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自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）是一种纤维炎症性的慢性胰腺炎，占所有慢性胰腺炎发病率的5%～6%，日本的一项研究报告显示其发病率约为1/10万。AIP的表现可与胰腺癌相似，是因怀疑胰腺癌而行外科手术中最常发现的良性病变（约占2%～3%）。胰腺持续炎症的长期后遗症主要包括外分泌功能不全和糖尿病。没有明确的证据表明AIP患者发生胰腺癌的风险高于其他类型慢性胰腺炎。国际共识诊断标准（International consensus diagnostic criteria，ICDC）中将AIP分为1型（淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP）和 2型（特发性导管中心性胰腺炎，Idiopathic duct centric pancreatitis，IDCP）（图1、2）。由于1型和2型自身免疫性胰腺炎在自然史、诊断标准和治疗方面存在差异，因而将术语AIP仅限用于LPSP，而2型AIP称为IDCP。A. 正常胰腺腺泡结构被淋巴浆细胞浸润和纤维化所取代（×400）；B. 大量的IgG4染色阳性细胞（×400）。引自Morishima T, et al. Gastrointest Endosc, 2016, 84(2): 241-248.
引自Morishima T, et al. Gastrointest Endosc, 2016, 84(2): 241-248.
AIP患者最常见的表现是梗阻性黄疸，可能是由于胰头肿胀造成远端胆管受压（图3）或胆管狭窄所致。尽管存在明显的炎症，病人通常没有或仅有轻微腹痛；而IDCP患者50%表现为急性胰腺炎症状。
AIP属于IgG4相关性疾病，其他器官受累包括胆管狭窄、间质性肾炎、眼眶假瘤、IgG4相关的唾液腺浆细胞外分泌病、肺间质纤维化或结节、纵膈或腹膜后纤维化。50%的AIP患者也可表现为孤立的胰腺受累。炎症性肠病尤其是溃疡性结肠炎与IDCP密切相关。诊断出溃疡性结肠炎1年后、5年后和10年后IDCP的累积诊断率分别为0.2%、0.6%和0.8%。IgG4是AIP独特的血清学标志物，超过正常上限值（280mg/dL）的2倍被认为是诊断AIP的1级证据，敏感性达53%，特异性为99%。胰腺癌患者也存在IgG4水平升高，但仅约1%的患者升高超过上限（280mg/dL）2倍。目前为止，仍无可靠的血清学标志物来辅助IDCP的诊断，IgG4升高并不是IDCP的特征。
AIP放射影像学特征包括弥漫性实质肿大（“腊肠样”）（图4、5）、低衰减胶囊征（“边缘增强”）、不太常见的局灶性肿块样病变或弥漫性胰腺萎缩。MRCP或ERCP可显示胰管弥漫性或多灶性狭窄而无上游胰管扩张。局灶性肿块样胰腺病变则在IDCP中更常见（约35%）。
A.胰头实质肿大、胰腺回声低下; B. EUS下胰腺实质的“腊肠样”改变AIP和IDCP的独特组织学特征见表1，组织获取并不简单，即使应用针径较大的穿刺针，超声内镜引导下细针穿刺（EUS-FNA）的诊断灵敏度仍相对较低。组织学诊断需要采用超声内镜引导下的细针活检术（EUS-FNB）。尽管存在操作后的一些并发症，队列研究显示了EUS引导组织取检在AIP诊断中的安全性和有效性。
国际共识诊断标准是所有指南中诊断AIP敏感性最佳的标准，其根据胰腺实质及导管的影像学重要特征、血清学改变、其他器官受累、胰腺病理组织学改变和对类固醇激素治疗的反应来进行诊断。
AIP和IDCP的临床治疗流程如图6所示。由于AIP和IDCP临床相对少见且与胰腺癌容易混淆，因而需要对恶性肿瘤的潜在可能性进行密切随访和监测。
图6. AIP和IDCP的初次和复发的临床治疗路径对有症状的梗阻性黄疸、急性胰腺炎、腹痛和背痛的患者可采用类固醇激素治疗。
无症状的患者仅在当影像学上表现为持续存在的胰腺肿块或IgG4硬化性胆管炎/其他器官受累伴持续性肝功能异常情况下可考虑治疗。
在梗阻性黄疸的情况下，很少应用内镜介入治疗（如ERCP和胆道支架置入术）。胆道支架置入术虽可降低胆管炎的风险，并有助于获得细胞学涂片以区分狭窄的良恶性，但国际共识诊断标准建议对轻度黄疸、无感染迹象者仅采用于类固醇激素治疗。此外，在怀疑恶性肿瘤的情况下可考虑外科手术进行干预。
尽管类固醇激素治疗有效，炎症的消退会使疾病的纤维萎缩成分更加突出，导致正常的胰腺形态和功能可能无法恢复。因此，不建议在治疗后重新进行组织学评估。高达60%的AIP患者在激素逐渐减量或停用后复发。治疗前血清IgE水平升高和其他器官受累伴近端胆管狭窄或IgG4硬化性胆管炎者复发的风险较高，这类患者可考虑用类固醇激素或免疫调节剂方案长期维持治疗。
AIP和IDCP是引起无痛性梗阻性黄疸和急性胰腺炎反复发作的相对少见的原因，其可以通过类固醇激素进行治疗。AIP和IDCP的诊断以及与胰腺癌的鉴别是基于血清学、影像学和组织学特征的结合。虽然IgG4是诊断AIP的经典血清学标志物，但它在监测复发风险或诊断复发方面的作用有限。没有感染迹象的轻度梗阻性黄疸患者可单用类固醇激素治疗，不需要行胆道引流的干预。IgG4硬化性胆管炎或近端胆管狭窄以及IgE水平升高者复发的风险较高。对类固醇激素治疗不耐受或复发的患者可予以类固醇激素和免疫调节剂或利妥昔单抗的联合治疗。
