1.房间隔缺损概述
（1）心脏有四个腔室，上部的两个称为“心房”。两个心房的间隔出现了孔洞，称为“房间隔缺损”。
（2）中型或大型的房间隔缺损，会影响心脏的工作效率，减少心脏的有效输出，增加空转而增加心脏负担，最终导致提前出现的心脏衰竭。
2.房间隔缺损 较为常见，可占先天性心脏病的10-15%（出生患病率1-2/1000例活产）
（1）继发孔型 占70%。大多是散发病例，且为孤立缺损。女孩比男孩多见。一般不遗传。
（2）原发孔型 占15-20%。通常还合并其他畸形例如室间隔缺损。
（3）其他：静脉窦型、冠状窦型。
3.（儿童）房间隔缺损的大小及分型
（1）直径小于3毫米，微型ASD
（2）直径3-6毫米，小型ASD
（3）直径6-8毫米，中型ASD
（4）直径超过8毫米，大型ASD
4.病理生理学
（1）胎儿在母体子宫内时，卵圆孔开放。
（2）出生后不久，正常人卵圆孔关闭，而房间隔缺损患者持续存在左向右分流。
（3）由于房间隔缺损的存在，右心容量超负荷，若未经手术纠正，患者可逐渐出现心力衰竭、房性心律失常（房扑和房颤）、进行性肺动脉高压、艾森曼格综合征（右向左分流）等。
（4）房间隔缺损患者还有一个风险是反常性栓塞（导致年轻人脑卒中）。
5.相关诊断线索
（1）听诊：肺动脉瓣收缩期杂音（反映肺血增多）、P2固定分裂
（2）心电图：不完全性右束支阻滞
（3）胸片：心影增大（右房右心增大）、肺动脉段膨隆
（4）心脏彩超：基层医院诊断ASD的主要手段
6.自然病程
（1）小型ASD，通常在婴儿期可自行闭合。
（2）中至大型ASD，往往持续存在，随着时间推移而引起症状（大多在40岁之前发病）。
（3）部分ASD还可逐渐增大。
（4）继发孔型之外的ASD，几乎不太可能自行闭合。
7.如何发现ASD
（1）儿童保健或就医时，偶然发现心脏杂音，而进一步心超检出。
（2）部分儿童可能因心力衰竭、复发性呼吸道感染、生长发育迟滞而被发现。
（3）部分青年女性患者，产检或孕产时（心脏负担加重）而被发现。
8.治疗：
（1）小型ASD，可观察，可能自行闭合。
（2）中-大型ASD，不太可能自行闭合。考虑干预。
（3）对于无症状的小小孩，通常建议推迟至2-3周岁时再进行手术。
（4）经皮封堵术
①经皮封堵术最大可能用于直径<38毫米的继发孔型ASD。
②需要缺损周围的组织边缘足够（至少5毫米）以实现有效封堵，而且不引起阻塞或压迫邻近心脏结构（例如不影响瓣膜）。
③通常不适于小婴儿，也不适宜非继发孔型的ASD。
（5）对于超声筛查认为不适宜经皮介入封堵的患者，可行外科手术修补。
9.ASD介入封堵术后常规处理
（1）使用阿司匹林（或氯吡格雷）治疗6个月，减少封堵器在内皮化之前形成血栓的几率。
（2）封堵器植入后的最初数周期间，暂时限制剧烈活动。
（3）定期超声随访，重点看有无残余分流。
（4）若一直存在残余分流，那么若进行牙科或呼吸道操作，应该预防性给予抗生素。
（5）封堵术后的6个月内，若进行牙科或呼吸道操作，也应预防性给予抗生素。
10.术后可能还需要处理的问题
（1）若已经并发房颤，需要治疗房颤（药物或手术）
（2）若已经发生肺动脉高压，需要治疗肺动脉高压（使用药物）
11.小房缺暂不需要手术，中大型房缺 暂未行手术，应该注意：
（1）定期随访复查，以便重新评估病情及调整处理策略。
（2）禁忌行潜水、水下作业。也不要去高海拔环境。
（3）计划怀孕前 加强心脏专科医生评估。
（4）保持良好口腔卫生，感染时立即就诊，以减少发生感染性心内膜炎。
12.关于卵圆孔未闭（PFO）
（1）尸检研究认为，成年人发生率约30%。
（2）潜在直径1-10mm不等。
（3）PFO并不属于房间隔缺损。若无隔组织缺失，在正常情况下（左房压高于右房压）并不会发生房间分流。
（4）新生儿（尤其早产儿）可见到轻度左向右分流，属于正常表现。
13.封堵(或外科手术)前的右心导管检查：
（1）测量多个部位的血氧含量，使用Fick方程计算 肺循环/体循环 血流量比值 Qp：Qs 。
（2）评估有无严重肺高压（肺动脉收缩压≥ 50%体循环收缩压）
（3）高水平的心脏MRI也可（无创）计算Qp/Qs，从而取代有创的右心导管检查。
14.中大型房缺，无疑需要积极干预。但较小的房间隔缺损-决定手术干预的指征：
（1）已引起心脏功能障碍：右心房 和/或 右心室增大，且 Qp：Qs ≥1.5：1。
（2）已经发生过反常栓塞，也是封堵指征。
（3）心电图提示右心室肥厚，也是辅助指征。
15. 房间隔缺损-继发肺动脉高压-手术禁忌问题
（1）尚未发生严重的神肺动脉压高压（肺动脉收缩压 < 50%体循环收缩压），适宜手术。
（2）肺动脉收缩压 ：体循环收缩压，在1/2-2/3之间，需谨慎再评估。
（3）肺动脉收缩压 ：体循环收缩压，大于2/3，手术禁忌。
16.其他：
（1）产前胎儿心脏彩超，可检出部分患病胎儿（例如原发孔ASD），但不能可靠地检出继发孔型ASD。
（2）新生儿常规的心脏彩超检查，大大提高了先心病包括ASD的检出率。
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