浆细胞相关肿瘤(2)

下图是新版WHO分类中浆细胞肿瘤包括的内容。

翻译过来就是：

1. 浆细胞骨髓瘤（又称多发性骨髓瘤））

  临床变异型：浆细胞白血病;无分泌性骨髓瘤;冒烟性骨髓瘤

2.Non-IgM型意义未名的单克隆Gamma球蛋白血症（MGUS）

3.浆细胞瘤

  骨孤立性浆细胞瘤

骨外浆细胞瘤

4.单克隆免疫球蛋白沉积症

  原发性淀粉沉积症

  系统性轻链和重链沉积症

5.伴有副肿瘤综合症的浆细胞肿瘤

  POEMS综合征

  TEMPI综合征

不知道各位病理同仁看到这儿是不是有点犯傻：怎么这么多病名好像都没听说过？它们的病理表现都不清楚，更别说彼此之间的区别了。这就是我看到这部分内容时的感觉。说到这儿可能能够回答一开始我们的问题了，之所以病理在浆细胞肿瘤诊断中的地位明显下降，就是这些WHO中众多的分类其实靠的并不是病理，而主要是根据临床表现进行的划分。不仅分类，典型病例初次诊断依靠临床表现和相关检查也可以直接诊断。而对淋巴瘤来说，即使临床非常怀疑是淋巴瘤，也只能大致估计是属于‘侵袭性’还是‘惰性’，具体的分类一定要看病理。所以呢，病理医生诊断浆细胞肿瘤的风险就没那么大了，但当惯了‘Doctor’s doctor’的我们是不是心里有点小失落呢？

既然典型病例有着典型的临床表现，所以我们病理医生一定要了解浆细胞肿瘤主要的临床诊断要点。

顾名思义，骨髓瘤大多原发于骨髓，而且常常多发，所以又称多发性骨髓瘤，它是临床最为常见的类型，也是我们主要讲述的内容。它最为主要的临床表现如下：

（1）Calcium elevation（血钙增高）

（2）Renal insufficiency（肾功能损害）

（3）Anemia（贫血）

（4）Bone disease（骨质病变）

取四个单词的首字母即为‘CRAB’（螃蟹），病理医生不一定像临床血液科医生那样熟练掌握具体需要做哪些相应的检查及解读，但应该记住这些大致的临床特征，当病理形态怀疑浆细胞肿瘤，但又有些其他的鉴别诊断不好判断时，我们可以询问患者是否具有这些临床特征，从而辅助我们做出正确的诊断。

接下来要强调一下患者年龄：骨髓瘤几乎不发生于儿童，35岁以下年轻成人罕见，发病率随着年龄增长而逐渐增加，90%发生于50岁之上人群。这提示我们千万不要轻易诊断儿童骨髓瘤。

那么临床医生还靠那些实验室检查来确立骨髓瘤的诊断呢？让我们留待下一次再讲吧！