冰桶挑战背后的渐冻人症 患者痛苦常人无法理解

[摘要]“ALS冰桶挑战”这个游戏风靡全球多个社交网络，不仅吸引众多国外名流参与，如今这风潮也吹进了中国，那你了解“渐冻人症”是何种疾病吗？

近日，社交网站上兴起的一项为帮助“渐冻人症”患者的公益活动：“冰桶挑战”持续升温。参与者需要在头上浇一桶冰水，把这个过程拍成视频上传到网上，然后点名邀请自己朋友也这么做。“ALS冰桶挑战”这个游戏风靡全球多个社交网络，不仅吸引众多国外名流参与，如今这风潮也吹进了中国，那你了解“渐冻人症”是何种疾病吗？为此，腾讯大申网记者特地采访了上海市第十人民医院神经内科主任医师王珏，让大家了解冰桶挑战背后的特殊疾病——渐冻人症。

“渐冻人症”是何种疾病？

“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。王主任解释道渐冻人症是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。患者的肌肉会逐渐萎缩，与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高，但病人心理意识不会受到明显影响。英国物理学家史蒂芬·霍金就是这一病症的最著名患者。

“渐冻人”的痛苦常人无法理解

渐冻人症是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分慢慢萎缩和无力。最终等待他们的是呼吸衰竭，不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。冰水淋在身上的冻，根本无法和渐冻人症患者的痛相提并论。患者后期会出现吞咽困难，饮水呛咳，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。“渐冻人”一般于发病的3至5年内会死亡。霍金已经活了50年，不能不说是此病的奇迹患者！

目前无药可治愈“渐冻人症"

王主任还告诉记者渐冻人症的发病率是十万分之三至十万分之五，患者群体比较小，ALS可分为散发型、家族型、关岛型。患者年龄集中在20岁至80岁。关于“渐冻人症”的病因及发病机制，遗传因素占10%左右，中毒机制、免疫机制、神经营养因子缺乏、病毒侵犯等都有可能引发渐冻人症。王主任不无遗憾地表示现在还没有药物可治愈ASL,目前一般会采用对症治疗方法：对呼吸困难的患者吸氧，必要时辅助呼吸；吞咽困难者鼻饲或静脉高营养；肌肉痉挛的患者用改善肌肉痉挛的药物如安坦；神经营养的药物像细胞生长因子可以使用；同时要严格控制并发症，像肺部感染、尿路感染等。我们关注冰桶挑战活动的同时要关注罹患渐冻人症的特殊群体，社会应给予他们更多的关爱和帮助。