骨纤维发育不良又称骨纤维异常增殖症（图1），是髓腔中纤维组织的增殖，通常在儿童时期开始。 在70-80％的病例中涉及单个骨骼，纤维异常增生最常影响长骨（股骨，胫骨），肋骨和颅骨。 该病是局灶性膨胀性的肋骨病变的最常见原因。 纤维异常增生与2-3％的患者的内分泌病相关，特别是在经历过性早熟的女孩中。 恶性变性极为罕见。
图1 - 纤维发育不良。 肱骨（A）和坐骨（B）在两个不同患者X线图片，可以看到不规则硬化、膨胀性生长，使其具有多房性外观。
纤维异常增生在放射照相上显示为明确边界的透明区域，密度表现从完全射线可透性，到均匀的磨玻璃样改变，这取决于沉积在髓腔中的纤维或骨组织的量。 通常存在骨的局部扩张和皮质的骨内侵蚀，其易于发生病理性骨折。 在严重和长期存在的疾病中，受影响的骨骼可能会弯曲或变形（“牧羊人杖样弯曲”股骨畸形）。
内生骨软骨瘤Enchondroma
内生软骨瘤（图2A，2B和3）是一种常见的良性软骨肿瘤，最常见于儿童和年轻人。它通常是无症状的，通常是因为其他疾病的检查偶然发现，后者发生病理性骨折而被发现；如果病灶区域出现明显的疼痛，X线表现为骨皮质破坏、局部骨膜反应、病灶边界变模糊、灶体生长变大，则表明恶性变性。肿瘤越接近中轴骨，恶变的几率越大。多发性软骨瘤病称为Ollier病。
一般常见于手和脚的小骨，内生软骨瘤的放射摄影显示为髓腔内生长，接近骨骺，具有良好的边界的透亮区。 瘤体局部的膨胀，经常导致皮质变薄和骨质疏松。 这可能会导致细微的病理性骨折。 特征钙化可以点状钙化，也可以是密度增加的大的无定形钙化，在透亮区内的区域出现。
图2A -内生软骨瘤。 界限分明的肿瘤（箭头）骨质膨胀生长，骨皮质菲薄。
图2B -内生软骨瘤。箭头所示可见病理性骨折。
图3 - 多发性软骨瘤病。 X线图显示双手涉及掌骨和指骨的多个球状膨胀的透明缺损。
嗜酸性肉芽肿Eosinophilic Granuloma
嗜酸性肉芽肿（图4）是朗格汉斯组织细胞增生症的良性形式，主要影响颅骨，骨盆，股骨和脊柱。 这种情况几乎总是在30岁之前发生，并且大多数受影响的患者在20岁以下。嗜酸性肉芽肿通常在放射学上显示为明确的髓质透明性，通常具有骨内膜扇形和局部或广泛的骨膜反应。 快速增长的病变可能具有模糊，朦胧的边界。 特征性发现是病变的特殊斜面轮廓，其产生“孔内孔（hole-within-a-hole）”效应。
在颅骨中，嗜酸性肉芽肿通常产生一个或多个小的冲压区，这是由于病灶产生于颅骨内外板之间，并向外生长，突破颅骨内板外板，病灶区域中心可见高密度死骨(纽扣死骨征button sequestrum)。 在脊柱中，在椎体中通常呈点状的破坏，进行性发展到椎骨折叠成薄的平盘（椎骨扁平）。
图4A-嗜酸性肉芽肿。 股骨中的泡状溶骨性病变，具有骨内膜边缘的扇形改变，和菲薄的骨膜反应。
图4B-嗜酸性肉芽肿。头颅纽扣样死骨征X线图像，26岁女性，嗜酸性肉芽肿患者头颅侧位片显示右顶骨缺损；可见“纽扣”死骨征，病变周边无硬化。
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图4C-椎体纽扣样死骨征CT图像（椎体结核）。病变中央见高密度死骨，其边缘无硬化。
骨巨细胞瘤Giant Cell Tumor
