一、患者信息及影像
患者：男性，57岁。
主诉 : 头晕10天余。
现病史： 患者10天前无明显诱因出现头晕，呈持续性，今患者为求进一步治疗而来我院，门诊以颅内占位收入我科，发病过程中无恶心呕吐，无抽搐发作，睡眠饮食尚可，二便正常。
既往史： 既往高血压病史。
实验室检查： 查体：患者一般状态尚可，T：36.5、R：20次/分、P：70次/分、Bp：150/86mmHg。神志清言语流利，头颅无畸形，双侧瞳孔等大同圆，对光反射正常，伸舌居中，颈软，头肺听诊未闻及异常、腹软、无压痛、四肢肌力V级，肌张力正常，角膜反射（-），面部痛温觉正常，病病例反射未引出。
超声： 无。
CT/MRI扫描： 头部CT检查：CT检查设备为东芝Aquilion64层螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围自枕骨大孔至颅顶部，扫描层厚为3mm、层间隔3mm，重建1mm，电压120kV，管电流280mA，矩阵512×512。MRI检查设备为Siemens 1 .5T Somaton vision PLUS 超导磁共振成像仪。头部线圈, 常规应用SE 序列,行矢状位、横断位、冠状位T1WI(TR 450ms , TE 14ms), T2WI(TR 5000ms ,TE 120 ～ 128ms)。层厚3~6mm ,增强扫描采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)按0 .1mmol/kg , 经肘静脉团注, 扫描位置及条件同平扫T1WI 序列。 如图1～6。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：B
该病例在CT图像上，可定位于左鞍旁占位，密度不均，其与周围脑组织界限不清，很难定位是脑内还是脑外病变，但结合MRI扫描病灶细节更加清楚，病灶信号不均，可见不规则的坏死，病变与周围脑组织存在蛛网膜间隙，可见受压移位的脑皮质，可明确定位于鞍旁脑外占位，因此A、C 、D均可排除，B为正确答案。如图1～6。
问题２：该病例在CT及MRI平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定性信息？（单选）
A 头部CT增强扫描
B 头部PET-CT检查
C 头部MRI增强扫描
D 头部MRA成像
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问题二解读
答案：C
该患者在行CT及MRI平扫后，宜直接进行增强扫描,MRI对于病灶的细节及成分诊断优于CT，因此在有MRI平扫的基础上，最好行MRI增强检查进行定性诊断。（如图7～12）。
在MRI增强图像上，可见病灶信号不均，内见不均匀坏死，实性部分明显强化（箭头），C项为最佳答案，有助于该病灶的定性诊断。
问题3：根据以上临床资料与CT、MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A 动脉瘤
B 脑膜瘤
C 鞍旁血管瘤
D 神经鞘瘤
E 淋巴瘤
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问题三解读
答案：D
手术所见：见肿瘤位于左侧海绵窦内并推挤海绵窦外侧壁至左侧颞窝，打开海绵窦外侧壁及肿瘤纤维被膜，见肿瘤灰白色，质地软，血运不多，肿瘤边界清晰，与周边组织中等程度粘连，首先瘤内切除，瘤内有卒中，再沿肿瘤被膜游离，可见肿瘤起源于三叉神经分支，肿瘤被窦腔内纤维膜分隔成多个肿块，依次切除，切除载瘤神经。
病理所见：肿瘤灰白色，质地软；镜下可见梭形细胞排列成栅栏状（如图1-13~14）。免疫组化
结果：Ki67（+，1%）、S-100（+）、EMA（-）。
病理诊断：（左海绵窦部）神经鞘瘤。
三、诊断分析思路
CT平扫可见左鞍旁低密度肿块影，密度不均，与周围脑组织界限不清，定位困难，MRI平扫可见肿块信号不均，可见不规则坏死，部分突向蝶鞍内，肿块与周围脑组织界限清晰，可见周围蛛网膜下腔间隙与脑组织分隔，脑皮质受压移位，因此可定位为脑外肿瘤，MRI增强后，肿块实性部分呈明显强化，坏死部分无强化，诊断时可根据肿块坏死及强化明显这个方向考虑。
