近期，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
定义及分类
1、肺动脉高压的血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压（mPAP）>20 mmHg。
2、肺动脉高压病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）、左心疾病所致肺动脉高压、肺病和（或）低氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞所致肺动脉高压、机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压。
3、肺动脉高压根据血液动力学特征可分为毛细血管前性肺动脉高压、单纯型毛细血管后性肺动脉高压、混合型毛细血管后性肺动脉高压。
疑诊肺动脉高压的处理要点
1、疑诊动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者应尽早转诊至肺动脉高压中心。
2、超声心动图是疑诊肺动脉高压患者首选的筛查方法。
3、右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。
4、动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者需行右心导管检查。
5、左心疾病合并重度肺动脉高压、肺病合并重度肺动脉高压患者，建议行右心导管检查。
6、核素肺通气/灌注（V/Q）显像是慢性血栓栓塞性肺动脉高压的首选筛查方法。
肺动脉高压的筛查
1、超声心动图估测肺动脉收缩压
当右心室流出道无狭窄时，收缩末期肺动脉收缩压与右心室收缩压相等或相近，而右心室收缩压 = 三尖瓣反流压差（4×三尖瓣反流速率2）+ 右心房压力。
2、超声心动图提示肺动脉高压的病因
肺动脉高压中度或高度可能的患者，应进一步通过超声心动图筛查是否存在左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜疾病以及先天性心脏病等。必要时可考虑行声学造影和经食道超声心动图检查，以明确肺动脉高压病因。
3、超声心动图评估肺动脉高压患者的预后
右心室功能不全是肺动脉高压患者预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及TAPSE/肺动脉收缩压比值等。
4、对肺动脉高压高危人群的早期筛查
对于无症状的肺动脉高压高危人群，如患有系统性硬化症、携带BMPR2基因突变、一级亲属患有可遗传性动脉型肺动脉高压（HPAH）或接受肝移植评估，应每年使用超声心动图等工具进行筛查。
对于具有一定肺动脉高压风险的人群，如有门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染或患有除系统性硬化症以外的其他结缔组织病的患者，当其出现肺动脉高压相关症状时，应接受超声心动图、BNP/NT-proBNP、肺功能或心肺运动试验等进行早期筛查。
肺动脉高压确诊
1、右心导管检查
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，尤其是动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压，需要通过右心导管检查进行确诊。
对于合并肺动脉高压的左心疾病和肺病患者，经基础疾病的优化治疗后，若仍伴有重度肺动脉高压和（或）右心室功能障碍，建议行右心导管检查。
2、急性血管反应性试验
对于特发性动脉型肺动脉高压（IPAH）、可遗传性动脉型肺动脉高压、药物和毒物相关动脉型肺动脉高压患者首次进行右心导管检查时，应行急性血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂治疗有效的动脉型肺动脉高压患者。
急性血管反应性试验药物及用法见表5，当用药剂量达到目标剂量或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应时应终止试验，复测肺动脉压力、心排量等血液动力学参数。
急性血管反应性试验阳性的标准：平均肺动脉压下降至少10 mmHg，且绝对值降至40 mmHg以下，心排出量升高或维持不变。
明确肺动脉高压的病因
1、筛查左心疾病
左心疾病所致肺动脉高压是最常见的肺动脉高压类型，可由射血分数降低、射血分数轻度降低和射血分数保留的心力衰竭，以及左心瓣膜性心脏病引起。另外，先天性或获得性肺静脉狭窄也可以引起肺动脉高压。
对于肺动脉高压患者，具备下列危险因素的患者应疑诊左心疾病所致肺动脉高压，如年龄>65岁、肥胖、高血压、冠心病、糖尿病、血脂异常、心房颤动、左束支阻滞等。
