受访专家：曹学兵 华中科技大学附属协和医院神经科教授、主任医师
擅长诊治：帕金森病、重症肌无力、脑血管病、头痛、多发性硬化、心身疾病（焦虑抑郁等）。
对帕金森病，门外汉往往有些误解，以为手抖的都是这病，以为这病患者全都有手抖，还以为这病容易治疗。实际情形如何呢？华中科技大学附属协和医院神经科教授、主任医师曹学兵说，手抖是好几种病的一种症状，除帕金森病外，还有甲亢、肝性脑病、某类颈椎病、特发性震颤、路易体痴呆等；而帕金森病患者中有部分（约30%）是没有手抖症状的。帕金森病的治疗，乍一看似乎很容易，可深入了解后就觉得比较难。
发病原因有些诡异
帕金森病是一种什么样的病呢？曹教授说，帕金森病（PD）是由于中脑黑质多巴胺能神经元变性、丢失，导致脑内主管运动等调节的神经递质多巴胺（DA）进行性减少到50%-80%，胆碱能神经元活性相对增高，使锥体外系功能紊乱，而发生震颤性麻痹，以至于动作缓慢、不灵活、肢体和头部抖动，以及伴随的一系列非运动症状，如嗅觉减退、失眠（快眼动睡眠障碍）、抑郁、便秘、疼痛等。非运动症状更影响患 者的生存质量，并贯穿帕金森病的始终。
是什么原因使得患者中脑黑质多巴胺能神经元变性、丢失的呢？曹教授说，这得从两方面来说，其一，研究资料表明，随年龄增长，正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少；其二，环境因素、生活方式及其与遗传易感性之间存在交互作用。环境因素中农药、重金属与工业溶剂或许是致病的主因。帕金森病的确切病因至今未完全明了。可以说，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
深究起来，帕金森病的发病原因有些诡异。一言以概之，发病因素与遗传、环境、老化相关。可从遗传方面看，仅有5%-10%的患者有家族史，通常在40岁以前就出现症状，包括常染色体显性和隐性遗传，而绝大多数病人为散发性。
而从环境因素看，80%以上的帕金森病病患者属于散发病例，环境毒物的因素起重要作用，百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可增加患病风险。有意思的是，吸烟、饮茶、咖啡因的摄入和高尿酸盐可降低发病风险。
还有，从老化因素看，本病好发于50岁以上的中老年人。随着年龄增加，体内多巴胺水平会逐渐下降，可是，只有当纹状体多巴胺含量减少到50%-80%时才出现帕金森病的临床症状。可见，年龄增高只是此病的一个促发因素。
帕金森病患 者步态示意图。
此病诊断比较困难
曹教授说，帕金森病诊断比较困难，因为支持的标准只寥寥数条，而需要排除的却有十几条之多。诊断帕金森病，除了肉眼可见的运动症状外，还需要从头颅影像学检查中获得证据，如头部磁共振、PET中多巴胺转运体显像等。
目前国际上采用的是2015年国际运动障碍病学会（MDS）颁布的帕金森病最新临床诊断标准。第一步甄别帕金森综合征的症候群：（1）运动减少，随意运动在始动时缓慢，疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。（2）至少符合下述一项，肌肉强直和/或静止性震颤。
第二步支持性标准：（1）对多巴胺能药物（LD 或Das）治疗具有显著的效应。（2） 出现左旋多巴诱导的异动症。（3）临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤。（4）存在嗅觉丧失或心脏 MIBG 闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配。
（有关诊断标准的后半部分内容转至在文末。）
治疗就像踩翘翘板
关于帕金森病的治疗，其实是有点令人尴尬的。医生们都毫不讳言，此病不能治愈。治疗帕金森病，相应的药物主要有两类，一类为多巴胺补充剂，另一类为抗胆碱受体药。只是针对发病机理，黑质纹状体DA能神经-胆碱能神经功能失衡进行调整，一是增强多巴胺的作用，二是降低乙酰胆碱的作用，以使二者的相互作用达到一种新的平衡状态。
这就好像是两个孩子玩翘翘板，各人审慎地利用自身体重与所在位置才能有效地调节翘翘板的相对平衡，并可持续玩下去。如果两人体重差别太大或位置不对，就会出现翘翘板朝一头倾斜，那就玩完了；而如果两个人体重相等加上位置均等，那么翘翘板就会停止在一个绝对的水平位置变成了平衡木，那就轴了。这个轴，或许就像帕金森患者用药到一定的阶段，出现了“动作不能”，即“开关”现象。而此后，治疗就更加困难了。所以调整多巴胺与乙酰胆碱的平衡一定是相对的，千万要谨慎而为。
当然，药物在一个阶段可以控制病情的发展。而随着疾病的进展，它的作用会逐步降低，就会出现在药物有效期内的突然失效，数分钟后突然又完全恢复，即“开关”现象。或者出现不自主的身体旋转等过度运动现象，临床上称为“异动”。到了这个地步，病人肯定会觉得万般无奈。此时，单纯的药物治疗已然不能达到满意的临床效果。那又该怎么办呢？
脑起搏器或是新机
脑起搏器是个什么东东？曹教授说，脑起搏器简称DBS，又称脑深部电刺激装置，它是在脑内特定的神经核团植入电极，释放高频电刺激，抑制因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动，降低其过度兴奋的状态，从而减轻帕金森病的症状。它可以治疗缓解帕金森病的运动症状：震颤、僵直和行动迟缓，尤其对中线症状有很好的改善作用，如起步和翻身困难等。脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置，包括一个脉冲发生器、一根电极和一根延伸导线，这些部件均植入体内，植入体内的部件不会影响病人的日常生活。
