前言：川崎病的病因和发病机制目前仍是一个谜。大量流行病学资料和临床观察提示，川崎病跟感染引发的免疫紊乱有关，但感染了什么？是病毒还是真菌？学术界至今没有一个定论。有研究认为，引起川崎病的病原可能是一种自然环境中普遍存在的微生物，但哪一种病原体直接导致了川崎病却没有头绪。
至于接种疫苗是否是会导致川崎病，目前没有找到权威资料支持这个，也许这只是时间上的巧合，但也是一个值得关注的研究课题。推荐原文阅读：疫苗又摊上事了，引起川崎病？
陆女士带着3岁的儿子来就诊，满脸焦虑又心疼，3岁的耀耀反复高烧6天了，最高体温39.7℃，开始的时候有轻微的咳嗽流涕，去当地医院看以为是感冒，吃了两天药没有好转，精神和吃饭胃口也越来越差，又输液用了两天抗生素，还是反复高热，而且2天前全身长满了红疹子，嘴唇开裂，眼睛也像兔子一样红红的。
我检查后发现孩子颈部淋巴结有肿大，告诉陆女士，孩子可能是得了川崎病，需要住院进一步检查和治疗。陆女士一脸迷惑，什么是川崎病？我从来没有听说过，会对孩子有什么严重的影响吗？
一、什么是川崎病？为什么要重视川崎病的治疗？
川崎病又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年日本川崎富作医生首次报道，世界各国均有发生，亚裔人群发病率较高。由于川崎病可发生严重心血管并发症，引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%-25%，已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。
换句话说，川崎病的损害并不是局限在外表可见的皮肤黏膜和淋巴结的损害，外部看不见的对心血管的危害才是更严重的。尽管作为家长的您也许没有听说过此病，但川崎病在儿童中的发病率还是比较高的，属于儿童常见病之一。
二、为什么会得川崎病？为什么开始会误诊为感冒？川崎病传染吗？
川崎病通常发生在5岁以下儿童，发病原因尚不明确，可能和感染引起的免疫功能异常有关。川崎病的诊断需要满足几个标准并排除其他疾病，在疾病早期部分患儿可能只有发热、咳嗽、流涕、口腔黏膜充血等表现，特异性表现尚未出现，早期表现与普通上呼吸道感染类似，所以早期往往容易误诊为呼吸道感染。但如果发热时间超过5天，就需要考虑川崎病了。虽然川崎病的发热皮疹和红眼现象看起来很让人担心是传染性疾病的表现，但各位家长请放心，川崎病并不传染。
那么，出现什么情况需要警惕川崎病？
三、川崎病有什么临床表现？
① 发热
持续发热7-14天或更长，未经治疗者平均发热12天，最长者可达1月余，体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。与上呼吸道感染相比，发病初期患儿一般状态不佳，食欲缺乏，精神不好。
② 眼部表现
通常于起病3-4天出现眼部双侧结膜充血。川崎病导致的眼睛红和红眼病的眼睛红不太一样，川崎病导致的眼睛红无脓性分泌物，热退后消散。
③ 唇部及口腔表现
口唇潮红、有皲裂或出血；口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血，舌头红成杨梅样，就像有刺一样，也称杨梅舌。
④ 手足表现
急性期出现掌趾红斑，手掌和足底出现潮红，手足硬性水肿，也就是手脚又红又肿还硬邦邦的；恢复期指（趾）端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处，重者指（趾）甲亦可脱落。
⑤ 皮肤表现
弥漫性充血性斑丘疹或多形性红斑或猩红热样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，无疱疹及结痂，通常不会瘙痒。常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。
⑥ 颈部淋巴结肿大
颈部单侧或双侧淋巴结肿大，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。会在孩子的脖子上看到或者摸到鼓出来的包块。病初出现，热退时消散。
⑦ 心脏损害表现
于病程第1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等。作超声心动图和冠状动脉造影可发现冠状动脉瘤、心包积液及二尖瓣关闭不全。冠状动脉损害多发生于病程第2-4周，可无临床表现，少数可有心肌梗死的表现，心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞，可发生心绞痛、心功能不全、缺血性心脏病而危及生命。
⑧ 其他表现
可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状如腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等、关节痛和关节炎。
三、川崎病的诊断标准
必备标准：不明原因的发热，持续5天以上；
其他标准：（1）双侧结膜充血；（2）口腔及咽部黏膜弥漫充血，口唇发红及干裂，并呈杨梅舌；（3）发病初期手足硬肿和掌趾发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；（4）躯干部多形红斑，恢复期指趾端出现膜状脱皮；（5）颈部淋巴结肿大；
以上5项临床表现中出现4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。
如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
四、川崎病的治疗
川崎病的治疗包括急性期治疗和合并冠脉瘤患儿的恢复期治疗。
急性期治疗包括静脉注射丙种球蛋白、口服阿司匹林等。发病早期（10天以内）大剂量使用静脉注射丙种球蛋白治疗可降低冠状动脉并发症发生率，用药后发热和其他炎症反应表现大多于1-2天内迅速恢复。
恢复期的治疗包括抗血小板凝聚及对症治疗，严重的冠状动脉病变需进行手术治疗。
五、川崎病的预后
川崎病为自限性疾病，绝大多数患儿适当治疗可逐渐康复，预后良好，但5%-9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症，极少数可由于冠状动脉破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。约1%-2%的患儿出现复发。
六、川崎病患儿注意事项
应用过静脉注射丙种球蛋白的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。
无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1-2年进行一次全面体检。包括体格检查、心电图和超声心动图等。发生冠状动脉病变者更应长期密切随访，每6-12月1次。
参考资料：《诸福棠实用儿科学》人民卫生出版社，第八版，主编：江载芳、申昆玲、沈颖
作者： 朱伟，广东省第二人民医院主治医师，医来er趣科普作者
声明：原创作品，首发医来er趣公众号，与医生交流女性健康、备孕和科学育儿，图片源自医来er趣育儿大课堂，如有不当请联系我们，禁止私自转载，转载请联系我们。
医来er趣，长期邀请三甲医院妇产科、儿科、疫苗、皮肤科、营养科和心理方面的医生为您做免费的科普课堂和在线答疑。旨在让女人更健康，怀孕更容易，育儿更加科学有趣。
搜狐知道精品课推荐：想变瘦，左旋肉碱靠的住吗——科普精品课【核桃Live】
联系客服
