病史资料：
9岁，女孩，难治性局灶性癫痫和右侧偏瘫一年。
影像学表现：
诊断及讨论
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影像学表现：
读片分析：T2WI轴位像（A）和FLARI像（B）表现为岛叶周围高信号，左侧纹状体及大脑半球明显萎缩。
Rasmussen脑炎
Rasmussen脑炎(RE)是一种继发于病毒感染的慢性、进行性、免疫介导的病变；累及一侧大脑半球的进展性脑炎，典型临床表现为顽固性癫痫并进一步发展为连续性的局灶性发作、偏瘫、认知衰退。MRI表现：一侧大脑日益弥漫的萎缩，局灶性大脑皮层萎缩（尤其是岛叶），T2序列脑白质或大脑皮层高信号，以及尾状核头萎缩，通常不会有颅骨改变。
RE的诊断依据临床、脑电图MRI，部分患者需要病理学检查。病程大于1年的慢性患者诊断较易，在急性期免疫抑制剂效果显著，因此早期诊断尤为重要。
RE诊断可以分为两部分:
A部分：
1.局灶癫痫和一侧皮层损伤；
2.脑电图示一侧脑半球慢波或不伴癫痫样放电；
3.MRI示一侧半球灶性皮质萎缩伴灰质或白质T2/FLRIR高信号和（或）同侧尾状核头高信号或萎缩。
B部分：
1.持续性局限性癫痫或进行性一侧皮层损害；
2.MRI进行性一侧半球局灶性萎缩；
3.组织病理学检查脑组织T细胞和小胶质细胞浸润，如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或者病毒包涵体则可排除RE。
如果具备A部分3项指标或B部分2项指标即可诊断RE；如果无条件脑组织活检，可行MRI增强检查，以排除其他可以引起偏瘫的疾病。
本期小编简单介绍3种其他的临床较少见的单半球萎缩的影像学表现，供大家鉴别：
达 - 戴 - 马三氏综合征（Dyke-Davidoff-Masson Syndrome ，DDMS) 主要症状有大脑偏侧萎缩，对侧轻偏瘫，单侧颅骨增厚，鼻旁窦扩大、面部不对称、精神发育迟滞、癫痫、学习困难。DDMS最初的临床进程是大脑半球不对称的发育，一侧出现萎缩。脑容量的缩小导致同侧侧脑室和脑沟加深增宽，代偿性的颅骨增厚是对于单侧脑实质减少的一种适应性改变，其结果导致同侧颅盖骨增厚、乳突窦房及鼻旁窦过度发育，岩嵴、蝶骨翼以及眶顶部抬高，中颅窝及前颅窝发育不良。大脑镰向右侧移位是DDMS的一种关键性改变。
Dyke-Davidoff-Masson syndrome
读片分析：54 岁女性，肢体乏力伴行走困难。神经系统体格检查示痉挛状态，肌力 3 级，右侧腱反射活跃，面部不对称。 头颅 MRI表现为：水平位（图A ）、冠状位（图B ）T1序列显示左侧半球发育不全和广泛的脑软化，左额窦扩大和气腔增大（A 图），左侧呈乳头状增生（B 图）。
韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）是一种先天性畸形，是胎儿皮质静脉不能正常发育所致的一种病变。是由于皮质缺氧导致胎儿脉管系统持续性的闭塞阻滞引起，其特征表现为面部酒红色斑痣、软脑膜血管瘤病、先天性青光眼、难治性癫痫和渐进性精神发育迟滞。虽然其临床上与DDMS有一定的重叠，但是其特征的葡萄酒色痣是其鉴别点。影像学检查示：单侧、进行性的皮质萎缩，以及大脑皮层下现特征性的轨道状钙化，脑实质减少，扩大的同侧脉络丛和广泛的软脑膜强化。因为其临床进程，颅盖骨出现代偿性增厚和副鼻窦过度气化。
Sturge–Weber syndrome
读片分析：患者出生时的照片示左侧颜面部（三叉神经第一支支配区）酒红色斑痣（图A-C），此患者在7个月时开始出现癫痫发作，患者17月龄时增强MRI示：左侧半球柔脑膜强化（黄色箭头），左侧脉络丛扩大并强化（红色箭头），左侧大脑半球较右侧显著萎缩。
帕罗综合征（Parry–Romberg syndrome ，PRS）或者进展性单侧面部萎缩症（Progressive facial hemiatrophy，PFH）是一种临床上比较罕见的疾病，其临床特征为获得性缓慢进行性偏侧面部萎缩。PRS的发病机制可能是免疫介导的过程，组织学表现为间质增生的神经血管炎症。帕罗综合征常于 20 岁以内发病，缓慢进展数年，最后停止于任何阶段且不能自性缓解。PRS的临床表现可以出现三叉神经痛或者局灶性癫痫。
Parry–Romberg syndrome
读片分析：患者52岁，在其25岁时开始出现左侧面部萎缩症，但无神经系统症状。体格检查：无神经功能缺失，四肢对称。MRI示T1（图A）显示左侧颞叶萎缩，冠状位T2显示左侧大脑皮质萎缩和同侧面部软组织减少。
PS:简单介绍一下RE的治疗：
1．抗癫痫药物治疗EPC无效，但对其他类型的发作有一定的效果；
2．外科手术治疗在RE癫痫治疗中起重要作用。大脑半球切除术是目前最有效也是唯一的能根治RE的方法，有报道根治率可达62％～85％；
3．免疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗已应用于临床，但疗效不确切。
一旦患儿诊断为RE，就应判定是否行大脑半球切除术，术后是否会导致偏瘫、偏盲、失语等后遗症。如果患者由于疾病本身已出现了上述症状，且伴难治性癫痫及难治性癫痫复发应手术治疗；若无难治性癫痫，不提倡特异治疗。若患者有固定的运动、语言日常功能障碍，就要判定这些症状是否继续恶化(如癫痫发作频率增加，偏瘫、认知功能障碍和失语加重)，最近6～12个月是否有脑萎缩。如果患儿在这一时期病情稳定，由此断定患儿已进入疾病的后遗症期，无需特异治疗；如果出现病情继续恶化的征兆，应开始免疫治疗。免疫治疗患儿及因病情非活动性而没有接受特异治疗的患儿都应密切监护病情的进展。应每隔6～12个月作一次临床和颅脑MRI检查，如果有明显的迹象表明病情恶化，应根据上述标准重新考虑是否需要手术治疗；如仍存在手术后并发症的危险，患儿继续进行免疫疗法。应定期随访疾病的进展。什么时候停止免疫治疗还无定论，至少应该经过2～3年的稳定期才能逐渐减少免疫治疗。如果长期给药，应以最小的剂量维持治疗效果。
参考文献
[1]K.Safudheen,MD;AbdulGafoor,MD;JamesJose,MD;CalicutMedicalCollege,Kerala,India.http://www.ajnr.org/site/imgquiz/12242012qz.xhtml.
[2]N Engl J Med. 2013 May 23; 368(21):1971-1979.doi:10.1056/NEJMoa1213507.
[3]Carlos A,Zamora,Marinos Kontzialis.Teaching NeuroImages: Dyke-Davidoff-Masson in Sturge-Weber syndrome.Neurology2015;85;e128.
[4]Neurology. 2010 Jan 19;74(3):e11.doi:10.1212/WNL.0b013e3181ca00af.
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