哪些病人适合安装脑起搏器呢？
曹教授介绍——
DBS治疗PD的适应症，包括（1）诊断明确的原发性帕金森病或者遗传性帕金森病；（2）病程在5年以上；（3）服用复方左旋多巴（美多芭或者息宁）曾经有良好疗效，疗效已明显下降或出现严重的运动波动或异动症，影响生活质量；（3）年龄小于或者等于75岁；（4）病情程度不宜过重；（5）除外痴呆和严重的精神疾病；（6）患者能够接受手术的预期结果。
（上接有关诊断标准的前半部分内容。）
第三步绝对排除标准：（1） 明确的小脑异常。（2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢。（3）在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。（4）病程超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现。（5）采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致（排除远期某次大剂量使用经历）。（6）尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答(>600mg/d LD)。（7）明确的皮层性的感觉丧失，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语。（8） 突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常。（9）明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专业评估医生感觉可能为其他综合征，而不是 PD。
第四步警示征象（1） 在发病 5 年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅。（2） 发病 5 年或 5 年以上，运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治疗相关的。（3）早期出现的球部功能障碍。（4） 吸气性呼吸功能障碍：出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。（5）在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍，包括体位性低血压、严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期或小量压力性尿失禁），且并不是简单的功能性尿失禁。对于男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关。（6）在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复（>1 次 / 年）摔倒。（7）发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾（肌张力障碍）或手足挛缩。（8）即使是病程到了 5 年也不出现任何一种常见的非运动症状，包括睡眠障碍（睡眠维持障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍），自主神经功能障碍（便秘、日间尿急、症状性体位性低血压）、嗅觉减退、精神障碍（抑郁、焦虑、或幻觉）。（9）其他原因不能解释的锥体束征。（10） 双侧对称性的帕金森综合征。
专家简介：曹学兵，国家三级教授、主任医师、博士生导师，临床神经病学专业博士、美国EMORY大学医学院神经病学专业博士后，师从Thomas N. Chase和Stella M. Papa教授。
擅长帕金森病、重症肌无力、脑血管病、头痛、多发性硬化、心身疾病（焦虑抑郁等）的诊治。专业特色：①运动障碍疾病的诊断和治疗（如帕金森病等），②神经免疫性疾病的诊疗，如重症肌无力等，③各种复杂、难治性癫痫的治疗，④脑血管病的诊治，⑤眩晕、头痛的诊治。
长期担任国家自然科学基金项目评审专家，湖北省、河北省和海南省自然科学基金项目、科技进步奖评审专家，《中国神经免疫学和神经病学杂志》，《中国组织化学与细胞化学杂志》，《临床内科杂志》等编委；目前是《美国神经科学协会》和《美国神经病学协会》会员，中国神经变性疾病学会常务委员、中国神经调控联盟常务理事、湖北省帕金森病与运动障碍病学会副会长、湖北省中西医结合学会神经病学分会副主委员……
主持6项国家自然科学基金项目，参与另外3项国家自然科学基金项目（第二负责人），参与2项国家科技部重大攻关项目（1项子课题负责人），1项863项目和湖北省重大科技攻关项目，负责1项教育部回国留学人员启动基金项目和1项武汉市晨光计划项目。先后荣获湖北省及海南省科技进步二、三等奖共计5项；发表学术论文 100余篇，其中CELL RESEARCH，EMBO J，Nature communications，PNAS，J Neurosci等国际顶级杂志上发表SCI论文50篇，第一作者及通讯作者24篇。
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