五六十种类型软组织肉瘤之中，腺泡肉瘤ASPS，非常罕见，140万分之一发病率的罕见肉瘤，医界对其知之甚少，研究不多。
化疗不敏感以及对PD1单抗响应率居肉瘤前三（仍不高，只是相对于其他类型矮子里面挑高个）渐渐引起少数药厂的关注，但是把整个肉瘤作为一个群体进行临床试验的仍是主流，如免疫双抗，安那霉素、溶瘤病毒等等临床
虽然腺泡肉瘤普遍c-Met高表达，而且目前ADC类药物全世界争相开发，但是，药厂们即使做c-Met靶点的ADC药物，也不肯针对腺泡肉瘤，多次联系和劝说几家国内药厂，被拒，嫌市场太小。
组群收集资料八年，统计归纳总结了七大规律九条建议，平稳期，增敏，不过早使用抗血管类靶向药等等成果，被广为引用。
今再次分享部分统计成果。
详见：抄近路钻研肉瘤
腺泡肉瘤病友群的统计数据：
截至2023-07-25，共收到477名腺泡状软组织肉瘤病友的病情动态资料：
1、病史大于10年：148人，其中，20年-30年63人，大于30年7人。
2、肺转移出现到今天，持续时间长于10年：114人，肺转移最长时间19年。
3、最小年龄：1岁，最大年龄：74岁
4、CR：49人
其中，术后无瘤状态13人，曾出现转移灶现在无瘤状态36人。
5、原发切除，术后对术区精准适形高强放疗 122人，其中3人仍复发。
原发病灶至今未切除：27人，其中以射波刀照射原发灶13人。27人中，肺转移结节小于3公分即出现脑骨肝肾盆腔转移：16人。
6、经用过和正在使用ＰＤ１单抗：369人。
其中，一直没有使用抗血管类靶向药（免疫针，手术，益生菌，胸腺肽法新等）：56人
使用过抗血管类靶向药联合PD1：313人
粪菌移植增敏PD1（含临床入组，大便胶囊，粪汁灌肠）：26人
7、使用双单抗：51人
包括PD1+伊匹单抗，卡度尼利双抗、入组临床PD1+LAG3双抗，PD1+TIGIT双抗，自费境外Opdualag双抗等
8、原发手术前，采用术前药物缩瘤：92人，其中，单用抗血管类靶向药缩瘤37人，靶向联合PD1缩瘤55人。
9、曾经化疗过的腺泡病友：59人，自述有效的4人
10、在国外就医过的腺泡病友：14人
11、遭受免疫风暴产生明确的后遗症：14人。其中糖尿病7人，重症肌无力2人，心肌炎1人，其他4人（白癜风、风湿炎，神经受损等）
12、胸肺部做过氩氦刀/射波刀的病友：192人
13、脑颅部做过伽玛刀/射波刀/普通放疗 的病友：76人，做过开颅术的病友：35人。
14、病理被华哥怀疑不是腺泡的病友：27人，其中22人交来复查结果，20人不是腺泡，2人确认是腺泡
15、做过髋关节置换（含股骨钢结构，骨盆/半骨盆 重塑术）：46人
16、出现骨转移：166人
17、出现脑转移：86人
18、肝肾囊肿（含胆息肉）、盆腔（含卵巢）囊肿现象：204人
19、瘤注：47人。含临床入组瘤注溶瘤病毒、瘤注PD1未稀释原药、高浓度化疗药、白介素2、蜂毒等。
20、基因检测：152人。含肿瘤细胞全基因外显子测序，RNA融合检测等。检出有药突变：2人（一人EGFR突变，用EGFR抑制剂靶向药单药控制数年，上了某日报；另一人检出mTOR突变）
21、过世：27人
22、曾加入本群目前失联：11人（私窗随访不答二年以上+群里公开询问不应）
(怀念一下27名腺泡过世者)
安徽杨lun
安徽林yu
安徽张hao
福建梦姑娘
福建陈siyi
广东庄junku
广东朱qiqiang
广东Qin姑娘
广西罗rongfeng
河南郭yingge
河南何xun
湖北果果姑娘
湖南王caiqiu
湖南彭yanming
吉林李saiwei
江苏李jia
山东刘fang
山东张guangrong
山东张qing
山西史yibo
陕西田ainan
四川王siming
四川李youyi
四川幽兰姑娘
浙江王gaoping
浙江郑xiaobing
浙江欢爸
腺泡肉瘤新病友须知
1、腺泡肉瘤ASPS转移率极高，本群上一期统计结果是85.6%。所以，腺泡肉瘤得上身，晚期患者占绝大多数。无痛无功能障碍，发现较晚是普遍现象。
2、晚期腺泡肉瘤，有远端肺转移，虽然处在IV期，仍有平稳期和进展期之分，别信肺癌肿瘤医生的活不长之类的话语。而平稳期时间的长和短，就成了这病总生存期的关键。
3、30年以上病史共有7人，令人叹为惊止。有明确病情检测报告的，最长记录，在2016年中之前，有长达17年的平稳期。
4、又根据腺泡肉瘤ASPS的七大规律九条建议，不及时术原发，容易丧失平稳期，跳跃式转移。所以，在确认单用PD1无法完全消失原发病灶后，及时手术切掉原发病灶，享受平稳期，就是在腺泡肉瘤无特效药之前，追求的目标。
丧失平稳期的病友，分析其原因：
原发术太迟，肺部转移灶长太快太大，或者已经侵入骨头，形成了骨破坏，甚至数例还没术原发已骨折的案例，跳跃式转移，肺部结节仍不大时就有脑、骨和内脏盆腔等多脏器转移。
另有过早上靶向药，造成提前耐药，穷尽了有限的治疗手段，空窗期耐药反弹，过快进入进展期，以及其他平稳期不恰当的应对等。
5、对于那些特殊情况，手术难度高，原发发现时，已有转移灶，原发肿瘤特别巨大且位置不好，一时找不到合适手术医生的，先用靶向药全身控制，消缩肿瘤，降低手术风险后，由手术医生评估，伺机停药，术原发。
所以，这种情况，短暂吃靶向药，只是手段，目标仍是术原发。在靶向药耐药前，伺机停药，术原发，以达到术后，停下靶向药，仍能回到平稳期状态。
6、腺泡肉瘤ASPS，对PD1的响应率，虽然排在五六十种类型的前三，且有国产PD1药厂专门招募腺泡，但单药整体有效率仍在20%左右，联上各种增敏剂，统计到38%左右的起效率。
PD1起效与靶向药的起效，性质完全不同，原因在于免疫细胞有记忆功能，PD1停药后，缩控肿瘤效果仍能持续很多年。
继PD1单抗之后，双抗时代和ADC时代的来临，让腺泡肉瘤有更多的尝试机会。腺泡肉瘤平稳期，虽然进展缓慢，但胸肺部结节仍然在以平均每年八毫到一公分的速度在增大！
上述统计结果，以华哥收到的资料为准，如果你在华哥腺泡群里，而打破了上面的群统计记录，记得留言私信华哥哦。
联系客服
