胸部病变——五、肺和支气管先天性病变——（四）支气管扩张症丨精品连载

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肺和支气管先天性病变

支气管扩张症

支气管扩张 bronchiectasis
可分为先天性和后天性两种，前者甚少见。后天性扩张多因肺部感染和支气管阻塞性病变等导致支气管壁的破坏所致。儿童及青壮年多见，好发于两下肺。HRCT对支气管扩张有极高的诊断价值, 其诊断敏感性可达96%，可以替代支气管造影，根据形态特点可分为囊状、柱状和静脉曲张状支气管扩张症。

诊断要点

病程多呈慢性经过，多见小儿和老年人，多源于童年时麻疹、百日咳后的支气管炎和支气管肺炎或继发于肺内纤维化病灶对支气管的牵拉。
咳嗽、咯大量脓性痰和反复咯血为主要症状。
常有呼吸道感染，可有杵状指。
肺部反复感染可引起全身中毒症状如发热、乏力、消瘦、贫血等。
X线检查：
1） X线胸片：
（1）早期轻度患者可无异常发现。
（2）扩张而含气或含分泌物的支气管呈不规则管状透明影和杵状致密影及蜂窝样透亮区，为直接征象，有的可见气液平面。
（3）肺纹理增多、紊乱或呈网状。也可见肺内炎症和不张。
2) 支气管造影：可显示扩张支气管的分布范围、形态及支气管发育情况。鉴于造影技术有一定的难度和风险性,目前几乎被HRCT所替代。

CT表现

囊状扩张：含气支气管呈囊状扩大，成簇状囊状扩张可形成串珠状或蜂窝状，囊壁光滑。若扩张的支气管管径大于伴行的肺动脉管径则形成特征性的“印戒征”（图4-2-88）。
柱状扩张：扩张的支气管呈柱状或管状，管壁增厚，当扩张的支气管与扫描平面平行时，常表现为分支状的“轨道征”（图4-2-89）。
静脉曲张状扩张：扩张的管腔粗细不均匀呈蚯蚓状迂曲，与柱状扩张相类似（图4-2-90）。
伴随征象：如支气管黏液栓、肺不张及肺部感染等，前者CT上呈棒状或结节状高密度影（图4-2-91）。
鉴别诊断：
1）肺大疱：壁薄如丝，腔内无气液平面，邻近肺组织常有肺气肿。
2）蜂窝肺：为慢性肺部疾病的晚期表现，呈圆形薄壁囊状影，为弥漫性分布，多见于两下肺叶，鉴别不难。

图4-2-88　囊状支气管扩张

HRCT见两肺下叶多发大小不等的囊状病变，

呈蜂窝状改变，最大囊的直径为1.3cm，

囊壁较薄，且见“印戒征”（↑）

图4-2-89　柱状支气管扩张

CT平扫见右肺下叶背段支气管扩张呈管状，

少数呈囊状扩大和支气管黏液栓（↑）

图4－2-90 静脉曲张状支气管扩张

HRCT见左肺下叶支气管呈典型的静脉曲张状（↑）及囊状表现

图4-2-91支气管扩张伴感染

CT平扫见左肺下叶支气管多呈囊状扩张，

囊腔内有气液平面，并见柱状高密度黏液栓（↑），

两肺炎性及纤维化病变

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