巨细胞瘤（图5和图6）：是在骨骺闭合后，年轻成人的长骨末端发展的溶解性病变。它主要涉及膝盖（股骨远端，胫骨近端）和腕关节（桡骨远端，尺骨）。尽管通常无症状，但巨大的细胞肿瘤可能与间歇性钝痛和可触及的相关肿块，并易于发生病理性骨折。大约20％的巨细胞瘤是恶性的，尽管良性和恶性病变的影像学表现有很多重叠。病变的恶性特征表现为突破骨皮质的肿瘤生长，和CT上相关的软组织肿块。
巨细胞瘤通常在放射学上显示为偏心的透明干骺端病变，其可延伸至骨的直接关节下皮质，但不涉及关节。很好的透明边界，，通常具有皮质扩张，但没有硬化壳或边界。侵袭性病变会导致皮质破坏，但这现象也可以在良性病变中看到。
图5-巨细胞瘤。 远端股骨干骺端的典型偏心透明病变延伸至直接关节下皮质。 周围的骨皮质虽然变薄，但仍保持完整。
图6-恶性巨细胞瘤。 肿瘤已导致皮质破坏，延伸到宿主骨外，并且边缘不明确。
非骨化纤维瘤Nonossifying Fibroma
非骨化纤维瘤（图7）由纤维皮质缺损（后面讨论）引起，这是一种常见的过程，在高达40％的正常儿童中发展。 尽管大多数这些缺陷在骨骺闭合时自发消退并消失，但是在年龄较大的儿童或年轻成人中持续增殖活动的持续和不断增长的病变被称为“非骨化纤维瘤”。病变最常发生在股骨和胫骨远端。
非骨化纤维瘤在放射学上显示为多房，偏心的透明度，导致皮质变薄和扩张。 它通常由薄的扇形硬化边缘清晰地划分。
图7 - 非纤维化纤维瘤。 多房，偏心透明，股骨远端有硬化边缘。
骨母细胞瘤Osteoblastoma
骨母细胞瘤是一种少见的肿瘤，过去曾称“巨型骨样骨瘤”或“成骨性纤维瘤”（图8和9），常见于青春期。 大约一半涉及脊柱，最常见的是椎体附件。 其他常见的部位是手脚的长骨或小骨头。 虽然主要是溶解性的，但骨母细胞瘤偶尔会有内部钙化和类似恶性病变的侵蚀性性外观。 可能难以从组织学上区分骨样骨瘤，但骨母细胞瘤通常更大（> 2cm），因此术语“巨型骨样骨瘤”通常应用于该病变的硬化形式。
图8 - 骨母细胞瘤。 边界清晰的侵蚀性病变（箭头，）涉及下颈椎棘突上缘。
图9-成骨细胞瘤。 肱骨近端的膨胀、偏心肿块，导致骨皮质变薄（箭头）。
成骨细胞瘤通常在放射学上显示为具有良好边界，偏心和膨胀的透明区。 它可能突破骨皮质，产生由薄钙化壳包围的软组织成分。
转移Metastases
大多数溶解性转移瘤（图10和11）是不规则的，定义不明确且多发。 然而，单个、大的转移灶可能偶尔会出现为膨胀性小梁病变，它通常继发于肾脏或甲状腺的高度血管性癌。
图10-转移（肺癌）。 正位（A）和侧位（B）X线片显示具有大量软组织成分的大的，纯粹的溶解性性病变。 （由Jim Wu，马萨诸塞州波士顿提供）
图11-转移（甲状腺癌）。 大面积的完全溶解，可扩张的破坏（箭头）涉及左髂骨。
骨髓瘤Myeloma
单个浆细胞肿瘤（图12）很少看到明显的骨质破坏性改变，通常多发性骨髓瘤伴发较重的症状。 它通常在1 - 2年内发展成典型的多发性骨髓瘤（弥漫性溶解性病变）（图13）。 孤立性浆细胞瘤通常在放射学上显示为膨胀性、小梁结构稀疏，主要涉及肋骨，长骨和骨盆。 高度破坏性的肿瘤可能会在骨骼突破皮质之前扩张。 在脊柱中，受影响的椎体可能会塌陷或被破坏。
图12-骨髓瘤。 两个股骨的正位片（A和B）显示出多个小的溶解性病变。 （由Jim Wu，马萨诸塞州波士顿提供）
图13-骨髓瘤（孤立性浆细胞瘤）。 高度破坏性肿瘤，几乎整个骨盆的左半部分已经消失。
动脉瘤样骨囊肿Aneurysmal Bone Cyst
