离心性环状红斑：一种常见图形性红斑！

离心性环状红斑（Erythema Annulare Centrifugum，EAC）是一种环形、红色、荨麻疹样丘疹，逐渐离心性扩大伴中央消退。有时皮损前沿内侧可见细碎鳞屑，即所谓“拖尾状”鳞屑。

EAC被归类为反应性红斑，与多种潜在疾病（包括恶性肿瘤）相关。当EAC作为副肿瘤表现时，其被命名为“副肿瘤性离心性环状红斑样疹”（paraneoplastic erythema annulare centrifugum eruption, PEACE）。PEACE女性更常见，通常发生于恶性肿瘤临床诊断前，肿瘤复发时亦可见再发。

EAC属于最常见图形性红斑（figurate erythema）。

1 病因学

1881年，Colcott-Fox将“持久性回状红斑”（erythema gyratum perstans）描述为持久性、环形皮损，伴瘙痒。

1916年Darier将其称为“EAC”，而其他作者依旧使用“持久性红斑”（erythema perstans）来描述类似的环形红斑。

目前观点认为，既往所有这些术语或均指代EAC的临床或病理学变种。

部分皮肤科医生倾向于将EAC分为2种不同的组织学类型，即浅表型回状红斑（superficial gyrate erythema）与深在性回状红斑（deep gyrate erythema），但亦有观点认为这两者彼此不相关而不应被冠以相同命名。

2 流行病学

全年龄组均可见。发病率高峰为中年时期，但新生儿发病亦有报道。

性别差异不详。

一种罕见的常染色体显性遗传类型EAC被称为“家族性环状红斑”（familial annular erythema）。

3 病理生理学

发病机制不详。

多数病例无法检出致病物质，即特发性EAC（idiopathic EAC）。

有假说认为其发生源于对多种外源性/内源性刺激物的超敏反应，尤其是浅表型EAC。

EAC与多种感染相关，如真菌（尤其是皮肤癣菌，念珠菌等其他真菌）、病毒（EBV、痘病毒、HIV、水痘-带状疱疹病毒、SARS-CoV-2）、寄生虫、体表寄生虫（阴虱）、细菌（假单胞菌）。

部分食物及药物（西咪替丁、利妥昔单抗、水杨酸盐、乌司奴单抗、利尿剂、NSAIDs、抗疟药、阿米替林、硫代苹果酸金钠、托珠单抗、COVID-19疫苗）亦有致病报道。

其他更少见情况，如Crohn’s病、妊娠、自身免疫性内分泌病、嗜酸粒细胞增多综合征，亦有文献报道致病。

前已提及，若EAC与潜在恶性肿瘤相关，即称其为PEACE。故，筛查潜在未诊断离心性环状红斑便极为关键。有研究发现，37.5%为实体肿瘤、62.5%为淋巴增殖性疾病。白血病、淋巴瘤均有相关报道。

（肾透明细胞癌相关性EAC）

4 临床表现

起初，EAC呈无症状性、环形/多环状皮损，缓慢长大（2-3mm/天），罕见情况下直径＞10cm，伴中央消退。单个皮损可在1-2周内直径达到＞6cm。典型者，环状红斑内侧缘可见“拖尾状”鳞屑。若环状斑块非均质扩大亦可呈弓形、多环形、花彩带样。

（蕈样肉芽肿相关性PEACE）

浅表型EAC：皮疹轻微隆起，内缘可见“拖尾状”鳞屑，但并非所有皮损均可见鳞屑。皮损表面通常无结痂或水疱。偶然情况下，外周边缘亦可见水疱。可伴瘙痒。常累及躯干及四肢近端。

（浅表型EAC）

深在性EAC：进展性边缘可见明显隆起，常无相关鳞屑或瘙痒；皮损消退后无瘢痕形成，但可见炎症后色素沉着。虽然皮损可局限或泛发，但其罕见累及头皮、黏膜、掌跖。单个皮疹可持续数周至数月，但常无相关系统表现。总病程约数天至数十年，亦有每年复发报道。

（深在性EAC）

5 组织病理学

浅表型EAC：浅层血管丛周边可见组织细胞、淋巴细胞浸润，罕见情况下可见嗜酸性粒细胞；细胞浸润边界清晰，紧密聚集于血管周，故亦成为“袖套状”（coat-sleeve）分布；细胞可进入小血管壁；因无纤维素外溢，故EAC被认为属于假性血管炎，而非真性血管炎；皮损稍隆起的边缘，亦可见真皮乳头水肿；中央消退区可见嗜黑素细胞。

深在性EAC：表皮改变不明显；真皮中深层可见血管周单核细胞浸润，界清；相比于浅表型，因其真皮浸润更深，故皮损常隆起、更坚硬；无“拖尾状”鳞屑；部分皮肤病理学家认为深在性EAC或为肿胀性红斑狼疮表现。

6 诊断

EAC诊断属排除性诊断，需通过详细询问病史、仔细查体排除其他类似表现疾病，如边缘性红斑、游走性红斑、匐形性回状红斑、体癣、环状荨麻疹、蕈样肉芽肿等。

若怀疑潜在恶性肿瘤，需排查相应潜在肿瘤。

7 治疗

EAC治疗以缓解相关症状、消除皮损为主。

外用激素可用于进展性皮损。

若有瘙痒，可给予外用止痒药、镇静类抗组胺药。

部分作者建议在未发现明确感染性因素时，经验性应用抗生素或抗真菌药。

虽然系统性糖皮质激素可实现临床缓解，但停药后复发常见。

外用卡泊三醇、外用他克莫司、UB-UVB、依那西普（皮下给药）、口服甲硝唑、IFN-α（皮下给药）均有治疗成功报道。

若EAC与潜在病相关，相应潜在病成功治疗后EAC常可缓解。

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