【病例】Dandy

[病程描述]

性别:男，年龄:4岁，4岁患儿，烦躁、双手打头2天，颈软，神经系统查体阴性。

[请选择答案]

A、后颅窝巨大蛛网膜囊肿
B、大枕大池
C、Dandy-Walker综合症

正确答案是:C、Dandy-Walker综合症;

[影像描述]

CT示小脑蚓部未见，后颅窝见水样密度，第四脑室扩大与后颅窝相通。

[诊断思路]

Dandy-Walker综合症

Dandy -Walker 综 合 症, 也 称为 Dandy -Walker 畸形 或Dandy -Walker 囊肿。是指一组较少见的先天性后颅窝发育畸形,主要包括: 脑积水; 小脑蚓部发育不全或不发育; 巨大后颅窝囊肿与扩大的四脑室相通。最佳诊断征象为后颅窝扩大及巨大CSF囊肿，缺少正常第四脑室。

主要表现为：

( 1) 后颅窝扩大。第四脑室囊状扩大占据后颅窝或者是与后颅窝巨大囊肿相通。( 2)小脑天幕、窦汇抬高, 超过人字缝。这是Dandy-Walker综合症的特征性改变,以此同后颅窝其他病变相鉴别。( 3) 小脑蚓部全部或部分缺如，同时可伴随小脑半球发育不良。( 4) 脑积水。( 5) 常伴有胼胝体、小脑扁桃体发育不全。( 6) 可伴有其他颅内畸形。

本病需与后颅窝巨大蛛网膜囊肿鉴别, 其后者表现为推压第四脑室,使第四脑室变小和向前移位, 幕上脑室对称性扩大积水,但并不与第四脑室相通, 且脑干和小脑正常。 另与大枕大池鉴别, 大枕大池作为一种发育异常, 可伴有小脑萎缩,但第四脑室形态正常, 亦无脑积水改变。