动脉瘤性骨囊肿（图14）不是真正的肿瘤或囊肿，而是由许多充满血液的动静脉交通组成。 它最常发生在儿童和年轻人中，表现为持续数月的轻度疼痛，肿胀和运动受限。 动脉瘤性骨囊肿主要涉及长骨（特别是股骨和胫骨）的干骺端和椎骨附件。 病变可以延伸超出宿主骨骼的轴线并形成可见的软组织肿块，当与之相邻的骨皮质被压的很薄，射线照片上不可见时，可能被误认为是恶性骨肿瘤。
图14-动脉瘤样骨囊肿。 具有多个精细内部隔膜的胫骨的膨胀、偏心、囊性病变。 由于严重变薄的皮质难以检测，肿瘤类似于恶性肿瘤。
动脉瘤样骨囊肿在放射学上显示为扩张性、偏心性、囊样病变，引起皮肤变薄的明显膨胀。 病变中的轻微小梁和隔膜可产生多种外观。 可能会发生骨膜反应。
单纯性骨囊肿Simple Bone Cyst
一个简单的骨囊肿（图15和16）是一个真正充满液体的囊肿，有一层纤维组织。 它开始于骨骺板附近，并且似乎向下移动，其原因是因为骨骺生长，骨干延长所致。 骨囊肿出现在儿童和青少年中，最常见的是肱骨近端和股骨。 它们通常表现为病理性骨折，其可显示下降的碎片征（皮质骨碎片可自由落入充满液体的囊肿的依赖部分，与具有牢固组织一致性的骨肿瘤不同）。
图15-单纯骨囊肿。 肱骨近端的病变呈椭圆形，长轴与宿主骨的长轴平行。 注意产生多种外观的薄隔。
图16单纯骨囊肿（落下的碎片标志）。 病理性骨折后，皮质骨碎片（箭头）在股骨粗隆下骨囊中游离。 （经Reynolds J. Fallen批准转载片段标志诊断为单腔骨囊肿。转录学1969; 92：949-953）
在放射学上，一个简单的骨囊肿表现为可扩张的透明病变，与邻近的正常骨骼界限明显。 它可能包含产生多种外观的薄隔膜。 简单的骨囊肿往往具有椭圆形结构，其长轴平行于宿主骨的长轴。
甲状旁腺机能亢进Hyperparathyroidism
甲状旁腺功能亢进症患者（图17）（尤其是原发性），可能会形成所谓的“褐色肿瘤”，这是代表骨内出血的真正囊肿。 在大多数情况下，还有甲状旁腺功能亢进的其他影像学证据。 大的病变可能会类似恶性肿瘤，或导致病理性骨折和奇怪的畸形。
图17-甲状旁腺功能亢进症（棕色肿瘤）。 骨盆（A）和膝关节（B）多处溶解性病变。
图17-患有甲状旁腺功能亢进症的患者手中的棕色肿瘤。
棕色肿瘤在放射照相上显示为单个或多个局灶性溶解区域，一般情况下具有良好的界限，并且引起局部古扩张。它们通常涉及下颌骨，骨盆，肋骨和股骨。
感染Infection
局灶性的溶解破坏，通常伴有硬化和骨膜反应，可能在各种感染过程中发生（图18）。 在真菌病（球孢子菌病，芽生菌病）中，病变通常是多发的；与骨内膜扇形和扩张相关的大的中央射线可透区域，可能具有皮质突破和软组织肿块，是涉及骨骼的棘球蚴囊肿的一种外观， 这种情况通常是单一的，主要涉及骨盆，脊柱和长骨。 儿童播散性结核病的罕见表现，是单个或多个小椭圆形的透亮区，在骨骼的长轴上有明确的边缘，主要是颅骨，肩部，骨盆带和轴向骨骼。
图18-感染（球孢子菌病）。 在第三掌骨头（箭头）的典型的边缘，溶解性缺损。 （经McGahan JP，Graves DS，Palmer PE，Stadalnik RC，Dublin AB许可转载。球虫霉菌病的经典和现代成像.AJR 1981; 136：393-404）
软骨母细胞瘤Chondroblastoma
软骨母细胞瘤（图19）是典型的骨骺病变，在软骨骨生长停止之前发生在儿童和年轻人中。 它也可能涉及股骨的大转子和肱骨的大结节。 这种罕见的良性软骨肿瘤通常在放射学上显示为偏心的，圆形或椭圆形的骨骺，通常具有薄的硬化边缘并且可能含有絮状钙化。
