导读
自1992年，第一个靶向治疗药物上市之后，改变了肺动脉高压的预后，开创了肺动脉高压的治疗的新时代。在第七届“长征之路”全国血管医学大会上，CCMTV-临床频道《超级访问》节目特别采访了哈尔滨医科大学附属第二医院心内科吴炳祥教授、武汉亚洲心脏病医院先天性心脏病中心张刚成教授、吉林大学白求恩第一医院心血管疾病诊治中心张尉华教授，就肺动脉高压靶向治疗的临床经验进行了深入交流。
嘉宾主持：哈尔滨医科大学附属第二医院 吴炳祥教授
访谈嘉宾：
武汉亚洲心脏病医院 张刚成教授
吉林大学白求恩第一医院 张尉华教授
我们知道，近年来随着宣传力度的加大，的确提高了医务工作者对肺动脉高压的认识。但是，目前很多医生对于肺动脉高压的认识还处在较低水平，甚至在诊断后仍会给予错误治疗和出现普通降压药物的滥用，因此需要医生了解的内容还很多。
有关肺动脉高压的治疗，目前有三类很重要的靶向药物：前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂。在新药物进展方面，国际上来看，第二代内皮素受体拮抗剂已经进入临床试验几年，其治疗效果非常好；前列环素类似物已经出现了口服制剂，虽然副作用较多，但是效果非常好。
目前，国际上的很多肺动脉高压的靶向治疗药物在国内并未上市或进入我国医保的范围，因此在药物的临床应用方面存在基于自己国情的一些特点：（1）由于西地那非价格便宜，临床中有很多患者选择；（2）患者可以选择波生坦（目前有一个慈善项目）；（3）陆续有一些患者在使用安贝生坦；（4）曲前列素等新药将会陆续进入我国；（5）贝前列素对于有雷诺症的患者效果更加明显。
由于联合治疗对于重度肺动脉的高压患者的疗效显著，目前在国内临床中，联合治疗方面的一些特点：（1）对于心功能恶化的患者，推荐初始就选择联合治疗，内皮素受体拮抗剂+磷酸二酯酶抑制剂；（2）经济条件好的患者，推荐他达那非+安贝生坦，效果很好；（3）初始心功能较稳定，选择内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂，待心功能恶化时可考虑再加新药；（4）波生坦+贝前列素（口服）对于复合型结缔组织病的患者的效果非常好，推荐经济条件允许患者选择。总之，虽然让预后指标都接近正常范围是效果最好的治疗方案，但是限于费用问题，实际临床中还是经常需要制定最低治疗标准，如心功能不恶化。
在所有肺动脉高压中，先心病合并肺动脉高压患者的预后非常好，一般患者在初始治疗时心功能较好（心功能II级为主、III级也有、IV级较少），因此临床中，联合治疗主要是以波生坦+磷酸二酯酶抑制剂为主。先心病出现艾森曼格综合征和心衰的患者较少，但是咯血患者较多。对于先心病出现术后迟发性的肺动脉高压的患者，其联合治疗的力度比单纯艾森曼格综合征要强很多，可以选择前列环素类药物+内皮素受体拮抗剂+磷酸二酯酶抑制剂，只有这样才能保证患者的基本生活状态。
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