| 【名称】 Dandy-Walker畸形手术（Operations for Dandy-Walker Malformation ） 【概述】 Dandy-Walker畸形是脑积水的病因之一，占脑积水的2%~4%，由Dandy、Blackfan、Taggart、Walker等首先报告而命名，一般多认为是婴儿出生前的发育畸形。主要表现为第四脑室中孔和侧孔闭锁，第四脑室囊肿样扩大（图1），中脑导水管、第三脑室和侧脑室亦扩大。临床表现有颅内压增高，小脑性共济失调，走路不稳，智力低下等。有些病人伴有全身其他畸形。
图1 Dandy-Walker畸形 （第四脑室巨大囊肿）
此病需以手术治疗，目前手术方法有以下几种：①单纯囊肿切除术，适用于无脑室积水患者；②分流术，包括侧脑室分流术或囊肿分流术；③侧脑室和囊肿双分流术，约有16%~92%的病人需接受此类手术治疗。不少作者认为单纯切除囊肿术后早期容易复发；单纯侧脑室脑脊液分流不能有效减轻后颅窝压力，还可能出现小脑幕上疝；而侧脑室、囊肿-腹腔双分流术使后颅窝囊肿和侧脑室同时得到减压，是Dandy-Walker畸形首选手术方法。 【适应证】 （1）伴脑积水的Dandy-Walker畸形。
（2）合并脑积水的孤立性第四脑室。 【禁忌证】 同“脑积水脑室-腹腔分流术”。 【术前准备】 同“脑积水脑室-腹腔分流术”。 【麻醉与体位】 基础麻醉或全麻。取左侧卧位或侧俯卧位。 【手术步骤】 （1）头部切口：右耳轮上4~5cm，向后至枕外粗隆，向下至颈1水平。
（2）颅后窝钻孔：皮瓣向枕下翻开，暴露枕骨鳞部，于中线旁右侧2.0cm钻孔，扩大骨窗，直径约1.5cm。切开硬脑膜，于小脑皮质无血管处，以导针导引分流管，自外侧方斜向对侧外耳道方向穿刺，置入第四脑室或囊肿后，拔除导针再将管再置入2~3cm。脑脊液流出通畅后，将引流管固定于硬脑膜或骨膜上，于骨孔咬一斜面，将第四脑室管引至右乳突后，安装分流泵。
（3）侧脑室分流术同V-P术。
（4）分离皮下隧道、安装腹腔导管同V-P术。两条独立引流管从同一皮下隧道进入，注意两条管不能缠绕，可将腹腔管开口端多处细线分别固定双管。
（5）也可以采用“Y”形连接管，将侧脑室、第四脑室引流管共同接入同一分流阀，共用一条腹腔管。为防止脑脊液通过“Y”形管倒流，可分别在两管近端安装单向阀门（图2）。
图2 【术中注意要点】 （1）第四脑室穿刺需斜线穿刺，可以减少引流管对第四脑室底部的损伤。
（2）双套腹腔管置入腹腔时，采取多处、分别固定，以免发生缠绕；
（3）采用“Ｙ”形管时，由于局部连接装置较多，连接要牢靠，避免弯折，并需防止两管相互倒灌。 【术后处理】 同“脑积水脑室-腹腔分流术”。 【主要并发症】 同“脑积水脑室-腹腔分流术”。 | 
