慢性肾上腺皮质功能减退症

 

肾上腺皮质功能减退症可分为原发性和继发性。原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森（Addison）病，是由于各种原因导致肾上腺皮质的破坏，致使肾上腺皮质激素分泌缺乏，引起糖、水和盐的代谢紊乱。临床表现为乏力、低血压、食欲减退、和皮肤粘膜的色素沉着。

 

§诊断

㈠临床表现

慢性肾上腺皮质功能低下症患者，一般起病隐匿，病情逐渐加重，当临床症状明显时，肾上腺病变已严重。

1.乏力在劳累时出现，休息后可缓解，以后逐渐加重，不能坚持工作。

2.胃肠症状：食欲不振、恶心、呕吐和便秘。体重减轻，又黑又瘦

3.色素沉着：全身皮肤色素加深呈棕黑、棕黄、古铜色，面部、四肢暴露部分、关节伸屈面、皱纹处，乳头、乳晕、外生殖器、下腹中线、瘢痕、掌纹、指(趾)甲根部等尤为显著。口腔、唇、舌、牙龈等粘膜散在点、片状蓝或蓝黑色色素沉着。少数人胸背部皮肤散有白斑。

4.神经精神症状：精神萎靡不振、淡漠无力、记忆力减退、嗜睡；重者失眠、烦躁，甚至谵妄、抽搐及昏迷。

5.性功能紊乱：男性多阳痿，女性月经失调或过早闭经。因自身免疫所致的持发性肾上腺萎缩的病人，血中可存在睾丸或卵巢的抗体。

6.低血压：头晕、眼花，血压降低，有时低于10.7/6.67kPa(80/50mmHg)，可呈体位性低血压而昏倒。心音低钝，心界缩小，脉搏细弱。

7.低血糖：患者空腹血糖常低于正常，葡萄糖耐量试验呈低平曲线。在感染、创伤或饥饿时易发生低血糖反应。

8.继发性肾上腺皮质功能低下症者大致与原发性者相似，但皮肤比较白，没有色素沉着，水盐代谢紊乱也不严重。

9.肾上腺危象：当患者并发感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗或中断皮质醇治疗时均可诱发危象。表现为高热、恶心、呕吐、腹泻、脱水、烦躁不安，精神淡漠，嗜睡严重时血压下降、脉搏细弱、周围循环衰竭，导致休克及昏迷。有的以低血糖为主要表现。

㈡实验室检查

1.贫血，血嗜酸细胞增多．中性粒细胞减少，淋B细胞相对增多。

2.低血钠、低血氯、高血钾，血钠钾比值小于30:1。高血钙。血尿素氮偏高。

3.低血糖、糖耐量呈低平曲线。

4.血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇（UFC）或17－羟皮质类固醇（17－OHCS）水平明显低于正常。

5.血浆ACTH水平明显高于正常。

6.血浆皮质醇或UFC/17－OHCS对ACTH兴奋试验无反应，即使反复刺激3－5天也反应不明显。

7.心电图：T波低平、倒置，肢导低电压，Q－T间期延长。

8.X线检查：肺、肾、肠、肾上腺区有结核病灶或钙化影，心影可缩小。

 

§鉴别诊断

1.继发性肾上腺皮质功能减退症

① 垂体前叶功能减退症、席汉病

② 垂体或下丘脑肿瘤、放疗、手术或损伤。有相应的病史，血浆ACTH水平正常或低下，血F和UFC/17—OHCS对ACTH兴奋试验呈低反应，连续刺激后可以改善（延迟反应）。

2.慢性肾上腺皮质功能减退症的病因鉴别：

① 肾上腺结核 可有结核灶钙化影。

② 特发性肾上腺萎缩，与自身免疫有关，抗肾上腺组织自身抗体的检测阳性，可伴有甲状腺、甲状旁腺、卵巢的自身免疫病，恶性贫血。

③ 其它病因：淋巴瘤、白血病、真菌感染及肾上腺切除、放疗损伤。

3.黄褐斑：多见于女性，主要见于面部两颊黄褐色斑，但无粘膜色素沉着。

4.瑞尔黑变病 色素位于额、面、耳后、颈部，呈黑褐色，不累及粘膜，无全身性症状。

 

§治疗

1.糖皮质激素替代治疗：

①首选氢化可的松，20mg－30mg/d ，或可的松25mg-37.5mg/d,或泼尼松5mg-7.5mg/d，上午服药2/3,下午服药1/3。

②轻度应激时，如发烧38⁰C以下或小手术等，激素量增加2-3倍。

③重度应激如中等手术或严重外伤时，静脉滴注氢化可的松100mg-200mg/24h。

④病人同时应用利福平时，激素剂量要适当加大。

2.盐皮质激素：轻症可仅补充食盐8－10g/d，仍有乏力头晕，血压低可口服9a－氟氢可的松0.05mg-0.1mg，早晨一次服。不能口服者每日或隔日肌注醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂2.5mg-5mg。

3.肾上腺危象:

①补液：迅速静脉滴注葡萄糖生理盐水，2000ml-3000ml/d。

②珀酸氢化可的松100mg静脉滴注，6－8h一次，病情好转，2－3日后减量至100－200mg/d，7－10日后恢复至平时的替代剂量。

③纠正电解质和酸碱平衡紊乱④给予有效抗生素，尽快消除诱发因素。