通过完善心电图、X线胸片、超声心动图、心脏C血管造影、心血管介入、心脏磁共振成像等检查，有助于明确左心疾病所致肺动脉高压的诊断，必要时行右心导管检查，肺动脉楔压（PAWP）>15 mmHg考虑左心疾病所致肺动脉高压。
2、筛查肺病和（或）低氧相关疾病
慢性阻塞性肺疾病和（或）肺气肿、间质性肺疾病，肺间质纤维化肺气肿以及低通气综合征等低氧性疾病容易并发肺动脉高压。
综合临床表现、血气分析、肺功能（包括通气功能和弥散功能）、胸部CT、睡眠呼吸监测等检查结果有助于明确肺病和（或）低氧疾病的诊断。
3、筛查肺动脉阻塞性疾病
慢性血栓栓塞性肺动脉高压是最常见的亚类，也是肺动脉高压常见原因。
其他肺动脉阻塞性疾病还包括肺动脉肉瘤、其他恶性肿瘤（如肾癌、子宫癌和生殖细胞肿瘤）、非恶性肿瘤（如子宫平滑肌瘤）、大动脉炎、先天性或获得性肺动脉狭窄、寄生虫（包虫病）等。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压需通过V/Q显像、CT肺动脉造影（CTPA）、右心导管检查和肺动脉造影确诊。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断标准：经过至少3个月的规范抗凝治疗；V/Q显像阳性，右心导管检查测定 平均肺动脉压>20 mmHg、肺动脉楔压≤15 mmHg；肺动脉造影或肺动脉造影可见慢性血栓栓塞性肺动脉高压特异性诊断征象，包括环状狭窄、网状病变、缝隙征和慢性闭塞。
4、筛查动脉型肺动脉高压的相关疾病
通过上述检查排除了左心疾病、肺病和（或）低氧以及肺动脉阻塞所致肺动脉高压时，需要收集患者的药物和毒物接触史（表6），进行血常规、血生化、甲状腺功能、自身抗体、人类免疫缺陷病毒抗体以及肝脏超声、腹部CT增强扫描等，明确是否存在药物和毒物相关动脉型肺动脉高压、相关因素（包括结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等）所致动脉型肺动脉高压以及具有肺静脉或肺毛细血管受累征象的动脉型肺动脉高压。
对动脉型肺动脉高压患者进行基因筛查有助于可遗传性动脉型肺动脉高压的诊断。若上述检查未发现动脉型肺动脉高压原因，患者无家族史或基因检测结果阴性，则诊断为特发性动脉型肺动脉高压。
5、筛查肺动脉高压的罕见或少见病因
在肺动脉高压病因筛查过程中，如果不能以常见的第二、三、四类肺动脉高压的病因解释，需要进一步排查血液、代谢及系统性疾病等，防止疾病的漏诊。
肺动脉高压的诊断流程（图2）
肺动脉高压的治疗
1、肺动脉高压患者需明确病因，积极对因治疗。
2、肺动脉高压患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。
3、动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者需要转诊至肺动脉高压中心进行诊治。
4、特发性动脉型肺动脉高压、可遗传性动脉型肺动脉高压、药物和毒物相关动脉型肺动脉高压患者，应进行急性血管反应性试验，阳性者给予钙拮抗剂（图3）。
5、动脉型肺动脉高压患者需要根据危险分层给予靶向药物联合治疗，在基线时应采用三分层模型进行危险分层（表7），在随访中采用四分层模型进行危险分层（表8）。
6、动脉型肺动脉高压患者每3~6个月随访，进行动态危险分层，调整治疗以达到并长期维持在低危状态。
7、左心疾病或肺病和（或）低氧所致肺动脉高压患者，不常规推荐靶向药物治疗。
8、左心疾病或肺病和（或）低氧所致肺动脉高压患者，充分治疗原发病基础上，如果肺血管阻力>5 WU，建议转诊至肺动脉高压中心接受个体化治疗。
9、建议慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者转诊至肺动脉高压中心，进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式的综合治疗。
10、建议重症动脉型肺动脉高压右心衰竭患者转诊至肺动脉高压中心进行治疗。
肺动脉高压患者的转诊
1、肺动脉高压中心建设
（1）肺动脉高压中心必须具备多学科诊疗团队包括专业的肺血管病专科医师、心外科医师、护士、影像学医师、随访员、数据管理员等；
（2）肺动脉高压中心每年收治动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者至少50例；
（3）肺动脉高压中心需要能开展肺血管病的右心导管检查检查和肺V/Q显像，处方肺动脉高压3条通路的靶向药物（其中必须包括肠外前列环素类似物 ），开展球囊肺动脉成形术与肺动脉内膜剥脱术；
（4）肺动脉高压中心必须每年接受审查；
（5）肺动脉高压中心应具备双向转诊制度，患者可及时进行转诊。
2、疑诊肺动脉高压患者的具体转诊流程如图4所示。
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