说到癌症，大多数人都会谈癌色变，因为癌症5年生存率极低，得了癌症几乎等于判了“死刑”。但你是否知道有一种病叫特发性肺纤维化（IPF）？这种肺部疾病的生存率比大多数癌症还低，患病后急性发作可能只有三四个月的生存期。

近日在广州召开的第二届间质性肺疾病（ILD）创新引领发展论坛上，钟南山院士表示，我国IPF患者的5年生存率仅为39%，被称为“不是癌症的癌症”。

第二届间质性肺疾病（ILD）创新引领发展论坛

50岁以上人群呼吸困难要小心

特发性肺纤维化(IPF)是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。近半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率仅为39%，比乳腺癌、结肠癌等大所数癌症的生存率都低，被喻为“不是癌症的癌症”。有些患者病情看似稳定，但发生一次急性加重有可能就导致病情急剧恶化，甚至死亡，研究显示急性加重发生后中位生存期仅为3-4个月。

据钟南山院士介绍，特发性肺纤维化（IPF）高发于50岁以上的中老年人群，起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。绝大多数IPF患者早期症状不明显，疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。有些患者感觉到上楼梯越来越困难会误以为是年纪大了，运动后缺氧，而实际上可能患上了IPF。

中国工程院院士，知名呼吸疾病专家钟南山

钟南山院士表示：“有些纤维化并不是特发的，风湿病常常肺也会有纤维化，过敏性的肺泡炎也会有纤维化。所谓特发就是不知道什么原因导致的肺纤维化。目前，IPF是一种无法完全治愈的疾病，它会造成患者肺功能持续不可逆的下降，而且速度很快。”

出现疑似症状应进行随访追踪

“大众和患者对IPF的疾病认知明显落后于很多疾病，来医院就诊的IPF患者往往集中在中晚期。做好临床上的早发现、早诊断、早干预是当务之急。”钟南山指出：“对疑似IPF患者来说，如果在刚出现疑似症状就被确诊并开始治疗，对于延缓疾病进展来说是非常重要的。他们应及时进行肺功能及胸部CT的随访追踪，当感觉气短、呼吸困难等疑似症状时，需尽早前往大型三甲医院的呼吸与危重症科进行诊断，避免错过最佳治疗时间。而健康人群也应当重视每年一次的体检，HRCT(高分辨率CT)和肺功能检查能帮助发现早期病变。”

由于没有特异性的指标，IPF早诊断问题还没有解决，但钟南山表示，当发现有不典型的CT表现，可以通过以下两种活检方式实现较早诊断。一种是开胸肺活检，钟南山认为此技术在诊断早期IPF疾病中是最可取的。另外还有冷冻肺活检，一般的治疗手段只能抓取出0.5mm的组织，但在保证有好的冷冻条件和冷冻时间下，冷冻后的肺组织可以抓取出5mm，足够让医生做特发性肺纤维化的诊断。钟南山表示，在确诊后，患者就应该尽早并且长期坚持抗纤维化治疗，这样有更多的机会使患者的肺功能保持在目前水平，可减少急性加重的发生，从而尽可能延长生存时间，保持生活质量。

误诊多，建议去规范化诊疗中心

特发性肺纤维化（IPF）近年来在我国三甲医院并不少见，但由于绝大多数患者早期症状不明显，漏诊和延误诊断现象普遍。中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授介绍，由于都有相似的症状，大部分患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，一般从有症状到确诊需要花2-3年，耽误了宝贵的早期诊治时间。

中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授

据悉，为了帮助患者尽早得到规范诊疗，由中国医师协会主办的间质性肺疾病规范化诊疗项目于2018年12月在北京宣布成立，希望通过培育和发展间质性肺疾病规范诊疗中心，提高医院及医生对以特发性肺纤维化（IPF）为主的间质性肺疾病（ILD）的认知和诊疗水平，为患者提供高质量的医疗照护。首批7家间质性肺疾病诊疗中心是中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学附属第一医院。

“对于间质性肺疾病或IPF诊断和治疗经验不足的医生，推荐将间质性肺疾病患者及时、尽早转诊至间质性肺疾病诊疗中心进行规范治疗。”代华平表示，按照计划将在今后3-5年的时间内，在全国范围内建立30-50家间质性肺疾病诊疗中心，通过培养更多专业化、规范化的诊疗团队，建立系统化的诊疗平台，以及融入更多的临床研究这三方面来共同来推动我国间质性诊疗水平的提高。

采写：记者曾文琼实习生苏善华李舒敏

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