转自：王绍武星海医品
脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）
ICD-O编码 肿瘤名称
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良性（Benign）
8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)
8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)
软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)
脂肪瘤病 (Lipomatosis)
弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)
多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）
盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)
类固醇脂肪瘤病 （Steroid lipomatosis）
艾滋病毒脂肪代谢障碍 （HIV lipodystrophy）
神经脂肪瘤病 （Lipomatosis of nerve）
8881/0 脂肪母细胞瘤 （Lipoblastomatosis）
局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）
弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）
8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）
细胞性血管脂肪瘤 （Cellular angiolipoma）
8890/0 肌脂肪瘤 （Myolipoma）
8862/0 软骨样脂肪瘤 （Chondroid lipoma）
8857/0 梭形细胞脂肪瘤 （Spindle cell lipoma）
8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤 （Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）
8880/0 冬眠瘤 （Hibernoma）
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中间性（局部侵袭性）
Intermediate (locally aggressive)
8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）
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恶性（Malignant）
8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）
8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤 （Lipoma-like liposarcoma）
8851/3 炎性脂肪肉瘤 （Inflammatory liposarcoma）
8851/3 硬化性脂肪肉瘤 （Sclerosing liposarcoma）
8858/3 去分化脂肪肉瘤 （Dedifferentiated liposarcoma）
8852/3 黏液样脂肪肉瘤 （Myxoid liposarcoma）
8854/3 多形性脂肪肉瘤 （Pleomorphic liposarcoma）
上皮样脂肪肉瘤 （Epithelioid liposarcoma）
8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤 （Myxoid pleomorphic liposarcoma）
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成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤
（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）
良性（Benign）
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8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）
血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)
颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)
8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)
8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)
骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)
缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)
8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)
8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)
结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)
幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)
包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)
8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)
8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)
8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)
8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma)
EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))
8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)
9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)
9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)
8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)
8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)
8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)
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中间性（局部侵袭性）
Intermediate (locally aggressive)
8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性 (Solitary fibrous tumour, benign)
8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)
8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)
8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)
8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)
8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)
8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)
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中间性（偶有转移性）
Intermediate(rarely metastasizing)
8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)
8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)
8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)
黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化 (Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation)
斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤 (Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)
8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS)
脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤 (Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)
富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤 (Giant cell-rich solitary fibrous tumour)
8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤 (Inflammatory myofibroblastic tumour)
上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤 (Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)
8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)
8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤 (Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)
8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤 (Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)
8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)
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恶性（Malignant）
8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性 (Solitary fibrous tumour, malignant)
8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)
8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)
上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)
8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)
8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)
所谓的纤维组织细胞性肿瘤
(So-called fibrohistiocytic tumours)
良性（Benign）
9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)
9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型 (Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)
8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤 (Deep benign fibrous histiocytoma)
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中间性（偶有转移性）
Intermediate(rarely metastasizing)
8835/1 丛状纤维组织细胞瘤 (Plexiform fibrohistiocytic tumour)
9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS)
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恶性（Malignant）
9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)
血管性肿瘤 (Vascular tumours)
良性（Benign）
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9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)
9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)
9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)
9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)
9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)
细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)
非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)
9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)
淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)
9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)
9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)
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中间性（局部侵袭性）
Intermediate (locally aggressive)
9130/1 卡波西型血管内皮瘤 (Kaposiform haemangioendothelioma)
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中间性（偶有转移性）
Intermediate(rarely metastasizing)
9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma)
9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤 (Papillary intralymphatic angioendothelioma)
9136/1 混合性血管内皮瘤 (Composite haemangioendothelioma)
神经内分泌性混合性血管内皮瘤 (Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)
9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)
经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)
非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)
艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)
迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)
9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)
9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)
上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合 (Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion)
上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合 (Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)
9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)
周细胞性（血管周细胞性）肿瘤
(Pericytic(perivascular) tumours)
良性和中间性
（Benign and intermediate）
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8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)
8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)
8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)
8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)
8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤 (Glomus tumour of uncertain malignant potential)
8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)
8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)
8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)
8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)
8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)
恶性（Malignant）
8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)
骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)
