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桥小脑角区占位性病变的CT与MRI诊断

桥小脑角区是一个特定的位置,该区是枢神经系统肿瘤的好发部位。桥小脑角区肿瘤占颅内肿瘤的6.0 %~13 %,故该区肿瘤的诊断及鉴别诊断十分重要。按发生率依次是听神经瘤(60%—80%)、脑膜瘤(8%—10%)、表皮样囊肿(5%)、其他脑神经鞘瘤(2%—5%)、血管性病变(2%—5%)、副神经节瘤(1%—2%)、室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤(各占1%)、其他病变如蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、脑干及小脑星形细胞瘤、脊索瘤、转移瘤等少见,其发生率均不到1%。因其起源多,发生肿瘤的种类多,缺乏特征性的影像学表现,在临床上又有许多相同症状而难以定性。桥小脑角含有重要的解剖结构,影像学检查对于肿瘤定性及手术方案的确定尤为重要。

  该区占位性病变多发生在脑外,极少数发生在脑内。从病变的性质上来看即可是实性,也可 是囊性,约三分之一为囊性,其中仍以听神经瘤囊变为最常见,其次是表皮样囊肿、皮样囊肿以及其他脑神经鞘瘤囊变。该区肿瘤常有双侧桥小脑角不对称,同侧小脑、环池、四叠池及四脑室常有受累。

  该区占位性病变常见的临床症状有:头痛、听力下降、面瘫、共济失调等。

  桥小脑角区的解剖:

  桥小脑角区由延髓、桥脑与小脑组成,被脚间池环绕,为一潜在间隙,内侧辟有小脑、脑桥、延髓,上有发出颅神经的凹陷;外侧辟有内耳道及颈静脉孔等,其内的神经血管关系紧密;底为脑桥臂;顶为小脑幕,最上层容纳三叉神经和外展神经,稍下层可见听面神经束自脑桥髓状沟和内耳门越过桥小脑角,面神经在内耳门前上部,耳蜗前庭神经位于后上方,小脑前下动脉穿经面神经和耳蜗前庭神经之间;下层自延髓至颈静脉孔,低位颅神经位于此,并见小脑后下动脉与之紧密相接;底层为桥小脑角的下方延伸部分,相当于枕骨大孔层面,脊髓和位于齿状韧带前面的副神经脊根。桥小脑角的这种解剖结构决定了该部位肿瘤的多发性和多样性的临床特点。

  1、听神经瘤

  听神经瘤是桥小脑角区最常见肿瘤,肿瘤起源于第八对脑神经的前庭神经,好发于鞘膜的许旺氏细胞,是最常见的一种良性脑神经肿瘤,占颅内肿瘤的5.0%~10.0%,占桥小脑角区肿瘤的60 %~80 %。听神经瘤生长缓慢,有包膜,多为实性,肿瘤较大时多囊变、坏死、出血,钙化较少见。大多为单发,若并发神经纤维瘤Ⅱ型时为多发。可分为管内型和管外型肿瘤起于听神经的管内段,成为管内型肿瘤;肿瘤起自阻力小的管外段,在桥小脑角池生长,成为管外型肿瘤肿瘤。75%~90%的病人内听道口扩大。根据肿瘤的这些特点,无论是CT或MRI,只要显示增粗的听神经根或扩大的内耳道诊断不难。但MRI能直接显示听神经束,特别是对微小听神经瘤的显示明显优于CT。听神经瘤≦15mm称微小听神经瘤,CT显示不清或可疑,但MRI轴位T1WI上即清楚显示增粗的神经根。因此,我们认为微小听神经瘤的定性诊断,MRI可作首选。

  2、脑膜瘤

  脑膜瘤亦是好发于桥小脑角区的肿瘤之一,好发于中年人,女性多见,发生于桥小脑角者占颅内脑膜瘤的8.7%~13%,大部分位于颞骨岩部后面近内听道口脑膜瘤起源于脑膜细胞,血供丰富,瘤基底宽,与岩骨以钝角相连,瘤体相对较大,MRl显示脑膜瘤T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI信号变化大。T1WI像上多伴有流空信号,可有钙化,具有在梯度回波相上随着回波时间延长瘤体信号衰减、增强后可见脑膜尾征等特点,脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致,故其强化程度与肿瘤一致,鉴别诊断除上述特征外,还有脑膜瘤亦是不以内耳道为中心生长,故内耳道及听神经大多正常。

