弥漫性肺疾病小结(四) 其他弥漫性肺疾病 一、肺淋巴管平滑肌瘤病 定义 肺淋巴管平滑肌瘤病为肺部罕见病变，主要见于年轻女性， 不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变为其特征。 主要病理表现 肺实质内囊性间隙伴相关胸膜下肺气肿。 肺间质不成熟的平滑肌细胞多灶性异常增生。病变可累及肺静脉， 伴发肺实质内微小出血造成的肺淤血； 累及支气管血管束， 伴发有肺内气体滞留，累及胸导管与腹膜后淋巴管， 则可破入胸腔， 形成乳糜胸。 主要临床表现与症状 逐渐出现的劳力性呼吸困难， 急性呼吸困难（与肿损害的程度相关） ， 咳嗽与胸痛。 影像学表现 HRCT可见两肺弥漫性分布的圆形薄壁囊状影， 直径为1~2cm， 形状均一， 囊内见不到血管影， 气胸(50%)， 肺门、 纵隔与隔脚后淋巴结肿大(40%)， 单侧胸腔积液(14%)，肾血管平滑肌脂肪瘤(15%)，常为双侧。 肺淋巴管平滑肌瘤病 右上肺右侧包裹性气胸(A)，萎陷的肺内及两下肺弥漫性分布的大小不等类圆形薄璧囊状影 主要鉴别诊断 ①郎格汉斯细胞组织细胞病 ②囊性支气管扩张等。 二、肺泡微石症 定义 肺泡微石症为一种罕见的慢性肺疾病，以广泛肺泡内钙化为特征 主要病理表现 镜下见肺泡内充盈典型同心圆板层钙球体， 其化学成分与骨的矿质相似。 微石以胸膜下，小叶间隔旁、 支气管血管束结缔组织为著， 其间隔并不增厚， 但沿间隔旁的肺泡腔均充盈 主要临床表现与症状 症状常不明显 ， 随病程发展可出现气急、 咯血、 发绀、 忤状指， 气胸和呼吸困难 影像学表现 X线片表现为双肺对称性透光度下降， 肺纹理显示不清， 可见多发微小钙化， 以下肺野表现尤为明显。 CT表现主要为钙化性微结节，磨玻璃影。 HRCT显示结节可融合， 形成线状， 多边形网样， 内见多发微结节样结石影。 钙化结节位于胸膜时表现为胸膜或叶间裂的不规则增厚伴钙化 肺泡微石症 A：双肺对称性透光度下降，肺纹理显示不清 B、C：两下肺小叶间隔增厚，肺透光度下降，沿胸膜、叶间裂及小叶间隔出现大量不规则钙化 肺泡微石症 A：双肺对称磨玻璃样密度增高影， 以前段为主， 伴小叶间隔增厚， 其内隐约可见斑点状高密度影 B： 反片更清楚显示胸膜下钙化性微结节， 左肺钙化结节融合形成扭曲的线状高密度影 主要鉴别诊断 本病的影像学表现极具特异性， 可根据特异性的影像学表现，直接进行定性诊断。 三、慢性嗜酸细胞性肺炎 定义 慢性嗜酸细胞性肺炎为一原发性疾病， 其特征为肺内异常聚集的嗜酸细胞。 主要病理表现 嗜酸细胞与巨噬细胞聚集， 填充含气间隙， Ⅱ型肺泡细胞增多， 间质内嗜酸细胞增多。肺泡内聚集的嗜酸细胞内常含有坏死灶，即嗜酸细胞脓肿。巨噬细胞与肺泡细胞有典型的致密嗜酸性胞质。 主要临床表现与症状 疾病的发病隐袭， 诊断前症状至少已持续2~3个月。最常见的症状为咳嗽(80%~90%)、高达40℃的发热(80%~90%)、 呼吸困难、体重下降、 盗汗与不适。约50%的患者伴有或以前有哮喘病史。 影像学表现 多发实变区伴非肺段性分布， 单侧或双侧片状分布， 主要为上肺；磨玻璃样高密度影改变， 片状磨玻璃样高密度影伴光滑的间隔增厚（碎石路征），边界模糊的结节状阴影， 纵隔淋巴结肿大，可见肺不张表现。 慢性嗜酸细胞性肺炎 两肺多发边界模糊的斑片状实变影及结节影，伴小叶间隔增厚及支气管扩张 主要鉴别诊断 ①机化性肺炎 ②缓慢吸收的细齿性感染 ③药物毒性（胺碘酮引发的肺病）等。
联系客服
