问题1：在提供的CT图像上，关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选）
A.L1椎体呈不规则溶骨性骨质破坏
B.L1椎体呈膨胀性骨质破坏
C.L1椎旁及椎管内可见软组织肿块形成
D.L1椎体楔形变，但相邻椎间隙未见狭窄
答案：B
解析：L1椎体呈楔形改变，椎体内病变CT表现为不规则溶冰样骨质破坏，边界不清，其内可见残留的斑点状死骨，椎旁及椎管内可见环带样软组织肿块形成，相应水平硬脊膜囊前缘受压，邻近椎间盘未见狭窄，椎体附件骨质未见异常。
贰
问题2：在提供的MR图像上，关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选）
A.MR平扫显示椎体病变呈跳跃性分布
B.MR增强扫描能发现更多形态不一的病变
C.附件未见明显受累
D.L1椎旁软组织肿块形成，平扫与增强扫描信号均与椎体病变相同
答案：C
解析：与CT相比较而言，MR能发现更多病变，且于增强扫描时病变显示更清晰，所见下段胸椎及各腰椎棘突均有不同程度受累，L1椎体周围可见环带状软组织肿块形成，与椎体病变信号相同，亦见明显强化，呈“袖套征”。
叁
问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）
A.转移瘤
B.多发性骨髓瘤
C.脊柱结核
D.化脓性脊柱炎
E.脊椎骨嗜酸性肉芽肿
答案：E
4.1影像学表现及诊断分析思路
患者中青年男性，慢性病程。CT平扫可见L1椎体呈楔形变，椎体内病变表现为不规则溶骨性骨质破坏，边界不清，其内可见残留的斑点状死骨，椎旁及椎管内可见环带样软组织肿块形成，相应水平硬脊膜囊前缘受压，邻近椎间盘未见狭窄。MR平扫显示各椎体及附件信号不均，病变在T1WI以稍高信号为主，在T2WI及脂肪抑制T2WI均呈高信号，增强扫描呈大片状、斑片状及斑点状明显强化；L1椎体变扁，但前后径稍增大，椎体周围环带状软组织肿块形成，与椎体病变信号相同，亦见明显强化，呈“袖套征”；各椎间盘形态、信号未见异常。
4.2诊断及鉴别诊断
4.2.1嗜酸性肉芽肿
骨嗜酸性肉芽肿发病率低，好发于儿童和青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽肿少见。在脊柱以单发常见，部分病例可为相邻数个椎体受累，也可呈跳跃性分布，各椎体破坏程度不一致，椎弓、棘突等附件可受累，但很少单独累及附件。CT主要表现为椎体骨质不规则溶骨性破坏，边界不清楚，其内可见残留的斑片或斑点状死骨。晚期椎体呈楔形或扁平状，其前后径及左右径通常增大，超越相邻椎体边缘，通常不累及椎间盘。椎旁常见局限性软组织肿块，侵入椎管并压迫硬膜囊。MR扫描，病变于T1WI呈低信号或等信号，脂肪抑制T2WI呈高信号，增强扫描呈均匀强化，椎体周围软组织肿块与椎体病变信号及强化方式相同，边界清楚，呈均匀环带状紧邻椎体周围，又称“袖套征”，对于该病的诊断有重要价值。本例患者40岁，虽然不是嗜酸性肉芽肿的高发年龄，但影像学形态、密度、信号、强化方式基本都符合该病，因此需要考虑骨嗜酸性肉芽肿的诊断。
4.2.2转移瘤
转移瘤可表现为椎体、附件多发病变，在CT上呈现侵蚀性骨质破坏，在MR上可于T1WI上呈低信号，脂肪抑制T2WI呈高信号，增强扫描明显强化，椎体广泛破坏可致形态变扁，而不累及相邻椎间盘，并可伴有椎旁软组织肿块，这些表现可与该病例相符。但转移瘤病灶强化信号往往不均，边界不清，与本病例不同。转移瘤椎体周围肿块多呈分叶状或团块状，不同于本例的袖套状软组织肿块。而且转移瘤发病年龄较大，多为40岁以上中老年人，且多有原发肿瘤病史，本例患者无原发肿瘤病史。本病例无论从年龄、部位、影像学表现等，均应考虑本病可能。