  3、三叉神经瘤

  三叉神经瘤为桥小脑角区常见肿瘤之一。它发生于其感觉支的许旺氏细胞鞘,好发年龄为30~40岁,女性较为常见;MR1显示三叉神经瘤为圆形或卵圆形边缘光滑的肿块,具有跨颅窝生长的趋势,可位于桥小脑角部分经小脑幕切迹孔伸入颅中窝或大部分位于颅中窝下延至桥小脑角。MRI示肿瘤T1WI信号强度等低,T2WI信号强度低于脑脊液信号。三叉神经瘤的影像特征与听神经瘤相似,鉴别时显示三叉神经十分重要,冠状位扫描可以较为清晰的显示三叉神经,同时三叉神经瘤的中心偏离内听道,位于其前内上。较小的三叉神经瘤与其它良性神经病变如神经炎、结节性硬化等均可表现为桥前段神经增粗,暂时性强化明。因此桥脑小脑角区肿瘤的三维成像是十分重要的。

  4、血管母细胞瘤

  血管母细胞瘤多发生于小脑,可分为三种类型:大囊小结节型、单纯囊型和实质型。大囊小结节型常见,大多病例均在T1WI上呈等低信号,在T2WI上呈等高信。大囊小结节型虽平扫时难以定性,但增强扫描显小囊壁及壁结节明显强化,即可确诊,需与蛛网膜囊肿及胆脂瘤鉴别,蛛网膜囊肿多位于脑外,信号多与脑脊液相似,且壁薄,不强化。

  5、胆脂瘤

  胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤是颅内最常见的外胚层组织肿瘤,占原发性颅内肿瘤的1.0%~2.9%,好发于青壮年人,以桥脑小脑角区最常见,约占桥脑小脑角区肿瘤的5.0%。该肿瘤是神经管闭合期,外胚层细胞移行异常所致,其内含有丰富的类脂肪、胆固醇等。该肿瘤呈囊性,形态多呈分叶状或不规则状,常沿蛛网膜下腔蔓延,可包饶血管,有“见缝就钻”的特点,周围常无明显水肿,占位效应轻微。CT平扫多呈均匀或不均匀的低密度改变,密度常略高于脑脊液密度CT值常在0~20HU,在T1WI上呈较低信号,T2WI上呈高信号。

  6、海绵状血管瘤

  海绵状血管瘤是血管畸形的一种,可位于脑实质内或硬脑膜外。桥小脑角区海绵状血管瘤比较少见,多呈类圆形,可分叶,边界清晰,多见出血,占位效应明显,瘤周无水肿,邻近颅骨可发生破坏。CT平扫呈稍高密度,MRI平扫T1WI上多呈等高信号,T2WI上呈不均匀高信号,增强扫描肿瘤明显强化,强化发生在动脉期后,且持续时间长。

  7、颈静脉球瘤

  颈静脉球瘤是一种化学感受器肿瘤,肿瘤富含血管和血窦,可引起颈静脉孔的扩大,颈静脉嵴、颈静脉管的侵蚀破坏。肿瘤生长缓慢呈浸润性,边界较清晰。该肿瘤主要发生于耳蜗内,是中耳最常见的肿瘤,易侵入颅内,多见于40~60岁中年女性。CT平扫该肿瘤常呈等密度,有时中心可见低密度区,MRI常呈稍长T1稍长T2异常信号影,增强扫描肿瘤明显强化。肿瘤侵入颅后窝,常延伸到桥小脑角池处,可使局部骨质破坏。

  8、脊索瘤

  脊索瘤是一种少见的肿瘤,颅内脊索瘤更是少见,多发生在颅底蝶枕部(枕骨斜坡),它起源于胚胎的脊索残余,占颅内肿瘤的0.1%~0.67%,好发于30~50岁。肿瘤呈圆形或不规则状,CT平扫多呈混杂密度或略高密度。典型的病例具有明显的骨质破坏及肿瘤内散在结节状钙化特征(钙化率高达33.3%~69.6%),增强后强化较明显较均匀。

  桥小脑角区室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、及其他病变如蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、脑干及小脑星形细胞瘤、转移瘤等少见,其发生率均不到该区肿瘤的1%。

  总之CT、MRI图像能够清晰显示肿瘤本身的特征和邻近结构所受影响,故对桥小脑角区肿瘤诊断上有其独到之处。特别是对于听神经瘤的定位和定性诊断十分可靠,而对于一些少见的,不典型的无特异表现的肿瘤,例如:胆脂瘤、血管母细胞瘤、脊索瘤等在定性诊断中仍有一定的困难,分仍需借助手术病理确诊。

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