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奇怪的“拇指压征”:脊索瘤

2014 年 9 月 2 日,Neurology 杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性,30 岁,因“反复头痛”就诊。头颅 CT 扫描可见一斜坡脊索瘤(图 1A)。脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成。脊索瘤在所有的恶性骨肿瘤中占 2%–4%,好发于中轴骨,发病年龄通常为 20—40 岁,约 35% 的患者累及蝶骨 - 枕骨区域。男女发病率比例约为 2:1。

脊索瘤的临床表现多因瘤体占位引起。影像学检查通常可见中线偏移和异质性钙化。头颅 MRI 呈 T2 高信号,表现为蜂窝状异质性信号增强(图 1)。脑桥的压痕使其外观呈现特征性的“拇指压征”(图 2)。该影像学表现,须与软骨肉瘤脑转移相鉴别。

 

图 1. 脊索瘤的影像学特征。(A) 水平位 CT 显示中央颅底病变破坏斜坡(箭头所示)与左侧蝶腭骨窝(光箭头所示);(B)瘤体呈 T2 高信号(箭头所示),已侵犯左侧蝶腭骨窝(光箭头所示);(C)冠状位增强 T1 像可见异质性信号异常(箭头所示)。

 

2. “拇指压征”。(A、B)失状位头颅 MRI 可见以蝶骨体为中心的颅底病灶 T2 高信号(A 图箭头所示)。瘤体破坏骨质并向后侵犯延伸至脑桥腹侧和脚间窝池。脑桥腹侧的凹陷(光箭头所示,图 A)则为具有特征性的“拇指压征”(图 B)。

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