4.2.3多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤发病高峰为60-70岁，男性多于女性，以脊柱、肋骨、骨盆、胸骨等受累多见。疼痛是主要症状。发生于脊柱者CT表现为多个椎体弥漫性骨质破坏，呈多发性圆形穿凿状溶骨性破坏，边界较清，导致受累椎体整体密度减低。MR扫描，在T1WI上呈多发性、散在的圆形低信号，典型表现为正中矢状面多个椎体在T1WI上弥漫骨髓高信号的正常骨髓背景下出现散点状低信号骨髓浸润，呈典型的“椒-盐状”改变。脂肪抑制T2WI病灶呈高信号，增强扫描不同程度强化。部分病变椎体周围可有软组织肿块形成。最终确诊依靠骨髓穿刺活检。本病例患者为40岁中青年男性，影像学形态与典型多发性骨髓瘤相似，也可考虑本病诊断。
4.2.4脊柱结核
脊柱结核通常累及相邻两个或数个椎体及椎间盘，附件一般不受累，在MR上可于T1WI上呈低信号，脂肪抑制T2WI呈不均匀高信号，增强扫描病变强化不明显，多为不均匀强化，椎体广泛破坏可致形态变扁，常伴有椎旁软组织肿块影（冷脓肿），需要与该病例鉴别。但受累椎体之间的椎间盘常破坏，于MR上显示信号异常，椎间隙变窄，甚至消失，增强扫描椎旁冷脓肿呈不规则分隔状强化，均与本例不符。
4.2.5化脓性脊柱炎
化脓性脊柱炎一般累及一个或相邻两个椎体及椎间盘，在CT上急性期主要表现为斑片状溶骨性骨质破坏，可伴有成骨性反应，慢性期以骨质硬化为主。MR扫描，受累的椎间盘和相邻的椎体在T1WI上呈较广泛的融合的低信号，脂肪抑制T2WI呈高低混杂信号，增强扫描病灶明显强化。椎旁可形成软组织肿块，但较弥漫，界限不清，增强扫描呈斑片状强化。而且，化脓性脊柱炎常有明确的急性起病病史，持续性高热，受累椎体剧痛，脊椎活动受限，血常规示白细胞升高，血沉加快。因此本例病变不符合化脓性脊柱炎的诊断。
综合上述分析后，考虑诊断脊椎骨嗜酸性肉芽肿的可能性最大，转移瘤和多发性骨髓瘤待除外。
骨髓活检组织一条，长约0.5cm。
镜检：骨髓增生偏低下，三系均偏低，造血细胞容量约30%，可见嗜酸性粒细胞稍增多，未见原始幼稚细胞异常增生，巨核细胞及红细胞无异常。未见淋巴、浆细胞异常增生，片内未见肿瘤。Ag（-），无骨髓纤维化。如下图所示。
腰椎活检组织三条，长0.3-2cm，直径0.3cm。
病理诊断：Langerhans细胞增生症（原称骨嗜酸性肉芽肿）
如下图所示。
彭帅
本例患者40岁，从多发性椎体破坏并轻度软组织肿胀的影像学特征来分析，该优先考虑转移瘤或多发性骨髓瘤，其次，才是考虑椎体结核或嗜酸性肉芽肿，化脓性脊柱炎可考虑为急性，但因为骨质增生硬化不明显，而且患者发热、局部疼痛等症状已经2月，应该已经进入慢性期，所以一般不考虑。嗜酸性肉芽肿的高发年龄为青少年，中老年少见，而且，单椎体钱币样改变多见，多发性跳跃样改变少见，但影像学单纯溶骨性骨质破坏，中心可见残留的斑片或斑点状死骨，周围有袖套样的轻度软组织肿胀的CT表现，以及多椎体不同程度椎体病变以T1WI稍低信号，T2WI高信号为主的混杂信号病变，脂肪抑制T2WI均呈高信号，增强扫描，椎体病变和周围软组织肿胀均呈明显强化的强化方式提示病变为富血供的病变，基本都符合该病，加上比较特征的椎间盘不受累及等特点，也提示需要考虑骨嗜酸性肉芽肿的诊断。
点评专家：广西医科大学第一附属医院
宋英儒教授
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审核：王绍武 编辑：孙闯、郜璐璐
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