节间增生的瘢痕组织，并用高速磨钻打磨清理增生的骨痂，进行彻底的前路松解
2．经口咽前路减压技术
对于部分不可复性寰枢椎脱位，如寰枢椎侧块关节已发生骨性融合者，即使松解也无法复位。这时需要采取经口咽齿突切除或含齿突的枢椎椎体扩大切除术实施减压。术前应对患者行颈椎MR检查，以确定减压范围；CT矢状面重建有助于设计手术入路，判断齿突及枢椎椎体的切除范围等。手术野必须保证足够的照明，手术可在内窥镜或显微镜的辅助下完成。高速磨钻是必不可少的工具，术中先用高速磨钻将拟切除的枢椎齿突及枢椎椎体前方结构逐层打磨，磨至齿突后方仅残留薄层结构；然后用超薄的枪式咬骨钳将其仔细咬除；最后还要切除齿突后方的寰椎横韧带及下方的后纵韧带等结构，直至充分显露硬脊膜，达到彻底减压的目的。
3．经口咽前路复位钢板固定技术（TARP技术）
对难复性寰枢椎脱位实施经口咽松解后，有两种术式可以选择：(1)改变体位，实施后路寰枢椎复位与固定融合手术；(2)直接实施经口咽前路复位与固定（TARP手术）。
TARP手术的基本原理如图12所示，钢板呈蝶形，松解手术完成后先将钢板上翼与寰椎固定，两个下翼之间有滑槽；固定在枢椎上的临时复位螺钉可以在滑槽内上下移动；特制的寰枢椎复位钳上勾与钢板上翼连接，下勾卡在临时复位螺钉上，通过施加向上的复位力量将寰椎上抬复位，通过旋拧施加前后方向的复位力量推动寰椎向后复位，达到三维复位的效果。复位完成后拧入枢椎螺钉，完成固定。最后在侧块关节间隙置入松质骨粒，缝合关闭切口。整个松解复位、减压和固定的系列操作过程简捷有效。第I代的TARP钢板使用寰椎侧块螺钉及枢椎椎体螺钉固定，具有较高的螺钉松动率，目前已发展至第Ⅳ代TARP钢板，枢椎使用逆向椎弓根螺钉固定（图13)，力学性能优异，可与后路寰枢椎钉-棒系统固定相媲美。
图12 经口咽前路复位钢板系统(TARP)的钢板、复位钳及手术复位原理示意图A TARP钢板呈蝶形B先将钢板的上横梁通过2枚螺钉固定于寰椎侧块，钢板与寰椎形成临时整体；然后在枢椎椎体上拧入1枚临时复位螺钉，将TARP复位钳的上复位钩连接于TARP钢板上横梁下方，下复位钩连接临时复位螺钉；首先施以纵向复位力，将脱向前下方的寰椎托起向上复位，然后通过垂直复位旋钮施加垂直复位力，将寰椎推向后方，实现前后复位；复位完成后拧入枢椎螺钉完成固定，并去除临时螺钉完成手术
图13 第IV代TARP钢板采用枢椎前路逆向椎弓根螺钉技术实施固定，可以获得更佳的螺钉通道和螺钉长度A侧面观B俯视观[J]. Clin Orthop Relat Res, 1988(237): 115-119
4．颈前路寰枢椎经关节螺钉固定术
除经口咽入路实施固定外，寰枢椎前路固定技术还可采用下颌下三角入路实施寰枢椎松解，并使用前路经关节螺钉实施固定，此技术有时被称为前路Magerl技术。前路经关节螺钉固定技术应用较少，因为进行关节间植骨比较困难，常需结合二期后路植骨，所以该方法一般用于上颈椎损伤合并寰枢椎脱位的手术，亦可作为后路手术无法实施情况下的保留技术（图14）。
图14 前路Magerl螺钉技术示意图。在枢椎侧块下方内缘附近选取进钉点，向外经侧块关节指向寰椎侧块方向建立钉道，各拧入1枚拉力螺钉实施固定
七、寰枢椎脱位的手术并发症
寰枢椎手术技术要求较高、风险较大，必须在严格掌握手术适应证的情况下由经验丰富的医生实施手术。并发症主要包括术中并发症，术后近期并发症和术后远期并发症。常见术中并发症包括手术摆放体位过程中的脊髓损伤加重、手术操作过程中的脊髓损伤、手术显露或置钉过程中的椎动脉损伤等；术后近期并发症包括切口感染、内固定松动、再脱位等；术后远期并发症则包括内固定松动断裂、植骨不融合、再脱位等。正确认识各类手术并发症，采取合理的手术策略进行预防是提高手术成功率的关键。由于篇幅有限，对于并发症的原因分析和防治，将另篇详细讨论。
参考文献（略）
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