【短篇论著】自发性双侧颈内动脉夹层伴脑梗死一例并文献复习

作者：叶凡龙 王子高 潘晓黎 陈婕 谢瑞满 钟春玖 金莉蓉 

单位：上海，复旦大学附属金山医院

本文刊于：中华全科医师杂志,

摘要  

回顾性分析我院2016年诊治的1例自发性双侧颈内动脉夹层(ICAD)致脑梗死患者的临床资料，结合PubMed、万方及中国知网2000—2015年文献报道的44例自发性双侧ICAD患者资料，对其流行病学、病因、临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析。自发性双侧ICAD好发于中青年人群，主要临床表现为脑卒中(71.1%)、头颈部疼痛(62.2%)、Horner综合征(15.6%)及颅神经麻痹(11.1%)，除全脑血管造影外，颈椎MRI T₁W抑脂序列显示高信号的壁内血肿可明确诊断，抗栓治疗有效，总体预后良好。自发性ICAD是中青年人群卒中的重要原因，颈椎MRI T₁WI抑脂序列检查有助于早期诊断及临床干预。

颈内动脉夹层(internal carotid artery dissection, ICAD)是中青年患者卒中的常见原因之一，主要临床表现为卒中、头颈部疼痛、Horner综合征及颅神经麻痹^[1]。ICAD以单侧多见，双侧ICAD较为少见。本研究回顾性分析2016年我院收治的1例自发性双侧ICAD伴脑梗死患者的临床资料，并结合文献报道病例资料探讨自发性双侧ICAD的流行病学、病因、临床表现、影像学特点、治疗及预后。

一、临床资料

患者男，42岁。因'头晕、行为异常伴反应迟钝20余天'，于2016年1月27日入复旦大学附属中山医院神经内科。患者于2016年1月2日无明显诱因下突发头晕，视物旋转，同时伴有反应迟钝。无头痛，无肢体乏力、麻木，无言语含糊、吞咽困难等不适。3 d后因症状无好转，被送至当地医院治疗，1月13日头颅MRI示双侧基底节、右侧半卵圆中心多发脑梗死，磁共振血管造影(MRA)示左侧大脑中动脉狭窄伴远端分支血管减少，拟诊为脑梗死。经对症支持治疗后，患者头晕及视物旋转较前好转，但仍有反应迟钝，继续口服阿司匹林等药物，至1月27日入中山医院神经内科。病程中无发热，发病以来胃纳可，无明显体质量减轻。否认发病前外伤史、毒物或化学物质接触史、高血压、糖尿病、心脏病等慢性疾病、食物及药物过敏史，否认家族性或遗传性疾病，无手术、输血史；父母子女均体健。

入院时体检：体温36.5 ℃，脉搏79次/min，呼吸20次/min，血压100/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。内科查体无特殊。神经科查体：神志清楚，反应迟钝。双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏。眼球各向运动充分。双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中。悬雍垂居中，咽反射(＋＋)。颈软，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射(＋＋)。双侧Hoffman征(－)，双侧Babinski征(－)。头面部及四肢深、浅感觉对称存在。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，直线行走可。脑膜刺激征(－)。蒙特利尔认知评估量表评分24分(提示轻度认知功能障碍)。

辅助检查：血常规、大小便常规、凝血功能、ESR、血脂、肝肾功能、电解质、血糖、心肌酶、CRP、肝炎相关指标及肿瘤标志物、甲状腺功能、血铜蓝蛋白、血乳酸、血氨水平均在正常参考值范围。自身抗体阴性。脑脊液检查：压力、常规、生化、寡克隆带、病原学检查、脱落细胞学检查均正常。心脏超声：未见明显异常。头颅MRI提示多发性脑梗死(图1，图2，图3)，颈椎MRI T1加权像(T₁WI)抑脂序列于双侧颈内动脉可见高信号的壁内血肿(图4)。

图1～3 头颅MRI示双侧基底节区T1加权像成像低信号(图1↑)、液体衰减反转恢复(FLAIR)序列高信号(图2↑)、DWI　呈高信号(图3↑)

图4 颈椎MRI T1加权像抑脂序列(C1～C5)示双侧颈内动脉呈高信号的壁内血肿(短↑)及呈低信号的受压变窄的管腔(长↑)

结合患者病史、体征及辅助检查，考虑为自发性双侧ICAD。予以阿司匹林抗血小板聚集及对症支持治疗，患者反应迟钝症状逐渐好转，2016年2月5日出院，出院时一般情况可，神经系统查体未见阳性体征，出院诊断为'脑梗死双侧ICAD'。患者出院后遵医嘱继续拜阿司匹林抗血小板聚集治疗，2017年3月电话随访，患者认知功能恢复至发病前水平，能胜任工作。

二、文献病例

检索到PubMed、万方及中国知网2000至2015年文献报道的44例自发性双侧ICAD患者资料，并本组1例共45例中，男性26例、女性19例，平均年龄(44.1±7.2)岁，临床特点见表1。

