这个囊肿不常见，遇到了你会诊断吗？

有学者认为该囊肿大小为20~25mm时易产生症状，有学者认为囊肿发生感染时易产生症状，一般可出现持续显著的分泌物、顽固性枕部头痛和口臭等症状……那么这个囊肿到底是什么呢？

作者｜黄聪

来源｜医学界神经病学频道

临床资料

患者男性，62岁，来看一下MR资料↓

T2WI

诊断：Tornwaldt’s囊肿（鼻咽潴留囊肿）

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  什么是Tornwaldt's囊肿？

Tornwaldt's囊肿是起源于鼻咽部胚胎脊索的上皮性囊肿，由于德国医生Gustav Ludwig Tornwaldt于1885年首先报道，故被称为Tornwaldt's囊肿。

1912年Huber再次阐明Tornwaldt’s囊肿的起源，即在胚胎发育早期阶段，脊索在前肠的上后方延伸，胚胎第6周，脊索的最头端部分开始退化，并遗留于形成原始颅底的浓密间叶细胞中。

在脊索到达脊索前板之前，脊索下降并与原始咽部的内胚层接触，形成鼻咽黏膜小囊突（Seessel’s囊）。当脊索向上延伸到发育的颅底水平时，如果在脊索与内胚层之间发生局部粘连，脊索携带小部分鼻咽黏膜，即可发生以正常咽黏膜为边界的中线部滑囊。此管道因炎症或外伤等原因引起阻塞致液体聚集，即形成Tornwaldt's囊肿。

● 有学者对正常尸体标本中位于鼻咽后壁的囊性病变进行统计，发现其发生率为4%。

● Moody等对53013例病例进行回顾性分析，发现Tornwaldt’s囊肿的发生率是0.06%。

● 据报道，使用MRI观察Tornwaldt’s囊肿，其发现率为0.2%~5.0%。

● 有关Tornwaldt’s囊肿国外已有报道，而国内报道较少。

● 有学者认为Tornwaldt’s囊肿大小为20~25mm时易产生症状，有学者认为囊肿发生感染时易产生症状，一般可出现持续显著的分泌物、顽固性枕部头痛和口臭等症状。

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  MR表现如何？

Tornwaldt's囊肿位于鼻咽正中线上，直径2～12 mm，常为圆形或椭圆形。

囊肿信号：因囊肿内含蛋白质及蓄积物，其浓度含量不同，所以信号亦高低不一。当蛋白质浓度较低时，与水的弛豫时间相等，呈长T1、长T2信号，即T1WI为低信号，T2WI为高信号。

随着蛋白质浓度的增高T1弛豫时间逐渐缩短，信号逐渐增高，达到一定浓度时T1WI、T2WI均呈高信号。

当蛋白质浓度特别高时，信号则呈逆向改变，T1特别长，T2特别短，呈长T1、短T2信号，在T1WI和T2WI均为较低信号。所以鼻咽潴留囊肿的信号与其他含蛋白质的囊肿一样，随含蛋白质浓度的不同可以是长T1、长T2信号，短T1、长T2信号及长T1、短T2信号。

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  MR诊断的优势有哪些？

MRI诊断的优越性：常规X线软组织分辨率不高，鼻咽潴留囊肿较小，X线片不能显示。当囊肿较大时，在鼻咽侧位片上显示鼻咽顶后部局限性软组织增厚，没有特异性。

MRI具有较高的软组织分辨率和清晰的三维成像特点，可以多方位不同角度、不同位置地观察病变，为手术、穿刺提供良好的依据并能作出准确的定位及定性诊断，是诊断鼻咽潴留囊肿的重要方法。

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  如何鉴别诊断？

Tornwaldt's囊肿应与鼻咽部其他囊性病变鉴别，主要包括：腺样体潴留囊肿、脑膜膨出或脑膜脑膨出、Ｒathke囊肿、蝶窦黏液囊肿、第二腮裂囊肿和鼻咽癌等。

① 腺样体潴留囊肿：发生部位与Tornwaldt's囊肿大致相同，发病年龄较小，多小于10岁；直径多小于5 mm；病变常多发；在T2WI上多低于脑脊液信号。

② 鼻咽部脑膜膨出或脑膜脑膨出：由骨质缺损引起，常与颅内结构相关，可以发现膨出物与颅内脑膜或脑膜脑相连。

③Ｒathke囊肿：是垂体中间叶内含浑浊液体的小囊肿，内容物有黏液、血液或渗出液；大多数囊肿以垂体为中心，较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内，较大者可穿过鞍隔向鞍上发展，也可位于鞍下，但位置在Tornwaldt's囊肿的前下方。

④ 蝶窦黏液囊肿：常可侵犯鼻咽，多伴蝶窦底部骨质缺损，临床上非常罕见。

⑤ 第二腮裂囊肿：来源于第二腮裂的胚胎残留组织，可以局限于咽鼓管区的侧方，但不在中线上。

⑥ 鼻咽癌：咽后壁软组织肿块，常位于一侧，T2WI信号稍低，常伴有颈部淋巴结肿大、咽隐窝及咽鼓管闭塞、颅底骨质侵犯等。