Brugada综合征是由编码离子通道基因突变引起特定离子通道功能异常而导致特征性的心电图改变和临床症状的综合征，其离子和电生理机制为内外电离子流失衡和跨壁离散度增加，此病多发生于四十岁左右的青中年，常引起室性心动过速、心室颤动及心源性猝死。

1、心电图特点

⑴类似完全性或不完全性右束支阻滞图形的巨大J波。

⑵V1-V3导联ST段抬高，形态既不同于心肌梗死时的弓背向上，又不同于急性心包炎的凹面向上，呈“尖峰状”，然后急剧下降，心肌酶谱多为正常，心电图可因心率变化和药物作用发生心电图的改变，2002年欧洲心脏病协会公布了建议诊断标准并将Brugada综合征心电图复极异常表现为三型，同一患者心电图可在三型中相互转换。

⑶Brugada综合征心电图复极异常表现为三型的特点

①Ⅰ型：J点抬高≥2mm，T波负向，ST-T形态呈穹隆形，ST段终末部分下斜型抬高。

②Ⅱ型：J点抬高≥2mm，T波正向或正负双向，ST-T形态呈马鞍型，ST段终末部分≥1mm。

③Ⅲ型：J点抬高≥2mm。T波正向，ST-T形态呈马鞍型，ST段终末部分＜1mm。

⑷Q-T间期正常。

⑸常规和动态心电图可查见多源性室早、短阵室速。

⑹晕厥发作时心电图记录为持续性多形性室速，但无尖端扭转现象，室速多由R on T室早引发。

2、电生理检查

⑴多数患者希氏束电图H-V见期延长，说明存在一定的传导异常。

⑵少数患者窦房结恢复时间延长。

⑶心室程序控制刺激可诱发多形性室速，进而发生室颤，但异丙肾上腺素对此无明显影响。

3、诊断要点

除外器质性心脏病，除外引起的右胸导联（V1-V3）ST段抬高的其他原因，至少有两个右胸导联表现为Brugada综合征心电图Ⅰ型，可以是自发的，也可以是药物诱发，同时，至少符合一项临床诊断标准即可确诊。

⑴反复发作性心源性晕厥、癫痫发作、心律失常相关症状，夜间濒死呼吸。

⑵既往记录有明确的室性心律失常。

⑶有家族史，家族成员＜45岁发生心源性猝死。

4、治疗

ICD植入是目前唯一被证实可预防Brs患者SCD的治疗方法，β受体激动剂异丙肾上腺素通过激动β受体，增加钙离子内流，减轻复极期离子流的失衡，是Brs急症使用的首选药物，射频消融术的治疗时机及疗效仍有待进一步观察。