A：CT(箭头 1 所示为脑干出血，箭头 2 所示为扩张延长的椎动脉)；B：MRI 箭头 1 所示为脑干出血亚急性期，箭头 2 所示为扩张延长的椎动脉 )；C、D：DWI 箭头所示为急性脑梗死灶 )；E、F：MRA(箭头所示为扩张延长的椎基底动脉)
图 1 患者的影像学资料
随着影像学技术的发展，椎基底动脉扩张延长症 (vertebrobasilardolichoectasia，VBD) 逐渐被认识，但目前仍处于研究探索阶段，尤其在治疗方面尚无良策，因此临床医生宜早期正确诊断 VBD，控制可干预的危险因素，推迟并发症的发生。吉林大学中日联谊医院神经内一科于 2011 年 1 月收治 1 例 VBD 患者，伴有高血压、糖尿病，1 年内相继出现后循环缺血、脑干出血、脑梗死，现报道如下。
患者男，42 岁。1 年前因头晕在外院就诊，表现为阵发性眩晕，无耳鸣、耳聋，无呕吐，持续 3 h 缓解，间歇期有头昏沉感。首次发现高血压 (160／110mmHg，1 mmHg =0．133kPa)，空腹血糖 11．1 mmol／L，无神经系统阳性体征。脑彩超示基底动脉血流速度减低，未查头部 CT，诊断为椎基底动脉供血不足、高血压病、Ⅱ型糖尿病。间断口服降压药物，血压控制不良，未系统治疗糖尿病。既往吸烟史 14 年。否认高血压家族史。病程中头晕呈持续性，主要表现为头昏沉感．后枕部更明显。
10 个月后头晕加重，除头昏外，间断性眩晕、耳鸣、耳聋，持续数小时缓解。再次就诊时诊断为椎基底动脉系统缺血发作，静脉点滴改善脑循环的药物 (奥扎格雷纳、疏血通)2 周，同时开始口服阿司匹林。上述症状略缓解。治疗 3 周后因上呼吸道感染剧烈咳嗽、咳痰，剧烈咳嗽时突然眩晕、头痛。
视物成双，左侧肢体活动不能，言语不清。体检：意识清楚．血压 150／110 mmHg，右眼球固定，左眼球内收不能，构音障碍，左侧上下肢体肌力 0 级。左侧巴宾斯基征阳性。头部 CT 示右侧脑干区高密度影 (图 1A)，临床诊断为脑出血。停用阿司匹林，稳定血压，静脉点滴甘露醇以减轻脑水肿。
脑出血发病后 1 周右耳听力突然丧失，发病后 20 d 左耳听力下降．患者突然烦躁不安，家属述其胡言乱语，转入本院。体检：意识清楚．感觉性失语，血压 150／100mmHg，其余体征没变化。10 h 后情绪稳定，可理解他人语言。头 MRI 示脑干出血 (亚急性期)(图 1B)，同时磁共振弥散加权成像(DⅥ) 显示左枕叶、右侧中脑急性脑梗死(图 1C、1D)。MRI 示椎动脉扭曲延长，基底动脉延长至鞍上池，双侧大脑后动脉细短(图 1E、1F)。临床诊断为脑梗死、脑出血恢复期、高血压病(极高危险组)、VBD。
经稳定血压、控制血糖、适当改善微循环治疗 2 周后病情稳定。左耳听力略恢复，左侧肢体肌力 2 级，其余症状、体征无明显变化出院。
讨论
VBD 属颅内动脉扩张延长症 fintracranial arterial dolichoectasia，IADE)的一个类型。随着影像技术的发展，对 lADE 的认识逐渐提高。在所有 lADE 患者中 VBD 出现概率高达 70％。VBD 的临床症状更为广泛，可表现为脑干压迫和脑神经损害症状、椎基底动脉供血不足及脑梗死、脑出血、脑积水，甚至某些非神经系统的特异症状。其中表现为头晕、耳鸣、头痛的基底动脉供血不足及反复发作的短暂性脑缺血发作 (TIA) 是就诊的常见原因。
本例患者就以反复椎基底动脉供血不足以及慢性脑供血不足为早期临床表现。另外，VBD 是脑梗死及脑出血的独立危险因素已被多数人认同。本例患者在 1 年之内由椎基底动脉供血不足逐渐进展为 TIA，以致脑干出血、脑梗死，病程进展迅速尤其并发脑出血。其进展原因及如何早期识别 VBD 值得思考。
从病因学角度分析。VBD 主要与先天动脉弹力层发育不良和后天获得性因素有关。后天获得性因素可能有高血压、性别、年龄、梅毒病史、脑外伤等，其中高血压是明显而常见的因素。本例患者发病早期头晕是在 VBD 基础上发生的椎基底动脉供血不足，但遗憾的是未明确 VBD 的病因，同时发现的高血压、糖尿病也未严格治疗，持续存在的高血压、糖尿病可能加速 VBD 进展。
VBD 的病理学基础为内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。高血压能加速这一过程。高血压、糖尿病本身也可造成动脉粥样硬化及微血管玻璃样变性，使原本过度扩张的血管壁脆性增加。由于椎基底动脉扩张延长，血管内血流动力学发生改变，血流速度减慢，血液淤滞，致使脑干、小脑等椎基底动脉供血区域缺血，患者持续头晕无改善。血流速度减慢可导致微栓子形成，微栓子脱落导致内听动脉 TIA 发作，表现为耳鸣耳聋。
后期给予改善脑循环治疗，可能应用了扩张血管药物，同时阿司匹林抗血小板聚集治疗也增加了出血的风险。上呼吸道感染剧烈咳嗽增加了血管内压力．诱发了原本移位延长、扩张的脑干的小穿支血管破裂，导致脑干出血。
脑干出血治疗过程中应用了脱水剂减轻脑水肿。使脑循环血容量减少，进一步加重后循环缺血，最终又造成椎基底动脉系统脑梗死。既往认为 VBD 较少造成脑出血。Passero 等研究发现 VBD 的脑出血发生率并不低，出血部位多位于后循环供血区，大部分是扩张动脉发出小血管处。出血与以下因素有关：基底动脉最大直径以及基底动脉横向偏移、女性、高血压、抗凝或抗血小板治疗。
其中抗凝、抗血小板聚集药物可能会增加脑出血风险。本例患者血压控制不良。发病前应用抗血小板聚集治疗．还可能因为应用了血管扩张药物，与脑干出血有一定关系。也有报道显示积极的抗血小板聚集、改善循环治疗可以使后循环缺血症状、体征明显改善，未发现脑出血并发症。目前抗血小板、抗凝药物种类及其用量的选择尚无统一标准，对于 VBD 患者的脑出血及缺血性脑卒中的治疗尚无良策。VBD 预后不良，在不进行治疗干预的情况下，多因脑干梗死、脑出血、心梗、脑干受压而死亡。
既然 VBD 预后不良，且没有更好的治疗方案，及时诊断、及早预防治疗显得尤为重要。本例患者病程进展及结果提醒读者：慢性椎基底动脉缺血可能就是 VBD 的早期表现，及时完善血管影像学检查有助于病因诊断，正确分型诊断、治疗十分重要。早期控制可干预的危险因素如高血压、糖尿病、吸烟、大量饮酒等．避免诱发因素如过度用力、情绪激动等更为重要，可减缓病程的进展及恶性并发症的发生。
在应用抗血小板治疗时．需全面评估患者全身情况，如血管延长扩张的程度、血压控制情况。对于慢性脑缺血患者，适当的改善微循环是必要的，但应避免应用血管扩张剂。临床医生应提高对本病的认识，并总结更多的治疗经验。
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