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常见的骨肿瘤性病变(上)



骨肿瘤性病变
三十而立,对于大多数人来讲,这个年龄是成家立业,打拼生活的关键时期,也是上有老下有小的状态;对于职场来讲,30岁是关键的上升期。30岁的年龄也是对于考虑肿瘤分类有巨大参考意义的。对于其他肿瘤来说,年龄是考虑肿瘤良恶性、常见性的指标之一,同样骨肿瘤也是,那么分为两期,先以30岁以下骨肿瘤讲起,总体划分起来也就属于青少年段。


影像表现


骨纤维发育不良

尤文肉瘤

有蒂骨软骨瘤/外生骨疣

内生性软骨瘤

无蒂骨软骨瘤

软骨母细胞瘤

菜花样骨软骨瘤

骨肉瘤

内生骨疣/骨岛

非骨化性纤维瘤

(病灶如果<2.5cm,性骨皮质缺损)

骨髓炎或其他侵袭性病变

单纯性/单腔骨囊肿


动脉瘤样骨囊肿


骨样骨瘤
(病灶如果>2cm,成骨细胞瘤)



骨纤维发育不良

骨纤维发育不良(FD)又叫做骨纤维异样增殖症、纤维性骨结构不良是一种发育良性髓质纤维骨过程,骨纤维结构不良的国内发病率为 10~30/100 万,占骨肿瘤样病变的首位,发病人群以儿童及青少年多见,通常不易恶变。其特征是未能形成成熟的层状骨并停滞为多灶性编织骨。它可以影响任何骨骼,并以仅涉及一个骨骼的单骨形式或涉及多个骨骼的多骨形式发生。FD通常是纯溶骨性的,当基质钙化时,会呈现出磨玻璃状。在许多情况下,有骨扩张和骨畸形。当骨盆受累时,同侧股骨近端总是受到影响。

牧羊人手杖征



骨软骨瘤

骨软骨瘤是儿童期常见的良性骨肿瘤,通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长,又称外生骨疣。本病可分为单发性和多发性,后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病,或骨干续连症。病变位于干骺端。以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。临床上骨软骨瘤无疼痛或压痛,压迫神经时产生相应症状。




骨岛

骨岛是一种变异,实际上就是松质骨内的致密骨组织团块或者结节。骨岛多见于股骨、髂骨或者椎体的松质骨内,在X线片上,显示为松质骨(灰色,可见骨纹理)内的点状致密影(白色),内部结构显示不清。骨岛不是病。





骨髓炎

骨髓炎为一种骨的感染和破坏,可由需氧或厌氧菌,分枝杆菌及真菌引起。骨髓炎好发于长骨,糖尿病患者的足部或由于外伤或手术引起的穿透性骨损伤部位。儿童最常见部位为血供良好的长骨,如胫骨或股骨的干骺端。





孤立性骨囊肿
孤立性骨囊肿是指囊内为一单腔,里面衬以薄膜并含草黄色液体。本病发生在小儿和少年生长期,男性较多,男女比例为3∶1。骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现,或股骨上端病变常因步态异常引起注意。

骨片陷落征



动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种良性单发骨肿瘤,特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。本症常发生在较大儿童和青壮年,肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部,局部疼痛肿胀,患处功能障碍,位于脊椎时可产生脊髓压迫症状。

磁共振可见液-液平面


骨样骨瘤
骨样骨瘤是一种成骨性良性肿瘤,多见于儿童和青少年,好发于下肢长骨。其临床特征是患部疼痛,阿司匹林可止痛。病理特征是有一个小而圆的骨组织核心,由骨样组织和不成熟骨小梁组成,周围为硬化骨。X线显示骨干增粗致密,其中有一约1cm直径X线透亮区,中央有一小致密影,周围为硬化带。将肿瘤核心的“巢穴”及周围硬化骨予以切除即可治愈。

瘤巢



成骨细胞瘤
成骨细胞瘤又称骨母细胞瘤,是一种特殊类型肿瘤,在组织学上无恶性表现,但有侵袭性,甚至出现肺转移或恶变,故将其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。曾用名有良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤等。临床表现为局部疼痛,根性放射痛,夜间疼痛及不同程度的神经症状。



尤文肉瘤

骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤,它占所有原发性骨肿瘤的6%~8%,是影响儿童或青少年的第二大常见的原发性恶性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,尤文肉瘤通常表现为长骨干中的虫蛀性、破坏性和渗透性透明病变,具有较大的软组织成分和典型的洋葱皮肤骨膜炎。这些肿瘤也可能涉及扁平骨头,并且在多达30%的病例中可能出现硬化。


葱皮样外观


内生性软骨瘤
内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型,发生在骨表面称为边缘型(骨膜软骨瘤)。本病可以是单一病灶,也可以是多发病灶(内生软骨瘤病)。本病也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)或Ollier病单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状。手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,因骨膨胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛;而在四肢长骨,大部分内生性软骨瘤均无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征,并可导致肢体短缩和弯曲畸形。在手部,病变呈球形或结节样肿胀,病变严重时,手指短缩,偏离轴心,一般无疼痛;在肢体的干骺端,可有轻微的膨胀,随着骨骼的发育,出现短缩畸形。



软骨母细胞瘤
软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤。软骨母细胞瘤首先由Ernest Codman发现,主要位于长骨末端的骨骺也可位于骨突,亦被称为Codman肿瘤。由于好发于二次骨化中心,也称为良性骨骺软骨母细胞瘤。好发于长骨的二次骨化中心,多见于肱骨头、股骨髁、胫骨平台,有时可见于无二次骨化中心的小骨(如跗骨)和扁平骨的骨突(如髂骨嵴)。通常于儿童晚期或青少年期发病。


骨肉瘤
骨肉瘤是恶性骨形成肿瘤,也叫成骨肉瘤,它是仅次于多发性骨髓瘤的第二常见的原发性骨肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的20%。是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤,在小儿骨恶性肿瘤中最多见,约为小儿肿瘤的5%。



非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤(NOF)是由组织成纤维细胞组成的干骺端错构瘤,又称干骺端纤维性缺损、非成骨性纤维瘤、组织细胞纤维瘤、干骺端错构瘤、纤维皮质缺损。把病灶小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损或纤维皮质缺损,而把病灶较大,病变可扩展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的称之为非骨化性纤维瘤或非成骨性纤维瘤,所以非骨化性纤维瘤和纤维皮质缺损是属非骨化性纤维瘤的两个病种或同一疾病中的两个不同表现。一般而言,<15岁保守观察,>15岁手术治疗。

NOF



纤维骨皮质缺损

纤维性骨皮质缺损(FCD)又称干骺端纤维性缺损,是一种非肿瘤性纤维性病变,系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现认为本病可能是儿童发育期中的正常变异,骺板软骨或骨膜化骨障碍。大多能自行消失,男性消失时间约4.4年,女性约2年。如不消失并继续扩大,膨入髓腔,部分 FCD 若 15 岁以后不愈合,则可能转化为非骨化性纤维瘤。

FCD
“骨纤”病变的鉴别

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