不同部位骨原发性非霍奇金淋巴瘤丨影像表现

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骨原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone，PNLB）是一种少见的结外恶性淋巴瘤，起源于骨髓，局限于骨骼，占骨恶性肿瘤的3％～7％，占结外淋巴瘤的4％～5％。2013年版WHO骨与软组织肿瘤分类将PNLB定义为由恶性淋巴细胞组成，在骨内产生单灶或多灶病变，没有任何跨区域淋巴结受累或结外病变。

PNLB患者的发病年龄范围较广（5～72岁），发生于中轴骨的患者较发生于四肢骨的患者年龄偏大，中位年龄相差10岁，但均在PNLB的好发年龄内。

PNLB可发生于任何部位，可单发，也可多发。四肢骨组中最常见的发病部位也为股骨，其次为肱骨、胫骨。长骨的骨端最为多见，且以单发病灶多见。在躯干骨中，脊柱和骨盆最为常见。

中轴骨组中骨质破坏类型以溶骨型骨质破坏多见。而四肢骨组中骨质破坏类型以溶骨型和混合型骨质破坏多见。混合型骨质破坏和正常骨型骨质破坏中，以四肢骨组相对多见。

四肢骨组和躯干骨组中，以病变周围出现软组织肿块多见，出现这种情况可能与髓腔内肿瘤组织渗透性破坏骨皮质，最终突破骨皮质而形成较大软组织肿块有关。四肢骨组和躯干骨组中，软组织肿块生长方式均以包绕型生长多见。

四肢骨组和躯干骨组病例中，正常骨髓被肿瘤组织替代，病灶多呈局灶性分布，在T1WI上呈低信号，与正常骨髓的高信号形成明显对比。在T2WI上，四肢骨病变大部分呈高信号，少部分呈混杂信号。中轴骨病变信号表现多样，可呈高、低、等信号。

T2WI上呈低信号，推测肿瘤组织内纤维含量多、排列致密；也有研究认为T2WI上低信号改变并非单一反映病灶内组织的纤维化或血管供应状态。

有研究认为PNLB在T2WI上可出现“马赛克”征，即多个小片状高、中、低信号散在于病灶中，形成类似“马赛克”样外观；并通过组织病理学推断这种表现归因于病灶内坏死或硬化性改变，而无纤维化；该研究认为此种表现对于PNLB的诊断有一定提示意义。

图１　左股骨远端PNLB患者，男，54岁。

ａ）X线片示股骨远端混合性骨质破坏（箭），边界清，未见骨膜反应及软组织肿块；ｂ）CT冠状面重建图像示股骨远端病灶呈混合性骨质破坏（箭），呈融冰样改变，边缘清楚，软骨下骨被破坏局部消失。

图２　右侧髂骨PNLB患者，男，65岁。ａ）ＣＴ平扫示病灶呈溶骨性骨质破坏，骨皮质缺损，可见软组织肿块（箭）；ｂ）T1WI示右侧髂骨病灶呈低信号，突破皮质形成软组织肿块（箭）；ｃ）T2WI脂肪抑制序列示右侧髂骨病灶呈高信号，软组织肿块形成，周围软组织内见片状高信号（箭）。

图３　骶骨PNLB患者，男，56岁。ａ）Ｘ线片示骶骨骨质未见骨质破坏及软组织肿块；ｂ）ＣＴ示骶骨皮质连续，骨质未见破坏；ｃ）T1WI示骶骨２、３节骨质信号略减低，边界不清，可见软组织肿块形成（箭）；ｄ）T2WI示骶骨呈等信号，皮质连续（箭）。

综上所述：

• 发生于四肢骨的PNLB患者年龄相对年轻，骨质破坏以溶骨性和混合性骨质破坏为主，周围可见软组织肿块并包绕病变生长。
• 发生于中轴骨的PNLB患者年龄相对较大，骨质破坏以溶骨性破坏为主，可伴有软组织肿块，但较小。

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