图19-软骨母细胞瘤。 骨溶解病变在骨骺中含有钙化（箭头）。 注意骨骺线。 （经Edeiken J. Roentgen许可，转载骨转移疾病的诊断转载.Baltimore：Williams and Wilkins，1981）
软骨粘液样纤维瘤Chrondromyxoid Fibroma
软骨粘液样纤维瘤（图20）是一种罕见的良性骨肿瘤，起源于软骨形成的结缔组织，主要发生在年轻人中。 钙化很少发生（与软骨母细胞瘤和其他软骨骨病变不同）。 大约50％的软骨粘液样纤维瘤涉及胫骨，其余部分影响骨盆和四肢的其他骨骼。
软骨粘液样纤维瘤通常在放射线上显示为长骨干骺端中出现的偏心，圆形或椭圆形的透明度。 覆盖的皮质通常是鼓胀和变薄的，并且内边缘通常是厚的和硬化的，通常具有扇形边缘。
图20-软骨粘液样纤维瘤。 卵圆形，偏心干骺端透明区，上覆皮质变薄和硬化内缘。
其他病变Additional Lesions
其他不常出现为起泡病变的病变如下（按字母顺序排列）：
Adamantinoma Angiomatous lesion Central chondrosarcoma Epidermoid inclusion cyst Fibrous cortical defect Glomus tumor Hemangioma Hemophilic pseudotumor Intraosseous ganglion Lipoma Lymphoma Ossifying fibroma Pigmented villonodular synovitis Sarcoidosis | 釉质[上皮]瘤 血管瘤病变 内生软骨肉瘤 表皮样包涵囊肿 纤维皮质缺损 血管球瘤 血管瘤 血友病假瘤 骨内腱鞘囊肿 脂瘤 淋巴瘤 骨化纤维瘤 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 结节病 |
釉质[上皮]瘤adamantinoma：是一种罕见的肿瘤（图21），主要影响青少年和年轻人，经典涉及胫骨。 它经常复发并可能转移。
图21-釉质[上皮]瘤。 在胫骨中段的特征位置多接种偏心，可扩张，界限清楚的病变。
血管瘤病变Angiomatous Lesion：（图22）是一种罕见的先天性畸形，由内皮衬里结构组成，可能是淋巴管通道（淋巴管瘤病）或血管通道（血管瘤病）先天畸形所致。 通常，多个长骨，扁平骨和颅骨广泛存在。 它通常表现为多个（不太常见的单一）透明的干骺端病变，通常具有硬化边缘并且有时与软组织相关肿块。
图22-血管瘤病变（血管内皮瘤）。 膨胀的透明度包含精致的骨小梁。
内生软骨肉瘤Central Chondrosarcoma（图23），一种软骨起源的恶性肿瘤，可能起源于原发性软骨病变（骨软骨瘤，软骨瘤）。 内生软骨肉瘤大约占骨肉瘤的一半，在较晚的年龄出现（一半的患者超过40岁），生长更慢，并在以后转移。 内生软骨肉瘤也可能表现为侵袭性，定义不明确的溶骨性病变，与正常骨不可察觉地混合，并且可以扩张以替换整个髓腔（这可能仅仅是第一个良性外观类型的后期阶段）。
图23-内生软骨肉瘤。 下髂骨的不规则和不明确的溶解病变。
在放射学上，中央软骨肉瘤表现为骨干骺端中溶骨性破坏的局部透亮区域。 当肿瘤生长速度超过骨修复速度时，病变边缘变得不规则且不明确，肿瘤扩展导致皮质破坏和软组织侵入。 软骨肉瘤中的软骨组织可以通过在大约三分之二的中央肿瘤中看到的无定形点状，絮状或“雪花”钙化容易地识别。
