星期四
2019年9月12日
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CLL/SLL 指南
目录
CLL/SLL的诊断（CSLL-1）
英文版
中文版
脚注：
a.CLL=慢性淋巴细胞白血病；SLL=小淋巴细胞淋巴瘤。本指南不涉及诊断为B细胞型幼淋巴细胞性白血病（B-PLL）的病例。
b.典型的免疫表型：CD5+、CD23+、CD43+/-、CD10-、CD19+、CD20弱+、sIg弱+和细胞周期蛋白D1-。注：某些病例可能是 sIg 强阳性、CD23- 或弱 阳性，而某些MCL可能是 Cd23+ ；所有病例都应考虑进行细胞周期蛋白D1的免疫组化检测或 t(11;14) 的FISH检测，而对具有不典型免疫表型（即：CD23 弱阳性或阴性、CD20 强阳性、sIg 强阳性）的病例都应当进行细胞周期蛋白D1的免疫组化检测或 t(11;14) 的FISH检测。
c.在无淋巴结肿大或淋巴细胞增殖性疾病的其它临床特征的情况下，单克隆B淋巴细胞绝对值计数<5000/mm3持续超过3个月应诊断为单克隆性B淋巴细胞增殖性疾病 (MBL)。反应性淋巴结中可能见到相同表型的细胞；因此，只有见到淋巴结结构消失时才能做出SLL的诊断。
d.请参见CLL/SLL（CSLL-A）预后信息。
e.如果无法行分子学分析，可通过流式细胞术、甲基化或免疫组化确定CD38、CD49d和ZAP-70表达作为IGHV突变状态的替代标志物。对这些标志物的评估可能具有挑战性，并且不建议在临床试验的背景之外进行。IGHV突变状态优于流式细胞术。
CLL/SLL的检查（CSLL-2）
英文版
中文版
脚注：
f.在临床试验以外的情况下，CT扫描不是诊断、随访、治疗反应的常规监测或评估进展所必需的。大体积疾病的症状评估或在开始接受venetoclax治疗之前进行TLS的风险评估，可能需要行CT扫描。
g.可以为免疫介导或疾病相关的血细胞减少症的诊断提供信息。
h.有指征进行乙型肝炎病毒检查，因为在治疗期间（即免疫治疗、免疫治疗+化疗、化疗、靶向治疗）存在病毒再激活的风险。参见治疗和病毒再激活（CSLL-C,1/4）。对于不伴风险因素的患者，测定乙型肝炎病毒表面抗原及核心抗体。对于伴风险因素或既往有乙型肝炎病史的患者，应加测e抗原。如果呈阳性，则测定病毒载量并请消化科医师会诊。
SLL/局限性（卢加诺I期）、CLL（Rai 0-IV期）或 SLL（卢加诺II-IV期）的治疗（CSLL-3）
英文版
中文版
脚注：
i.请参见CLL/SLL患者的支持治疗（CSLL-C）。
j.请参见Rai和Binet分期系统（CSLL-B,1/2）以及安阿伯分期系统的卢加诺修订版（CSLL-B,2/2）。
k.剂量按1.5-2.0 Gy/f递送。有关其它详细信息，请参阅NCCN B细胞淋巴瘤指南中的放疗原则。
l.单独的绝对淋巴细胞计数或白细胞淤滞相关的症状不是治疗的指征。白细胞淤滞在CLL患者中罕见。
m.血小板计数 >100,000/mm3通常与临床风险无关。
n.某些有轻度、稳定血细胞减少（ANC <1000/μL，Hgb <11 g/dL，或 PLT <100,000/μL）的选择性患者，可继续随访观察。
o.当考虑接受化学免疫疗法时，需要重新评估。
不伴17p缺失/TP53突变的CLL/SLL的治疗（CSLL-4）
英文版
中文版
脚注：
i.请参见CLL/SLL患者的支持治疗（CSLL-C）。
l.单独的绝对淋巴细胞计数或白细胞淤滞相关的症状不是治疗的指征。白细胞淤滞在CLL患者中罕见。
p.鉴于常规治疗不能治愈本病，考虑临床试验作为一线治疗。
q.ElSawy M, Storer BE, Pulsipher MA, et al. Multi-centre validation of the prognostic value of the haematopoietic cell transplantation- specific comorbidity index among recipient of allogeneic haematopoietic cell transplantation. Br J Haematol 2015;170:574-583.
r.见CLL/SLL的疗效定义（CSLL-E）。
伴17p缺失/TP53突变的CLL/SLL的治疗（CSLL-5）
英文版
中文版
脚注：
i.请参见CLL/SLL患者的支持治疗（CSLL-C）。
k.剂量按1.5-2.0 Gy/f递送。有关其它详细信息，请参阅NCCN B细胞淋巴瘤指南中的放疗原则。
q.ElSawy M, Storer BE, Pulsipher MA, et al. Multi-centre validation of the prognostic value of the haematopoietic cell transplantation- specific comorbidity index among recipient of allogeneic haematopoietic cell transplantation. Br J Haematol 2015;170:574-583.
r.见CLL/SLL的疗效定义（CSLL-E）。
s.对于 BTK 抑制剂治疗后得到缓解的有复杂核型的患者（≥ 3个异常），考虑进行异基因移植的讨论，尽管现有数据并不支持这种治疗非常有效（Jaglowski et al.Br J Haematol 2012;159:82-87）。
t.受激核型有助于识别高危患者，特别适用于布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂治疗。
u.低百分比del17p阳性细胞的患者应该再次检测，因为有可能是假阳性结果。
END
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