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大疱性系统性红斑狼疮五例分析

王宇   袁立燕   吉苏云   谢杰   薛汝增   谷梅   陈永锋   杨斌

作者单位：广东省皮肤病医院  广东省皮肤性病防治中心皮肤科 

大疱性SLE是SLE患者急性皮肤红斑狼疮的一种亚型，表现为全身性表皮下大疱，是SLE病谱中一种少见的临床类型。59% ~ 85%红斑狼疮患者可以发生皮肤损害，但<>

方法：

对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查，并用鼠抗人免疫球蛋白（IgG，IgM，IgA）及补体C3进行直接免疫荧光检查，对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析。

结果发现，皮损好发于面部、上肢等曝光部位，临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱，5例患者病理的典型改变为表皮下水疱，水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润。5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和（或）补体在基底膜带呈带状沉积。患者对氨苯砜治疗反应较好，糖皮质激素联合免疫抑制有效。 

结论：

大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关。氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.05.006

《国际皮肤性病学杂志》，2016，42（5）：382-385