（１）发现病变与认证：本病例CT平扫发现鞍旁肿块，但定位困难，很容易诊断为脑内颞叶的病变，因此MRI平扫及增强扫描对于肿块的定位及定性诊断则尤为重要，一是易于显示肿块与脑组织及蝶鞍的关系，二是有助于判定病灶的血液供应及强化程度情况。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，CT可发现病变，但定位困难，结合MRI定位很容易。定位为脑外鞍旁的肿瘤，可能是来源于神经、血管或者脑膜的肿瘤等。
（３）定性诊断：本病例特点为临床上57岁男性，发现鞍旁病变，根据肿块与周围界限清晰，应考虑为良性肿块，根据发病位置，鞍旁海绵窦的组织结构，可考虑来源于神经、血管或者脑膜的肿瘤等，而鞍旁常见的肿块有脑膜瘤、动脉瘤、神经鞘瘤等等，根据肿块伴多发坏死，实性部分明显强化来看，要考虑到神经鞘瘤的可能，原始神经外胚层肿瘤虽然也可有类似的影像表现，但其为恶性肿瘤，尤其恶性的生长方式，而且就发病年龄来看常见儿童及青少年，因此可以予以排除。
四、诊断与鉴别诊断
本病例的特点为CT平扫可见左鞍旁低密度肿块影，密度不均， MRI平扫可见肿块信号不均，可见不规则坏死，部分突向蝶鞍内，肿块与周围脑组织界限清晰，可见周围蛛网膜下腔间隙与脑组织分隔，因此可定位为脑外肿瘤，根据生长方式来看，考虑为良性肿瘤，MRI增强后，肿块实性部分呈明显强化，可见肿块血运较丰富，根据海绵窦富含神经成分及该病例的影像特点，诊断神经鞘瘤并不困难。
（1）动脉瘤：颈内动脉的巨大动脉瘤也可以表现为鞍旁的占位，不伴出血时亦无明显临床症状。CT上则表现为鞍旁边界清楚、密度均匀的高密度结节，但增强可见血管样强化，MRI可见血管流空信号，有血栓形成则可见部分充盈缺损。（如图15~18 ）
（2）脑膜瘤：鞍旁脑膜瘤CT可表现为鞍旁颞窝的等密度肿块，多呈宽基底紧靠脑膜, 常伴有邻近颅骨增生而非受压变薄的特点，MRI可见“脑膜尾征”， MR T2WI 脑膜瘤信号常较神经鞘瘤信号低, 且囊变少, 增强后明显均匀强化。（如图19~20）
（3）海绵状血管瘤：硬膜外海绵状血管瘤表现为位于中颅窝近海绵窦的椭圆形肿块, 边界清楚, 呈等密度或略高密度, 可伴有出血及钙化，无瘤周水肿, 可伴有蝶骨的侵蚀，增强常均一或环状明显强化。（如图21~24）
病例供稿 哈尔滨医科大学附属第一医院CT室 张金玲
专家点评
该病例最终病理诊断：“左侧海绵窦神经鞘瘤”。本病例发生于左侧海绵窦，主要特点是病变与周围脑实质分界清楚，在CT上呈等低密度，在MR上呈等、长T1，等、长T2信号影，增强扫描呈不均匀强化。上述表现均符合良性肿瘤的影像学表现，因病变呈囊实性，故应考虑到神经鞘瘤的可能。
海绵窦是位于蝶鞍两侧硬脑膜两层间不规则的腔隙，左右各一。由于海绵窦内有许多包有内皮的纤维小梁， 将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔，使之状如海绵而得名。内主要解剖结构包括颈内动脉、动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼支、上颌支和展神经。该部位好发的病变包括动脉瘤、脑膜瘤、硬膜外海绵状血管瘤、软骨肉瘤和神经鞘瘤。动脉瘤在MR上呈显著的血管流空，增强扫描呈明显强化；脑膜瘤在CT上呈等密度，邻近骨质多可见骨质增生，在MR上呈等T1等T2信号，增强扫描呈明显强化，并可见“脑膜尾征”；硬膜外海绵状血管瘤在MR上表现为长T1长T2信号影，MR动态增强扫描呈“渐进性强化”；软骨肉瘤则表现为鞍旁含有环形或斑点状钙化的低密度软组织肿块，在MR上呈长T1长T2信号，增强扫描多呈分割状强化。
海绵窦神经鞘瘤主要来源于三叉神经的眼支和上颌支，其次来源于展神经，神经鞘瘤包括：Antoni A区，以长梭形细胞的紧密排列为特征；Antoni B区，以伴有少量梭形细胞的疏松粘液基质为特征。在MR上，Antoni A区呈等T1等T2信号，明显强化，Antoni B区呈长T1长T2信号，轻度强化或不强化。MRI是该病定位、定性的最佳检查方法。
点评专家：青岛大学附属医院放射科 郝大鹏
参考文献：
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