超声诊断布加氏综合征要点解析

         Budd-Chiari Syndrome，BCS：1845年英国内科医师George Budd及1899年奥地利病理科医师Hans Chiari分别报道1例肝静脉血栓形成及7例静脉内膜炎并发肝静脉阻塞病例，遂命名之。

        BCS是指各种原因引起的肝静脉流出道和（或）下腔静脉上段部分或完全梗阻，导致肝后性门静脉高压和下腔静脉高压症候群。

 

        常见原因：

1. 高凝状态所致血栓；

2. 受肿瘤等外来压迫；

3. 癌栓；

4. 下腔静脉先天发育异常（隔膜形成、狭窄、闭锁）；

5. 静脉内赘生物。

 

        常见临床表现：

1. HV回流障碍为主要表现：自觉腹胀恶心，肝脾大，顽固性腹水，偶有双下肢肿胀、浅静脉曲张、小腿色素沉着等；

2. IVC回流障碍主要表现：双下肢肿胀、浅静脉曲张、小腿色素沉着、胸腹壁浅静脉上行性曲张等。

 

        BCS病情复杂多变、类型繁多，临床病理分型无统一标准。根据受累部位可分为HV梗阻型、IVC梗阻型，两者又可分别细分为单纯型及HV病变为主IVC受累为辅或者IVC病变为主HV受累为辅型。每型根据性质又可分为隔膜型、节段性、部分狭窄或闭塞等等。

 

常见超声表现： 

1.灰阶超声表现：

下腔静脉隔膜型梗阻时，管腔内可见隔膜状强回声，回声不均匀，有时隔膜上可见筛孔状透声区（如下图）

 

 

狭窄型管腔变窄，局部管壁可增厚；梗阻型下腔静脉近心端或肝静脉流出道内可见栓子回声；

 

闭锁型局部呈条索状强回声，无管腔结构（如下图+---+）

 

 肝静脉梗阻时，近心端有狭窄、闭锁、栓子或隔膜梗阻，下图为条索状闭塞： 

 

 

肝静脉间可有交通支形成，下图示肝中静脉入口处闭塞，肝右静脉入口处狭窄（箭头指向），MHV血流经过侧支流向RHV：

 

梗阻远心段管腔扩张，扩张程度与侧枝开放程度有关。

 

肝静脉梗阻常伴有肝脾大、腹水、门脉增宽、门脉血栓形成或肝损表现。

 

2. 彩色多普勒表现:

        IVC不全梗阻：血流变细，流速增高，呈“镶嵌样”血流。

        IVC完全阻塞：梗阻处无血流显示。如血液经肝外血管（如腰静脉）分流，远心段IVC血流反向，如经肝内侧血管分流，IVC远心段血流方向正常。

        HV完全阻塞：异常走形的交通支连接于肝静脉之间，阻塞段肝静脉与交通支可呈反向血流。如下图。

       

继发肝后性门静脉高压时，门脉可有双向或反向血流，脐旁静脉开放，门脉血栓处血流充盈缺损等。

 

3.脉冲多普勒表现：

         完全梗阻时，病变处测不到频谱，不全梗阻时病变处可有高速血流频谱。

        下腔静脉梗阻远心段血流频谱失去正常期相性特征，不受心动周期影响，呈连续带状低速频谱，根据分流情况，可正向、反向或双向。

 

 

4.术后评价：

        彩超可用作BCS手术治疗后疗效评价及随访。

        如为支架植入术后，植入部位可探及管道样强回声，支架内有回心期相性血流通过。若仍存在狭窄或完全阻塞，血流变细或消失。

        如为球囊扩张术后，管腔可基本恢复正常，隔膜型狭窄术后可探及膜状回声贴于血管壁并随血流抖动。若手术失败或再次狭窄，彩超可及时发现异常。

 

鉴别诊断：

 1.肝硬化 

        两者可合并存在。肝硬化常有肝炎史，门脉高压所致的静脉曲张以脐为中心呈放射状分布，可无侧腹壁及腰背部上行性浅静脉曲张。BCS可无肝炎史，常伴顽固性腹水和肝大，躯干浅静脉呈上行性曲张，彩超可显示肝静脉及下腔静脉梗阻。

2.肝小静脉闭塞

        临床高度怀疑BCS者，彩超未见下腔静脉及肝静脉梗阻现象，但有肝大特别是尾状叶增大和门静脉高压时，应想到梗阻水平在肝窦或肝小静脉，主要病理改变是肝小静脉管腔狭窄或闭塞，此类疾病可通过血管造影确诊。

 

 

本期编辑：思宇

 

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