硬皮病样表现的皮肤病

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系统性硬皮病是一种以皮肤硬化或纤维化为特征的结缔组织病，被认为是造成皮肤硬化的主要病因，但临床上，有许多疾病可表现为皮肤硬化及组织纤维化，易与系统性硬皮病相混淆。

硬皮病样表现的皮肤病

耿怡    徐秀莲

作者单位：中国医学科学院  北京协和医学院  皮肤病研究所病理科

这类疾病包括一组广谱的异质性疾病，从仅累及局部皮肤的良性病变至广泛系统受累甚至危及生命的严重病变。临床可根据多种表现对这类疾病进行分类，如组织学特征、解剖学位点和受累范围等，但目前最常用的方法是根据临床-发病原因进行分类。

硬化性黏液性水肿

嗜酸性筋膜炎

因此，文中回顾总结了这类皮肤纤维化疾病的主要类型，包括肾源性纤维性皮病、硬化性黏液性水肿、POEMS综合征、骨髓瘤、Buschke 硬肿症、嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛综合征、类癌综合征、迟发性皮肤卟啉病、慢性移植物抗宿主病、环境因素诱发的硬皮病样皮肤病等。通过区分这组疾病的发病机制、临床及病理表现、治疗方法，提高对其认识，对正确诊断该类疾病提供适当的治疗具有重要的临床意义。

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2017.02.007

《国际皮肤性病学杂志》，2017，43（2）：88-91

（文中病例图片均来自吴志华， 李顺凡主编，《现代皮肤性病彩色图谱》第三版）