支气管扩张症病程多呈慢性经过可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核支气管内膜结核肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml,许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,可出现全身毒血症状,病人时有发热、盗汗、乏力食欲减退消瘦等。当支气管扩张症并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张体征无特征性但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张症,并发肺气肿、肺心病可有相应的体征部分病人(1/3)可有杵状指(趾)全身营养不良。
并发症:
当支气管扩张症并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史或肺结核病史等。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性持久不变的湿啰音,杵状指(趾)。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
1.慢性支气管炎 多见于中年以上的患者,冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息,多为白色黏液痰,并发感染时可有脓痰。急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音与支气管扩张症的固定性湿啰音不同本病湿啰音为易变性,咳嗽后湿啰音可消失。
2.肺脓肿 有急性起病过程,畏寒、高热,当咳出大量脓痰后体温下降,全身毒血症状减轻X线可见大片致密炎症阴影,其间有空腔及液平面,急性期经有效抗生素治疗后,可完全消退。慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史,常可并发支气管扩张,支气管扩张亦可并发肺脓肿,明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。
3.肺结核 多有低热、盗汗、全身乏力消瘦等结核中毒症状伴咳嗽咳痰、咯血,痰量一般较少。啰音一般位于肺尖,胸片多为肺上部斑片状浸润阴影,痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。
4.先天性肺囊肿 多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血,病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影壁薄,周围肺组织无浸润。
实验室检查:
有低氧血症。
其它辅助检查:
1.肺功能检查 一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高后期可有低氧血症。
2.X线胸片 可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)
3.胸部的CT检查 CT诊断支气管扩张的敏感性为64%~97%,特异性为93%~100%CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关:
(1)柱状支气管扩张:当伴有黏液栓时,呈柱状或结节状高密度阴影当管腔内无黏液时,表现为支气管分支逐渐变细的征象消失,支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上),管壁增厚可呈“轨道征”
(2)囊状支气管扩张:表现为分布集中,壁内外面光滑的小空腔,其内可见液平,又称为“葡萄串征"。合并感染时,病灶周围可有不规则高密度阴影。
(3)支气管血管曲张:支气管呈不规则串珠状。
(4)支气管曲张、并拢:支气管并拢时肺容量缩小,相邻肺组织代偿性膨胀。高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性、特异性更高,尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者,其诊断准确性可超过支气管造影;此外,HRCT操作简单,安全无痛苦,且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常,这更是支气管造影所不能相比的因此,对临床疑为支扩的患者,摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影。当HRCT显示为弥漫性支扩时已无手术指征支气管造影则可完全避免;当HRCT显示阴性且临床症状不典型时,则可完全排除支气管扩张。螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。
4.支气管造影 支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法,可确定病变的存在,明确病变的部位性质及范围,可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据。造影前要控制急性炎症,尽可能减少痰量,造影后应采取体位引流,使造影剂能及时排出。近年的研究表明,HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。
5.支气管镜 纤维支气管镜检查,通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。镜下可见黏膜充血脓液从患处流出等;同时可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
(1)体位引流:患肺位置抬高引流支气管开口向下,使痰液流入大支气管和气管,经咳嗽而排出。如病变在下叶,患者俯卧,前胸靠近床沿,两手撑地,头向下进行深呼吸和咳痰。可同时拍背以提高引流效果。
(2)祛痰剂:有助于帮助恢复纤毛摆动功能并使黏稠痰液变稀薄,有利于咳出。口服用药可在下述药物中选择:溴己新8~16mg,3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg,3次/d;桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg,3次/d;鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液雾化吸入,溴己新8mg或沐舒坦15~30mg,2次/d静脉注射。
(3)纤维支气管镜引流排痰:是一种有效的治疗措施尤其对那些经体位引流,但痰液仍不能排出的患者。操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜水肿,减轻阻塞,利于痰液排出。
(4)支气管扩张药:适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出,如口服氨茶碱、激动药;亦可吸入β2受体激动药。
抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定病情较轻者以口服为主较重者采用静脉用药。通常给予广谱抗生素,如磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲基异噁唑TMP-SMZ)0.48g,2次/d口服,首剂加倍;新型大环内酯类抗生素如:克拉霉素0.75g2次/d口服或阿奇霉素0.1g,2次/d口服;第二代头孢霉素亦可供选择,如:头孢呋辛纳0.75g,3次/d静注或头孢克洛(希刻劳)0.25g,3次/d口服;氟喹诺酮类如环丙沙星0.5~0.75g2次/d口服,左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g,2次/d口服有报道,经纤维支气管镜局部灌洗后,注入抗生素可有显著疗效。
支气管扩张症常并发咯血,咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血。大咯血的定义尚无定论,有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血,亦有人强调24h咯血量大于300ml为大咯血。实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字,应当结合病人的状况,如面色、脉搏、呼吸、血压和发绀等。
(1)止血药物:
①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用,实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制,故它们的治疗效果并不确切,因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA);增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)卡巴克络(安络血);参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白。中药包括云南白药和各种止血粉。
②垂体后叶素:具有强烈的血管收缩作用。通常为10~20U,加入250~500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于20~40ml液体中静脉推注,继以10~20U静脉滴注每天用量可为20~60U。对大咯血,通常主张12~24h连续用药,避免仅单次大剂量用药有效后逐渐减量。高血压冠心病和妊娠者慎用。
(2)血管扩张药:该类药物止血机制包括:
①扩张血管降低肺动脉压和肺嵌楔压减少肺血流量;
②使全身血管阻力下降,回心血量降低,肺血管床的血液流向肢体,起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10~20mg加入250~500ml液体中静脉滴注,连续5~7天。当咯血量大,血容量不足时,应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗,有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300~500mg加入250~500ml液体中静脉滴注每天1~2次。少数人对此药过敏,应做皮试。
使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者,其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药,两者联合使用既可降低肺循环压力,减少肺血含量收缩肺小动脉,有利止血,又能预防血压下降,达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注以后250ml液体中加入5U维持滴注,每天总量20~30U同时并用酚妥拉明20mg,2次/d,置250ml液体中静脉滴注,口服硝苯地平10mg,3~4次/d,同单用垂体后叶素比较该治疗方案的有效率达98%,平均止血时间5天。
(3)纤维支气管镜:对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1。对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg,分次注入出血肺段,停留1min后吸引并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者,可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管,使气囊充气或充水阻塞出血支气管,以防治出血淹溺健肺并压迫止血,24h后放松气囊观察数小时无再出血时即可拔除导管。
(4)支气管动脉栓塞术:选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段,其适应证广泛。一般认为,任何支气管咯血,经内科治疗无效怀疑出血来自支气管动脉而无血管造影禁忌证者均可考虑行支气管动脉栓塞治疗,尤其适用于急性致命性大咯血的急救;长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛,肺功能低下,不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为:经选择性支气管动脉造影,显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗,均提示为病变的支气管动脉可采用吸收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。
支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度,以及术后感染控制等因素的影响由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高,参与病灶区供血的异常血管丰富,有时肺动脉亦可能参与出血因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形,痰液引流不畅感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等,均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术,其副反应和并发症也应引起临床高度重视,主要为脊髓动脉栓塞,可造成脊髓横断性损伤。
手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血,病变范围小于二叶肺药物不易控制,年龄40岁以下全身状况好,可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者,估计病变切除后,将导致严重呼吸功能损害者,不宜手术对反复大咯血而不能耐受手术经行支气管动脉造影确定血管病变后,可行支气管动脉栓塞治疗以止血。
支气管扩张症,在本世纪50年代中即有报道,并提出用补天突泻丰隆的方法[1]。至60年代,出现了多病例观察的文章,亦提倡针刺补泻手法[2]。80年代以来,进一步应用穴位注射或穴位敷贴等法,治疗支气管扩张咯血,取得较好的效果。虽然截至目前为止,本病的针灸治疗资料还不够多,有待进一步成熟,但据我们多年来临床实践,采用穴位注射配合针刺,效果还是比较可靠的。
(一)取穴
主穴:涌泉。
(二)治法
敷药制备:肉桂2份,硫磺2份,冰片1份,研末装瓶备用。
临用时以大蒜头一枚去皮,捣成泥状,调上药粉适量,制成直径1.5厘米左右的药饼 2个。然后将足洗净拭干,把药饼贴敷于双侧涌泉穴区,上盖塑料薄膜,用绷带固定,每日更换 1次.咯血止则停止外敷,部分患者外敷后,穴位局部灼热、充血、起泡,一般无须特殊处理。水泡较大,可用注射器抽出液体,外擦龙胆紫以防感染。敷贴治疗同时,应给予常规支持治疗及对症治疗。
(三)疗效评价
本法主要用于支气管扩张之咯血,以此治疗30例(内含支气管扩张咯血患者20例),痊愈22例,显效5例,有效2例,无效1例,总止血有效率为96.1%[5]。
(一)取穴
主穴:孔最、肺俞。
配穴:丰隆、风门、足三里。
(二)治法
药液:鱼腥草注射液、核酪、阿托品(阿托品0.5毫克加生理盐水至3毫升)。每次选用一种。咯血期用阿托品及鱼腥草注射液,缓解期可用核酪。
主穴取1对,据症轮流取配穴。上述药液,阿托品每次只注射肺俞穴,每穴1.5毫升;余穴每次每穴注入2毫升。得气后缓缓推入,以取针后患者胀酸感明显为佳。足三里穴,宜于缓解期用艾条灸,每次灸15分钟,局部出现潮红为度。咯血期,穴位注射每日1次,不计疗程,至症情改善为止。平时隔日1次或每周2次,15次为一疗程。疗程间隔7天。
(三)疗效评价
本法主要用于支气管扩张之咯血,据我们体会,长期坚持核酪穴位注射,对预防支气管扩张之咯痰、咯血有较好的效果。有人仅用孔最穴注射鱼腥草注射液治疗支气管扩张394例,结果近期治愈342例,显效26例,有效10例,无效16例,总有效率达95·9%(治疗1天咯血停止的138例,2天停止的171例),且发现双侧孔最穴注射,较单侧为佳(3,7)。另用阿托品治疗77例,显效49例,有效22例,无效6例,总有效率92%[4]。
支扩症虽为良性疾患,但预后较差。随着治疗学的进步,大为改观1940年Perry等报告400例患者70%死于4O岁以前。1974年Sanderson报告393例随访1~15年仅9%死亡,死亡年龄为45~59岁1981年Ellis报告116例22例死亡,平均死亡年龄53.3岁死亡原因19例为慢性肺疾患,死于心肌梗死、脑血管意外及结肠癌各1例伴发淀粉样变者2例支扩症平均病程24.5年。有人报告结核所致支扩症预后较好,但多数认为病因与病情轻重无关,并且有哮鸣音存在者预后较差。也有说脓性痰者预后差的。影响本病预后的因素恐怕当属肺功能,死亡者多为一开始肺功能较差者,生存组80%的病人FEV1下降不超过其预计值下降较明显者则为吸烟组。
积极防治婴幼儿呼吸道感染,对儿童定期免疫接种;清除鼻腔咽部慢性病灶;对支气管结核淋巴结核早期诊断,及时治疗。预防结核性支气管扩张防止误吸。
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