【读片时间】第0396期：展神经鞘瘤

展神经鞘瘤

病史：

男性，16岁。右眼活动受限2个月，视物模糊2周。右眼外展不能，上、下、内活动可，双眼水平右侧视重影，右眼结膜充血。实验室检查未见异常。

图1神经鞘瘤

A.CT平扫；B、C.T1WI横断面、冠状面；D.T2WI横断面；E、F、G.增强横断面、冠状面、矢状面；H.HE×100

影像学表现：

CT平扫（图1A)示右侧鞍旁见一类圆形肿块影，边界清楚，大小约4.5cm×4.0cm，密度不均，内见高、等、低混杂密度。MRI TIWI(图1B、C)示肿块信号与脑灰质信号相比呈稍高、等、稍低不均匀信号，相邻右侧颈内动脉、视神经和脑实质受推压，未见明显侵犯。T2WI(图1D)示肿块呈囊实性，实性部分呈等、稍高信号，囊性部分呈高信号，内见坏死灶，呈更高信号，与脑脊液信号相似。T1WI增强（图1E～G)示肿块实性部分和囊壁明显强化，囊液和坏死灶未见明显强化。

术中所见：

扩大翼点入路，抬起颞底，见肿物大小约4.5cm×4.0cm×4.0cm，大部分呈囊性变，囊液为暗红色，实性部分呈黄色，表面光滑，血供较丰富，位于蝶鞍右侧旁、硬脑膜外，部分侵入海绵窦，与展神经相连。

病理结果：

神经鞘瘤，部分细胞增生较活跃（图1H)。

分析与讨论：

神经鞘瘤属于外胚叶结构，以鞘细胞为主，来自施万细胞。按细胞排列方式分为束状区和网状区，两者也可混合组成。网状区极易发生黏液变性，形成囊腔或瘤体内出血坏死，这些成为MRI扫描中囊变、坏死或不均匀强化的病理基础。按WHO分类属脑神经和脊神经根起源肿瘤(9560/0)，分级属I级。从病理组织学角度神经鞘瘤可分为富于细胞型、丛状型和黑色素型。颅内神经鞘瘤是常见的肿瘤之一，多发于中年人，女性发病率略高，占颅内肿瘤的8%～10%，大多源自感觉性颅神经，如前庭神经和三叉神经感觉支，运动支很少受累。颅内神经鞘瘤大多为良性，极少恶变，恶变后称为恶性神经鞘瘤，手术后容易复发。展神经鞘瘤极为罕见，CT检查时显示为低或混杂密度影，边界清楚，增强CT表现为不均匀强化，CT骨窗常可见邻近骨质受压变薄甚至骨质破坏；MR检查表现为混杂信号，长T1、长T2信号，增强扫描呈不均匀强化,多有囊变。由于MR可以清晰显示肿瘤的大小、位置及与周围临界组织的解剖关系，故MR为最有价值的检查手段。海绵窦内神经鞘瘤主要来自于三叉神经，以三叉神经第1、2支多见，其次来源于展神经，因多数患者来诊时肿瘤较大，三叉神经的分支及展神经均有受累，故明确区分来源于三叉神经还是展神经相当困难。对于来源于展神经的肿瘤主要根据术中所见，结合主要的临床症状，其首发症状多为展神经麻痹。

病例1位于右海绵窦区，其CT、MRI表现为典型的神经鞘瘤的特征，但单从影像学角度难以与其他颅神经来源的鞘瘤鉴别，特别是三叉神经鞘瘤。

鉴别诊断：

①脑膜瘤：CT平扫多为高密度，强化明显，多呈宽基底紧贴脑膜，常伴有邻近颅骨骨质改变的特点；MRI见“脑膜尾征”、DSA明显显示肿瘤染色则提示为脑膜瘤。神经鞘瘤囊变较脑膜瘤多见。②血管瘤：薄层交错的T1高信号（流动或亚铁性血凝块）和中等或低信号（纤维素，含铁血黄素，流空)。在病灶中有流空灶，可有片层流入效应。增强后明显强化。