自身免疫性胰腺炎与胰腺癌

       自身免疫性胰腺炎作为近20年才逐渐被认识的疾病，临床工作中并不少见，这样的患者多是检查报告提示胰腺癌才到肿瘤专科医院就诊。因此，如何在患者群体是肿瘤患者居多的情况下，识别出自身免疫性胰腺炎患者是一项艰巨的挑战。本期为大家简要介绍一下自身免疫性胰腺炎。

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自身免疫性胰腺炎的发展历程

       1961年由Sarles等人首先报道了1例特发性慢性胰腺炎合并高丙种球蛋白血症患者，提示与自身免疫相关。此后1995年Yoshida等正式提出自身免疫性胰腺炎这个命名，并于2001年Hamano等首次报道血浆IgG4对此类患者的诊断具有较高的敏感性和特异性，这才使得自身免疫性胰腺炎这个概念被广泛接受，也使得IgG4成为自身免疫性胰腺炎的标志物。

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自身免疫性胰腺炎的诊断

       自身免疫性胰腺炎根据临床病理特征可分为1型和2型（表1），其诊断标准也经历了10余年的变更。随着国际共识诊断标准（ICDC）的诞生使目前临床诊断1型或2型自身免疫性胰腺炎成为可能。

       1型自身免疫性胰腺炎的诊断依据为下列5项核心特征的特定组合：（1）影像学特征；（2）血清学（IgG4）；（3）胰外器官受累；（4）胰腺组织病理学；（5）对激素治疗反应良好。而2型自身免疫性胰腺炎要求存在上述除（2）以外的4项的特定组合。

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自身免疫性胰腺炎的治疗

       自身免疫性胰腺炎的一线治疗是激素治疗，日本和美国对于激素治疗的诱导剂量、维持治疗时长、减量停药等均存在差异，并且激素治疗停药后复发率高达50%。复发后用药亦一直存在争议，再次单用激素或使用免疫抑制剂均可考虑使用。

自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的鉴别

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自身免疫性胰腺癌的鉴别

       自身免疫性胰腺炎属于少见病，临床诊断需鉴别胰腺癌等疾病。尤其需注意的是约10%左右的胰腺癌血浆IgG4水平会升高，而反之部分自身免疫性胰腺炎患者CA199等肿瘤标志物亦可升高。因此除诊断需根据ICDC的要求出发，另外需加强对这一疾病的认识，做到尽量不误诊、不漏诊。

参考文献：

1. Nagpal SJS, Sharma A, Chari ST. Autoimmune Pancreatitis. Am J Gastroenterol. 2018;113(9): 1301.