认识 脑性偏身萎缩综合征（DDMS）

青年男性

反复抽搐多年

脑性偏身萎缩综合征（DDMS）

一、简介：

是一种罕见的中枢神经系统疾病，是脑偏侧萎缩的常见病因。临床以反复癫痫发作、面部不对称、一侧肢体偏瘫、智力发育低下及精神异常等为特征。典型影像学表现为单侧大脑半球萎缩、同侧侧脑室扩张、部分脑实质有较大的软化灶、同侧颅骨增生、鼻窦及乳突窦增大等。由 Dyke 、 Davidoff 和 Masson 于1933年首先报道。

二、主要表现:  

可发生于各年龄阶段，其发病年龄取决于脑损伤发生时间，脑损伤程度不同所致临床表现也不同；男性发病率较高，左侧萎缩较右侧更常见；癫痫、对侧偏瘫或轻偏瘫、智力低下、面部不对称，少数患者可合并面部毛细血管畸形。

三、影像表现: 

 (1）脑实质改变：单侧大脑半球萎缩，多伴有同侧侧脑室不同程度扩张，中线结构向患侧移位，同侧丘脑、基底节结构、大脑脚萎缩或交叉性小脑萎缩。

  (2）周围组织代偿性改变：颅骨板障增厚，表现为同侧颅骨增厚（板障及颅骨内板），颅骨内板脑回压迹消失，鼻窦（主要是额窦）及乳突小房过度气化，前／中颅窝缩小，岩骨峪、蝶骨大翼及眼眶顶壁抬升，大脑镰移位等。大脑镰移位是DDMS的一种关键性改变。

 DDMS患者，中年男性，反复抽搐多年

四、鉴别诊断

  1.Rasmussen脑炎

2.斯韦氏综合征（脑颜面血管瘤病）

3.半侧巨脑畸形

受累大脑半球弥漫性肥大

五、治疗: 

以抗癫痫药物治疗为主，难治性癫痫患者，必要时脑半球手术切除治疗。

部分来源 岛叶医学