不寻常的“偏头痛”
32岁女性患者,偏头痛5年余,因“头痛伴发作性视物模糊12天,发热9天”入院。
患者入院前12天无明显诱因出现头痛,头痛较重时伴视物模糊数秒;入院前9天出现发热,体温最高38.5℃,当地医院完善头部CT及MRI检查,诊断“右侧乳突炎”,给予头孢类抗生素消炎及甘露醇脱水治疗,体温下降,但头痛症状未改善。
1天前就诊于我院急诊行MRV检查提示静脉窦血栓可能,收入神经外科病房。患者自发病以来,饮食睡眠一般,大小便正常,体重无明显减轻。
既往史:“偏头痛”病史5年,右枕部多发。20余天前孕19周因“胎心消失”行药物引产术。否认家族性遗传病史。
入院查体:T 37.7℃,P 70次/分,R 18次/分,BP 124/79mmHg。神志清,精神一般,自主体位,查体合作。皮肤黏膜正常。视力视野粗测正常,眼底粗测见视盘边界模糊。右侧乳突区压痛,心肺腹查体大致正常,余神经系统查体大致正常。
入院初步诊断:考虑颅内静脉窦血栓形成、右侧乳突炎待排。
入院后完善相关化验检查示:
血常规:白细胞 3.25×109/L,血红蛋白 100g/L,血小板计数 82×109/L,ESR 87mm/h,CRP 11.6mg/L;
凝血系列:APTT 55s,D-二聚体 2.09mg/L;
腰穿示脑脊液无色透明,压力260mmH2O,脑脊液白细胞、蛋白轻度升高,脑脊液培养示咽峡炎链球菌;
血生化大致正常,PCT阴性。
进一步影像学检查:①脑MRV示:右侧横窦、乙状窦未见显示,左侧乙状窦不连续,静脉窦血栓可能(图1)。
图1
②3日后脑MRI示符合右侧颈静脉、乙状窦、横窦静脉窦血栓形成;右侧颅板下方异常信号(图2),考虑少许硬膜下积血,不排除合并感染性病变;部分空泡蝶鞍;右侧中耳乳突炎。
图2
降不下的体温,该如何处置?
患者入院后仍有反复高热,体温最高39℃,结合入院后检查考虑颅内静脉窦血栓(CVST)形成,颅内感染待排,右侧乳突炎,经替硝唑、万古霉素抗感染,低分子肝素抗凝,甘露醇脱水降颅压、左乙拉西坦抗癫痫等治疗,患者体温逐步好转波动于37℃左右。
患者入院治疗3天后复查血常规:白细胞2.36×109/L,血红蛋白95g/L,血小板计数79×109/L,仍为全血细胞减少。
完善风湿全套:抗核抗体1:1000核颗粒型阳性/1:100胞浆型阳性,抗u1RNP、Sm、SSA、M2、AnuA、ds-DNA抗体明显升高,β2GPI-IgM 26.5AU/mL,ACA-IgG 26.6GPLU/mL,补体C3 0.74g/L。考虑系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征(APS),转入风湿科进一步诊治。
患者4天后再次出现高热,体温最高39℃,复查感染指标及脑脊液培养正常,考虑感染因素不是发热主要原因,狼疮热可能性大,给予加用甲强龙80mg(1次/天)治疗,体温降至正常。次日再次出现发热,考虑需警惕药物热,复查脑脊液常规及培养阴性,遂停用抗生素,2日后患者体温逐渐恢复正常。
CVST形成的原因是什么?
遗传性高凝状态与抗凝血酶缺乏、蛋白C和蛋白S缺乏、V因子突变、凝血酶原突变等有关;获得性高凝状态与怀孕、产褥期、APS、肾病综合征等相关。本例患者为引产术后1周左右出现症状,考虑与怀孕及产褥期密切相关;另外患者ACA、β2GPI抗体阳性,考虑同时合并APS。
CVST多继发于眼眶、面部、乳突、鼻窦、颅内感染或败血症,易引起海绵窦及乙状窦血栓形成。患者乳突区压痛,MRI示右侧乳突炎;同时脑脊液培养示咽峡炎链球菌,虽脑脊液白细胞仅轻度升高,但仍需警惕颅内感染可能。
自身免疫性疾病,如SLE、血管炎、炎性肠病等都可导致CVST产生。患者目前存在发热、流产、全血细胞减少、多项风湿指标异常,SLE、APS诊断明确,为患者出现CVST主要因素之一。
肿瘤、血液病,如神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、阵发性夜间血红蛋白尿等疾病等。患者目前临床表现及辅助检查暂不支持存在肿瘤及血液系统疾病。
药物,如口服避孕药、雄激素、锂剂、类固醇、静注人免疫球蛋白等。患者发病前应用米非司酮及米索前列醇片行药物引产术,而米非司酮为孕激素受体拮抗剂,是避孕药的一种,为CVST发生的另一诱因。而因大剂量静注人免疫球蛋白会加重血栓,因此本例患者未应用丙球治疗SLE。
联系客服