慢性肝病或肝功能不全的患者出现肺部并发症（例如ARDS），会增加患者的病死率。肝性脑病会引起患者意识障碍，导致其吞咽功能受损，患者可能会出现微误吸（不引起呛咳的误吸），而低蛋白血症会引起肺水肿。这都是肝病患者肺部并发症的原因。同时，肝损伤患者的肺循环也会出现改变，从而出现肝肺综合征（HPS）；有些患者也会出现门脉性肺动脉高压（PPHTN），其发生机制牵扯到诸多炎症因子的激活。另外，胆汁酸浓度异常会改变患者肠道微生态，从而从“胃肠道-肝-肺”轴上引起肺部并发症。
慢性肝病患者会出现肺血管床重构，出现弥漫性或局部血管扩张、肺终末动脉增生，从而引起肝肺综合征或门脉性肺动脉高压。肺部病变出现之后，患者会出现呼吸困难、低氧血症、右心功能不全，这又会反过来加重肝损伤，因此这类患者需要紧急干预。肝移植患者必须严密评估肺功能，原有的肺基础病变会加重肝源性肺部并发症，影响预后。
2.1 肝肺综合征
肝肺综合征的特点是肝病患者出现低氧血症，且肺泡-动脉氧分压差异常、肺内出现分流。这类患者肺泡-动脉氧分压差异常的标准指的是（不同年龄不同标准，均指平静呼吸室内空气的情况下）：患者≤64岁，肺泡-动脉氧分压差＞15mmHg；患者＞64岁，肺泡-动脉氧分压差＞20mmHg。患者氧合越低，肝肺综合征越严重。部分患者甚至会出现发绀及杵状指。肝肺综合征患者可出现直立性低氧血症；此外，低氧血症的程度和肝脏病变严重程度不一定成正相关关系。
既往研究显示，肝硬化拟接受肝移植患者中，肝肺综合征发生比例为10%-30%，同时非肝硬化性肝损伤患者也会出现肝肺综合征（例如休克引起肝损伤）、非肝硬化性门脉高压。
右心功能受损后，患者出现肝淤血，会导致肝肺综合征。肺损伤之后，右心负荷有可能进一步增加，会导致肝淤血，加重肝损伤。这说明，肝-心-肺存在相互作用。支持性治疗（例如吸氧）或肝移植是这类患者主要的治疗手段。肝肺综合征患者机械通气时间长、ICU滞留时间长、并发症多且医疗负担较重。
肝肺综合征中，患者会出现右向左分流、通气血流比例失调等变化，这一系列病变在肝脏功能恢复后可自行缓解，其恢复时间可长达数月。如果肝脏功能恢复，但低氧血症持续存在，就需要进一步评估患者病情，明确是否存在解剖分流。
PPHTN在肝硬化患者中发生率约2%-8%，同样，非肝硬化患者也可出现PPHTN。主要的症状为：呼吸困难、易疲劳、右心过负荷（颈静脉怒张、三尖瓣反流）。这类患者必须先排除其他引起肺动脉高压的病因，然后才可诊断为PPHTN。
PPHTN患者治疗的首要任务是降低其肺动脉压力。治疗方法主要包括吸入或静脉使用前列腺素、西地那非、波生坦。肺动脉高压患者需要进一步评估是动脉性肺动脉高压还是静脉性肺动脉高压。静脉性肺动脉高压可以通过容量管理进行纠正。接受肝移植的肺动脉高压患者预后欠佳，肝移植仅适用于轻度肺动脉高压患者或对药物治疗有反应的肺动脉高压患者，治疗后平均肺动脉压力＜35mmHg。
本文首发于慢慢学重症 作者徐州市中心医院 李祥全
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