血糖超高，糖化却正常，别忘了考虑这类糖尿病！

 

暴发性1型糖尿病（fulminant type l diabetes mellitus，FT1DM）是2000年由日本学者Imagawa等提出的1型糖尿病的新亚型，归类于特发性1型糖尿病，以“急骤起病、胰酶升高、胰岛相关抗体阴性”为特征。

FT1DM的临床特点

暴发性1型糖尿病患者起病急骤，病情进展迅速，多数存在严重高血糖、酸中毒及电解质紊乱，预后凶险，如未及时诊断和治疗，常导致患者在短期内死亡。

与典型的1型糖尿病相比，暴发性1型糖尿病患者发病年龄大、病程短、酮症酸中毒程度重，但胰岛相关抗体（如GADA、ICA、IAA等）大多为阴性，大部分患者血清胰酶升高。此外，暴发性1型糖尿病患者起病前大多有流感症状或胃肠道症状，女性可能在妊娠期间或产后迅速发病。

经典1型糖尿病患者起病时一般尚有少量胰岛功能残存，而暴发性1型糖尿病患者起病伊始胰岛功能就几乎丧失殆尽，所有患者均需终身接受胰岛素治疗，且胰岛素用量偏大。

FT1DM的诊断标准

Imagawa等提出暴发性1型糖尿病应具备以下几点：

1. 高血糖症状出现1周内即发展为酮症或酮症酸中毒；

2. 首诊时血糖≥16.0mmol/L，而糖化血红蛋白＜8.5%；

3. 空腹血清C肽＜0.1nmol/L和刺激后（餐后或胰高血糖素）血清C肽＜0.17nmol/L；

4. 其他表现：起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状；胰岛自身抗体如谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）、酪氨酸磷酸酶蛋白抗体（IA2A）、胰岛素自身抗体（IAA）等可为阴性；多数患者出现胰酶（包括淀粉酶）升高；本病可发生在妊娠期或分娩后。

这其中，前三点最为重要！

简而言之，FT1DM的诊断要素主要包括起病方式及胰岛功能这两点，表现为急速起病和胰岛功能的完全丧失。因此，凡遇到超高血糖而糖化血红蛋白接近正常的酮症酸中毒患者，应考虑“暴发性1型糖尿病”的诊断。

FT1DM的治疗原则

患者一旦疑诊为FT1DM，应立即开始治疗，否则疾病将迅速恶化，24小时内有效治疗十分关键。

治疗原则与酮症酸中毒相同，给予积极补液、小剂量胰岛素静脉滴注、纠正电解质及酸碱失衡、防治感染及其他并发症等，同时要严密监测血糖、酮体、肝肾功能、胰酶、肌酶、心电图等。胰酶升高一般需要2～3周恢复正常，无需特殊处理。

由于暴发性1型糖尿病起病急骤、代谢紊乱严重、病情进展迅速、临床经过复杂、预后差，因此要引起临床医师的高度重视，正确的诊断和及时恰当的治疗对病情转归至关重要！