【2.19病例读片】上皮样血管肉瘤，累及肾上腺

年龄：71岁

性别：女性

一般病史：

身体平素健康，偶然发现右侧肾上腺有一个大小为11.7cm的异质性强回声肿块。核芯针活检考虑为未分化癌，随后进行了手术。术中发现肿块与右半膈、肝脏和上腔静脉黏连。

免疫组化结果：ERG(+)、CD31(+)、FVIII相关蛋白(+)、血栓调节素(+)、CD34(+)、KIT(+)、vimentin(+)、CK(+)和CK7(+)，VEGFR3(-)、SF1(-)。

诊断结果

病理诊断：上皮样血管肉瘤，累及肾上腺

讨论：本例肿瘤高度多形性，初次活检诊断为未分化癌。鉴别诊断包括差分化肾上腺皮质癌、黑色素瘤和肉瘤。HE上，最终诊断的线索是肿瘤内散在的血管形态的病灶。染色显示肿瘤细胞表达ERG和CD31，突出这个肿瘤的血管结构和总体血管分化。

　　肾上腺肿瘤相对常见，腹部CT发病率为4%，尸检病例为8%。大多数偶然发现。大多数偶然发现的肾上腺肿块是体积小的良性肿块（<1.0cm），口语为“偶发瘤”。临床怀疑恶性，高功能性肾上腺组织症状或肿瘤>1.0cm促使进一步检查。对于这个病人，肿瘤大小、异质性和紧邻邻近结构需要进一步检查和切除。

　　血管肉瘤是一种罕见的、侵袭性、恶性肿瘤，来自于血管内皮。肾上腺血管肉瘤非常罕见，所有软组织肉瘤不足1%为血管肉瘤，少数来自于乳腺、皮肤、脾脏、骨、肾脏、甲状腺或肝脏。血管肉瘤最常见于老年男性，当它们发生于儿童和年轻人时，预后明显差。危险因素包括慢性淋巴水肿、暴露于聚氯乙烯(PVC)、放射、太阳暴露和砷。

　　血管肉瘤的组织学形态广泛。镜下特征包括伴细胞非典型性的血管形成、多层内皮细胞和多核细胞伴透明滴。较高级别肿瘤将有多角形和梭形细胞的实性区域、核分裂象高和坏死。累及肾上腺的血管肉瘤趋向为上皮样亚型。镜下，上皮样血管肉瘤表现为片状上皮样细胞伴嗜酸性胞质，空泡状细胞核和伴或不伴血管结构的明显细胞核。免疫组化染色可明确肉瘤诊断。癌和黑色素瘤应在鉴别诊断内。

　　单侧肾上腺切除术是目前推荐的治疗方法。由于肿瘤的侵袭性特征，诊断后5年生存罕见，即使采用早期手术干预。考虑到低发病率，治疗研究缺乏，但建议辅助性放疗。