45例中，8例发病前存在微小创伤(剧烈咳嗽、颈部按摩等)。其他与双侧ICAD相关的危险因素包括高血压、吸烟、肌纤维发育不良等。14例(31.1%)无目前已知的危险因素。32例(71.1%)出现脑卒中，是最常见症状，包括24例(53.3%)出现脑梗死，其中12例出现双侧脑梗死；7例出现短暂性脑缺血发作；3例出现脑出血(1例在短暂性脑缺血发作后出现双侧脑梗死，1例在脑梗死后出现脑出血)。头颈部疼痛也是常见症状，28例(62.2%)出现头颈部疼痛症状。7例出现Horner综合征，5例出现颅神经麻痹症状，包括舌下神经麻痹和面神经麻痹。另有4例因双侧多发性脑梗死而出现认知功能下降。其他与双侧夹层病变有关的少见临床症状包括痫性发作、窦性停搏等。在有详细治疗资料的40例中，39例进行了抗凝和(或)抗血小板聚集治疗，其中16例仅抗凝治疗，9例仅抗血小板聚集治疗，8例在抗凝治疗后使用抗血小板聚集药物治疗，3例行溶栓治疗，2例置入了支架。已知预后的41例中，23例症状恢复良好，12例部分恢复，6例死亡。无夹层复发的报道。

三、讨论

自发性ICAD是由于颈内动脉内膜破损，血液从破口进入血管内膜与中层之间或血管中层与外膜之间所致的血管病变，可导致血管内狭窄或者夹层动脉瘤形成。据估计ICAD的发病率为2.6/100 000～2.9/100 000^[2,3]，却是中青年缺血性卒中中除动脉粥样硬化外最常见的病因^[4]。自发性ICAD以单侧多见，双侧ICAD占5%～28%^[5]，较为少见。

ICAD的病因迄今尚未完全明确，可能是在遗传易感的基础上由环境因素所触发^[1]。目前报道的与ICAD发生相关的遗传性疾病有血管性Ehlers－Danlos综合征、Marfan综合征、成骨不全、遗传性血色病、α－1抗胰蛋白酶缺乏症及常染色体显性遗传性多囊肾病等^[6]。可触发ICAD的环境因素包括剧烈咳嗽、颈部按摩、过度转头等微小创伤。本例为建筑工人，发病前在建筑工地从事重体力劳动，考虑夹层病变可能与微小创伤有关。

ICAD最严重且最常见的临床症状是缺血性卒中，其发生机制主要与动脉－动脉栓塞有关^[7]，约5%的缺血性卒中与脑组织低灌注有关^[7]。当夹层累及颅内血管时可因形成假性动脉瘤而导致蛛网膜下腔出血的发生。本组和文献报道的45例中，12例出现双侧脑梗死，其发生率也高于之前对双侧ICAD出现双侧缺血性病变机率的估计^[5]。另有7例出现短暂性脑缺血发作。值得注意的是少数ICAD患者可出现脑出血。

除缺血性卒中外，ICAD还往往同时合并局部症状及体征，主要包括头颈部疼痛、Horner综合征及颅神经麻痹等^[1]。头痛大多呈搏动性，而颈部疼痛大多呈紧缩性，疼痛多持续存在^[8]。Horner综合征是因延颈内动脉走行的交感神经纤维受夹层的壁内血肿压迫所致^[9]，表现为同侧眼睑下垂和瞳孔缩小，但无同侧面部出汗减少，这与支配汗腺的交感神经纤维走行于颈外动脉有关。颅神经麻痹以舌下神经、副神经和迷走神经最为多见^[10]。

没有影像学检查的辅助很难做出ICAD诊断。数字减影血管造影检查(DSA)被认为是诊断ICAD的金标准，典型表现为颈内动脉狭窄、动脉瘤形成、内膜瓣及双腔征^[11]。因DSA为有创性检查，具有放射性，故近年来无创的MRI/MRA技术被越来越多地应用^[1]。借助MRI/MRA可无创地显示血管的管壁结构及管腔状态，同时能直观地显示继发于ICAD的卒中事件。更为重要的是，颈椎MRI T₁WI抑脂序列在发生夹层的颈内动脉管壁内探查到具有诊断价值的壁内血肿，表现为血管壁上偏心高信号^[12]。在45例双侧ICAD病例中，29例进行了头颅MRI检测，仅12例通过头颅MRI证实了颈动脉夹层的存在。而在所有7例接受颈椎MRI T₁WI抑脂序列检查的患者中均发现ICAD典型的影像学特征。因此认为，颈椎MRI T₁WI抑脂序列可作为ICAD患者首选的影像学检查。

ICAD治疗的目标是稳定已出现的血管夹层病变，促使血管假腔的愈合，预防卒中复发^[13]。对ICAD所致卒中患者进行溶栓治疗被证实是安全的^[14]。经过积极的保守治疗，多数患者闭塞的血管会发生再通。当经过充分的内科治疗，患者仍然持续存在缺血的症状或夹层动脉瘤出现增大等情况时，可考虑血管内治疗或外科手术治疗^[15]。选择抗血小板聚集还是抗凝治疗来预防ICAD相关的卒中复发，目前尚无定论，颈动脉夹层(CADISS)研究发现在卒中复发及死亡风险上，这两种治疗方案无明显差异^[16]。大多数ICAD患者的临床转归相对良好，病死率不超过5%^[17]。ICAD复发少见，发生率低于10%^[1]。本例患者随访至今亦未见夹层的复发。

总之，自发性双侧ICAD的发病与多种危险因素有关，临床表现以脑卒中、头颈部疼痛、Horner综合征及颅神经麻痹为主，颈椎MRI T₁WI抑脂序列检查有助于早期诊断，治疗以抗栓治疗为主，总体预后良好。