表皮样囊肿Epidermoid Inclusion Cyst：在放射照相中显示为终末指骨中界限清晰的透明度。 它可能导致皮质边缘变薄，扩张甚至丢失。 与软骨瘤不同，通常有穿透性创伤史和无点状钙化。
纤维性骨皮质缺损Fibrous Cortical Defect：（图24）不是真正的肿瘤，而是细胞纤维组织的良性、无症状、局灶性的，导致长骨的干骺端皮质（最常见的是股骨远端）的溶骨性病变。 在所有健康儿童中，高达40％的人患有一种或多种纤维性皮质缺损。 大多数自发退化并在骨骺闭合时消失。 持续存在的病变被称为“非骨化纤维瘤”。
图24-纤维皮质缺损。 胫骨远端的多房，偏心透明。 注意薄，扇形的硬化边缘。
纤维性皮质缺损通常是小的，多房的，偏心的透明性，导致皮质变薄和扩张，并且由薄的扇形硬化边缘清晰地划分。 最初是圆形的，缺陷很快变成椭圆形，其长轴平行于宿主骨的长轴。
血管球瘤Glomus Tumor：在放射照相上显示为中心的良好限定的透明度，其主要涉及手指的末节指骨的远端方面。 血管球瘤可以类似软骨瘤，但通常是疼痛的。 甲下肿瘤可能在该部位引起压力侵蚀。
血管瘤Hemangioma：血管瘤（图25）很少出现，为具有脆弱骨小梁的透明区域，最常见于管状或扁平骨的末端附近。 更常见的骨血管瘤是在椎体中产生垂直延伸的多个粗线性条纹，或者从头骨中央的透明性辐射的骨刺状的旭日形图案。
图25-血管瘤（椎体）。 多个粗糙的线性条纹在椎体中垂直延伸。
血友病假瘤Hemophilic Pseudotumor：在血友病患者中，骨内出血的广泛局部区域可能涉及股骨，骨盆，胫骨和手的小骨头。 它在放射学上看起来像中央或偏心的透明病变，通常伴有大的邻近软组织出血。 可能存在皮质糜烂，提示肉瘤。
骨内腱鞘囊肿Intraosseous Ganglion：放射照相上显示为明确的透明度，邻近关节表面具有硬化边缘。 它最常见的是胫骨近端（十字韧带附近），股骨头和颈部以及内踝。
脂肪瘤Lipoma：脂肪瘤（图26）是一种罕见的骨肿瘤，出现在跟骨，颅骨，肋骨或四肢。 它在放射线上看起来像一个可扩张的透明度，皮质变薄。 病变可能突破皮质并具有相邻的软组织成分。
图26 -脂肪瘤。 具有变薄的皮质，在跟骨的特征位置具有变薄的皮质。 （由Jim Wu，马萨诸塞州波士顿提供）
淋巴瘤Lymphoma：（图27）可以是单个或多个溶解缺损，通常伴有皮质的骨内膜弧形改变。 斑驳的破坏和硬化模式可以类似血源性转移。
图27-淋巴瘤。 皮质骨内膜弧形的局灶性溶解缺损。
骨化纤维瘤Ossifying fibroma：是一种罕见的肿瘤，可能与反应性骨硬化或肿瘤基质钙化有关。 它通常在放射线上呈现为涉及颅骨，面部或下颌骨的光滑、圆形或可扩张的肿块。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis：
在这种情况下，增生性滑膜的突出不常产生滑膜囊性肿块，其可以类似巨细胞瘤并且作为延伸至关节表面的透明病变存在。
结节病Sarcoidosis：骨骼中的结节病（图28）的血管周围肉芽肿浸润可破坏细小的骨小梁并产生斑驳或花边状粗糙的小梁图案。 从放射学的角度来看，这似乎是单个或多个明显限制，冲压的透明区域，主要涉及手和脚的小骨头。 可能存在皮质变薄，扩张或破坏。
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