良性良性（Benign）
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8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)
8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)
8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)
8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)
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恶性（Malignant）
8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)
8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形 (Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)
8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)
8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)
8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）
先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)
MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤 (MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)
骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements))
8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)
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胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)
8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)
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软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）
良性（Benign）
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9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)
软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性 (Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)
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恶性（Malignant）
9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)
周围神经鞘肿瘤
(Peripheral nerve sheath tumours)
良性（Benign）
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9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)
9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)
9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)
9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)
上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)
微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)
9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)
原始神经纤维瘤 （Ancient neurofibroma）
细胞性神经纤维瘤 （Cellular neurofibroma）
非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)
9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)
9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)
网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)
硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)
9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)
9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)
9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma)
丛状孤立性局限性神经瘤 (Plexiform solitary circumscribed neuroma)
9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)
良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤 (Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)
9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)
神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)
神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)
神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)
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恶性（Malignant）
9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)
9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤 (Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)
9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤 (Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)
9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)
9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)
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未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)
良性（Benign）
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8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)
细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)
8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)
8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤 (Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)
8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)
8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤 (Perivascular epithelioid tumour, benign)
8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)
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中间性（局部侵袭性）
Intermediate (locally aggressive)
8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤 (Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)
8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma, epithelioid)
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中间性（偶有转移性）
Intermediate(rarely metastasizing)
8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)
8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤 (Angiomatoid fibrous histiocytoma)
8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤 (Ossifying fibromyxoid tumour NOS)
8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)
8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)
8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)
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恶性（Malignant）
8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤 (Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)
NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearranged spindle cell neoplasm (emerging))
9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)
9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell)
9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)
滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated)
8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)
近端或大细胞型上皮样肉瘤 (Proximal or large cell epithelioid sarcoma)
典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)
9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)
9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)
9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤 (Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)
8806/3 增生性小圆细胞肿瘤 (Desmoplastic small round cell tumour)
8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)
8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤 (Perivascular epithelioid tumour, malignant)
9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)
8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性 (Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)
8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)
8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)
8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化 (Spindle cell sarcoma, undifferentiated)
8802/3 多形性肉瘤，未分化 (Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)
8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化 (Round cell sarcoma, undifferentiated)
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来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th Edition
World Heath Organization
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注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤
软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：
1.脂肪细胞肿瘤
2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤
3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤
4.血管性肿瘤
5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤
6.平滑肌肿瘤
7.骨骼肌肿瘤
8.胃肠道间质瘤
9.软骨--骨性肿瘤
10.周围神经鞘肿瘤
11.未确定分化的肿瘤
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11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：
1.脂瘤样脂肪肉瘤
2.炎性脂肪肉瘤
3.硬化性脂肪肉瘤
4.去分化脂肪肉瘤
5.黏液样脂肪肉瘤
6.上皮样脂肪肉瘤
7.粘液样多形性脂肪肉瘤
8.纤维肉瘤NOS
9.上皮样黏液性纤维肉瘤
10.低度恶性纤维黏液样肉瘤
11.硬化性上皮样纤维肉瘤
12.血管肉瘤
13.平滑肌肉瘤NOS
14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤
15.腺泡状横纹肌肉瘤
16.多形性横纹肌肉瘤NOS
17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排
18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤
19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）
20.外胚层间叶瘤
21.骨外骨肉瘤
22.滑膜肉瘤，梭形细胞型
23.滑膜肉瘤，双相型
24.滑膜肉瘤，低分化型
25.近端或大细胞型上皮样肉瘤
26.典型样上皮样肉瘤
27.腺泡状软组织肉瘤
28.软组织透明细胞肉瘤
29.骨外黏液样软骨肉瘤
30.内膜肉瘤
31.未分化肉瘤
32.梭形细胞肉瘤，未分化
33.多形性肉瘤，未分化
34.圆形细胞肉瘤，未分化
35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤
36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化
37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤
38.肌纤维母细胞肉瘤
39.婴儿纤维肉瘤
40.经典型惰性卡波西肉瘤
41.非洲地方性卡波西肉瘤
42.艾滋病相关性卡波西肉瘤
43.迟发型卡波西肉瘤
44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤
45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤
46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤
上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。
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11大组织学类型176个亚型中，没有命名为肉瘤（sarcoma）的恶性软组织肿瘤有17个，分别为：
1.孤立性纤维性肿瘤，恶性
2.恶性腱鞘巨细胞瘤
3.上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合
4.上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合
5.恶性血管球瘤
6.上皮样恶性周围神经鞘膜瘤
7.黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤
8.恶性颗粒细胞瘤
9.恶性神经鞘瘤
10.NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）
11.增生性小圆细胞肿瘤
12.胃肠道间质瘤
13.肾外横纹肌样瘤
14.恶性血管周围上皮样肿瘤
15.骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性
16.肌上皮癌
17.恶性混合瘤NOS
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